简介：目的目前,大血管手术和复杂先心病术中深低温停循环下神经系统的保护仍有较大提升空间。为了探寻神经保护新的思路,我们对不同温度下停循环的大鼠海马组织进行了损伤评估。方法20只雄性SD大鼠随机分为4组：深低温停循环（15-20℃）,中低温停循环（20-25℃）,浅低温停循环（25-30℃）和假手术组。术后对大鼠海马组织进行了病理评估,对神经元树突中的微管相关蛋白2（microtubule-associatedprotein2,MAP2）的表达,进行了实时定量PCR和蛋白免疫印迹分析。血浆中MAP2和S100β的含量也通过ELISA法进行了测定。结果与假手术相比,各组低温停循环大鼠的海马神经元的树突微管和线粒体嵴均有溶解。与假手术组相比,浅低温停循环组海马组织中MAP2的mRNA表达上调,MAP2蛋白组间无差异。各组血浆S100β含量并无统计学差异,而与假手术组相比,浅低温停循环组的血浆MAP2升高。结论低温停循环后,神经元的树突受损,微管溶解,其构成蛋白MAP2释放到血液。促进MAP2生成,减少MAP2的损失可能是一种有效的神经保护策略。

简介：目的研究导人血管紧张素Ⅱ受体1反义基因对大鼠高盐饮食诱导的高血压的预防作用。方法首先采用钙磷转染法进行三质粒共转染，包装重组腺相关病毒，后采用Dot-Blot方法检测病毒滴度。选取8周龄雄性SD大鼠分成3组，分别经尾静脉注射重组腺相关病毒和生理盐水，实验组（rAAV-AT1-Antisense），对照组（rAAV-GFP），正常组（0．9％NaCl）；2周后，实验组和对照组给予高盐（8％氯化钠）饲料喂养，正常组继续给予正常饮食喂养，实验周期为12周，实验过程中，前三周每周测量血压一次，三周后，每两周测量血压一次；处死动物后通过半定量RT-PCR检测血管紧张素Ⅱ受体1在主动脉组织的表达情况。结果高盐饮食1周后，对照组大鼠血压开始升高，到第5周时血压达到140mmHg，并维持到实验结束，实验结束时达到（142．7±4．5mmHg）；实验组大鼠和正常组大鼠的血压一样在整个实验过程中一直稳定在正常范围，实验结束时维持在（117±3．8）mmHg，（117．8±2．9）mmHg。整个实验过程三组动物并未出现因为病毒载体注入和表达所引起的严重毒副作用。结论血管紧张素Ⅱ受体1反义基因可以预防高盐诱导的高血压，为临床应用反义AT1基因治疗高血压提供了可能。

简介：2015年7月美国甲状腺学会（ATA）发布了专门针对儿童的甲状腺结节与分化型甲状腺癌诊治指南。本文对该指南作了系统的介绍及解读，讨论了其中与2015年ATA成人指南差异的部分，为临床医师及相关研究者更好地了解并应用该指南提供借鉴与帮助。

简介：原发性肾病综合征（idiopathicnephroticsyndrome，INS）是一组临床常见的肾脏疾病。糖皮质激素（glucoeorticoid，GC）是INS的首选和基础用药。激素抵抗型肾病综合征（steroid—resistantnephroticsyndrome，SRNS）是指患者使用常规剂量的GC治疗8—12周（局灶节段性肾小球硬化症为16周）无效，

简介：B型脑钠肽是心室在容量或压力负荷下分泌的一种神经内分泌激素。临床试验证实，它可作为慢性心功能不全的诊断和鉴别诊断的指标，其血清浓度变化可以预测药物和器械治疗的疗效和预后。基于BNP生理作用开发的药物一奈西利肽，已被美国FDA批准用于失代偿期心衰的治疗，其短期疗效已由诸多临床试验证实，但能否改善远期预后以及对于失代偿期心衰患者肾功能的影响等方面，仍然受到质疑，需要更多的临床研究进一步探究。

简介：目的探讨术中或经皮冷冻加^125I粒子植入对局部进展型胰腺癌的治疗价值。方法对38例经过综合评价被认为不能接受手术切除的局部进展型胰腺癌采用手术中或经皮冷冻加^125I粒子植入方法进行治疗。^125I粒子植入系在手术直视下或在超声或CT引导下经皮穿刺完成。8例患者人院前接受过4—6个周期化疗。治疗后3个月做CT评价肿瘤治疗反应。结果11例患者接受术中冷冻，27例接受经皮冷冻，其中14例接受2次冷冻，3例接受3次冷冻。29例在冷冻的同时行肿瘤内^125I粒子植入，9例在术后于超声或CT引导下行^125I粒子植入。15例（其中13例伴胰周淋巴结或肝转移）患者行区域动脉化疗。CR、PR、SD和PD分别为9例、16例、10例和3例。20例（52．6％）患者出现上腹痛，16例（42．1％）血清淀粉酶升高，5例（13．2％）并发AP，其中1例为SAP，均经保守治疗痊愈。无治疗相关性死亡。随访5—37月，中位生存期12个月，6、12、24和36个月总生存率分别为94．7％、49．4％、21．8％和5．4％。接受化疗患者的6、12、24和36个月生存率分别为93．3％、26．6％、0和0，未接受化疗者生存率分别为95．6％、65．9％、19．8％和9．9％，两组相差显著（P〈0．01）。生存期最长的2例分别为31和37个月，目前无任何复发证据。病死29例，12个月内共病死15例。结论对大多数胰腺癌尤其不能手术切除患者，冷冻治疗有良好疗效，不良反应发生率较低。在冷冻同时或其后加用^125I粒子植入，与冷冻治疗有相辅相成之效。

简介：我国为乙型肝炎病毒（HBV）和戊型肝炎病毒（HEV）感染的高发区之一,约有1.25亿人口为HBV的慢性感染者。1999年庄辉等[1]对我国11个城市1819例急性病毒性肝炎的病原学研究发现,其中HBV感染率为24.8%,HEV感染率为8.6%。近年的大量研究报告显示慢性乙型肝炎重叠急性戊型肝炎是慢性乙型肝炎病情加重的重要因素。

简介：心脏型肌球蛋白结合蛋白C(cMYBPC)不仅参与正常肌小节和肌丝的组装,稳定肌小节的结构,而且通过磷酸化等调节横桥循环参与肌肉的收缩和舒张包括.编码肌小节结构蛋白的基因突变是家族性肥厚型心肌病的主要致病原因,其中编码cMYBPC的基因是肥厚型心肌病的最为常见的致病基因之一,本文就cMYBPC以及编码基因的结构、功能以及致病基因型、表型和可能的致病机制进行了较全面的阐述.

简介：目的探讨MYBPC3基因突变类型与肥厚型心肌病（HCM）患者临床表型及不良预后的关联。方法使用panel二代测序,检测529例HCM患者和307例健康对照的8个肌小节HCM致病基因。根据携带MYBPC3突变情况,将MYBPC3突变阳性患者分为3组：仅携带1个MYBPC3错义突变（错义组）、仅携带1个MYBPC3无义或剪切位点突变（截短组）或携带至少1个MYBPC3突变的多突变患者（多突变组）。比较3组患者间基线临床特征及临床结局的差异。结果本研究总计在93例（17.6%）患者中检测到64种MYBPC3致病突变。与未检出MYBPC3突变的患者相比,携带MYBPC3突变患者的家族史阳性的比例更高,左心室室壁厚度更大,出现异常Q波的患者比例更高。在携带MYBPC3突变患者中,多突变组最年轻,左心室室壁厚度更大。在4.7±3.2年随访期间内,MYBPC3突变患者全因死亡风险显著高于未检出MYBPC3突变患者（校正HR2.00,95%CI1.06-3.79,P=0.033）,心血管死亡风险存在增加趋势（校正HR1.80,95%CI0.91-3.55,P=0.091）。在MYBPC3突变阳性患者中,多突变组的心血管死亡（校正后HR30.4,95%CI3.01-301.12,P=0.004）和全因死亡（校正后HR25.2,95%CI4.07-156.00,P=0.001）均显著升高,而截短突变组的心血管死亡和全因死亡则未见显著增加。尤其是携带MYBPC3复合突变的8例患者,在随访期间6（75%）例发生心血管死亡。结论MYBPC3截短突变与HCM不良预后不存在相关性。携带多个突变的MYBPC3突变携带者,尤其是MYBPC3复合突变患者不良预后风险显著增。

简介：目的探讨应用国产封堵器经导管封堵合并膜部瘤型室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）的临床疗效。方法共12例膜周部VSD合并膜部瘤形成患者,男5例,女7例,平均年龄16.4±10.7岁（3—45岁）。采用国产对称型室间隔缺损封堵器在透视及超声监测下进行VSD封堵术,术后即刻行左室造影、升主动脉造影及经胸超声心动图（TTE）检查验证即刻疗效,术后24小时、1个月、3个月、6个月、12个月行心电图、TTE、X线胸片随访复查。结果11例患者封堵成功,技术成功率91.6%（11/12）,其中包括漏斗状膜部瘤5例,菜花状膜部瘤3例,囊袋状膜部瘤3例。1例囊袋状膜部瘤患者因封堵后仍有直径3mm的中量残余分流,放弃封堵。11例患者中7例术后即刻达到完全封堵;4例术后即刻造影及TTE检查显示少量残余分流,24h后超声检查证实残余分流消失3例,另1例1个月复查时残余分流消失,总完全封堵率达100%。1例患者术后新出现完全右束支传导阻滞,1例患者术后24h出现交界性逸博心律,2天后恢复正常,余无其他严重并发症发生。11例患者平均随访10.2±5.2个月（3~18个月）,无封堵器移位、晚发心律失常等并发症发生。结论应用国产封堵器对合并膜部瘤型膜周部室间隔缺损进行介入封堵治疗是可行的,近期临床效果满意。

简介：目的研究肺缺血再灌注（ischemia／reperfusion。I／R）对乙醛脱氢酶2（ALDm）活性和含量，丙二醛（MethaneI）icarboxylicAldehyde，MDA）含量及4羟壬烯醛（4-hydroxy-2·noncnal，4-HNE）含量的影响。方法选取36只250—350g的雄性sD大鼠，采用在体原位肺I／R损伤模型，根据缺血再灌注时间不同随机分为A组（空白对照组即sham组）、B组（平衡灌注15rain组）、c组（缺血停呼吸30rain组）、D组（缺血停呼吸60min组）、E组（再灌注恢复呼吸30min组）和F组（再灌注恢复呼吸60min组），每组6只。在观察结束后取肺组织检测ALDH2活性和含量，MDA和4．HNE含量。结果A组、B组、C组、D组、E组和F组ALDH2活性分别为（2．26±0．45，2．30±0．48，2．40±0．69，2．21±0．42，2．21±0．42和2．16±0．62），含量分别为（0．91±0．11，1．21±0．61，1．23±0．38，1．11±0．38，1．00±0．47和O．92±0．34）组间差异无统计学意义。D组、E组和F组大鼠肺MDA含量（11．03±0．51，12．10±0．29和11．73±0．57）较A组和B组（10．35±0．52和10．30±0．56）升高，差异有统计学意义（P〈0．05）；E组和F组大鼠肺MDA含量高于c组（10．87±0．62）和D组，差异有统计学意义（P〈0．05）；其他各组之间差异无统计学意义。D组、E组和F组大鼠肺4-HNE含量（2．15±0．09，2．81±0．22和2．76±0．31）较A组和B组（1．93±0．1l和1．97±0．10）升高，差异有统计学意义（P〈0．05）；E组和F组大鼠肺4-HNE含量高于c组（2．05±0．08）和D组，差异有统计学意义（P〈0．05）；其他各组之间差异无统计学意义。结论随着缺血时间的延长，肺中醛类物质（MDA和4．HNE）开始蓄积，再灌注过程中醛类物质继续升高，ALDH2活性和含量未受到明显抑制

简介：目的：探讨1个凝血因子Ⅹ（FⅩ）缺陷症家系的分子发病机制。方法：对先证者及家系成员凝血、抗凝及纤溶功能筛查以及凝血因子活性及抗原含量检测进行表型诊断;以WesternBlotting检测血浆中FⅩ抗原含量和分子量大小;以中和试验检测FⅩ的抑制物。以PCR方法对F10基因所有外显子及侧翼序列和5’端非翻译区进行扩增,产物纯化后直接测序进行基因诊断;构建F10基因突变表达质粒,瞬时转染HEK293T细胞,测定表达产物的FⅩ促凝活性（FⅩ：C）和FⅩ抗原含量（FⅩ：Ag）。结果：先证者FⅩ：C和FⅩ：Ag分别为〈1%和53.36%,中和试验结果阴性,诊断为交叉反应物质阳性（CRM＋）的FⅩ缺陷症。F10基因分析发现2个杂合突变：IVS5＋1G〉A和Asp368del。Asp368del体外表达显示FⅩ：C和FⅩ：Ag分别为（0.52±0.04）%和（85.9±5.0）%,为CRM＋突变。结论：F10基因双重杂合突变IVS5＋1G〉A和Asp368del导致该家系遗传性FⅩ缺陷症。剪接位点突变IVS5＋1G〉A导致内含子无法正常剪接,影响FⅩ正常表达。Asp368del突变蛋白能够正常表达,但功能降低。

简介：大多数恶性肿瘤的形成过程中都存在细胞周期的紊乱。细胞S期激酶相关蛋白2（S-phasekinaseassociatedprotein2，Skp2）是泛素连接酶SCF（skp1—cull—F—boxprotein，SCF）的底物识别亚单位，主要通过识别p27进而介导其泛素化降解来调控细胞周期，是细胞周期由G。期进入S期所必需的。许多研究发现，skp2与肿瘤的发生、发展及预后有密切关系，且skp2蛋白的高表达往往伴随着p27蛋白的低表达。

简介：目的观察无创呼吸机正压通气治疗急性左心衰合并Ⅰ型呼吸衰竭的临床疗效。方法选择72例急性左心衰合并Ⅰ型呼吸衰竭患者，随机分成两组，对照组36例，给予常规治疗，采用双鼻导管吸氧；无创通气组36例，在常规治疗基础上加用无创呼吸机正压通气，两组患者如上述治疗无效则采用气管插管行有创机械通气治疗。比较两组的治疗效果。结果治疗后与对照组比较，无创通气组患者心率、呼吸频率、血压、PaO，明显改善，临床症状明显缓解，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论无创呼吸机正压通气治疗急性左心衰合并Ⅰ型呼吸衰竭患者，对改善心功能和纠正低氧血症有显著疗效，能有效缓解症状，缩短心力衰竭治疗疗程。

简介：CP是一种以胰腺纤维化为病理特征的胰腺局部、节段或弥漫性炎症.2.2%～4.5%CP患者伴有胰头部局灶性肿块[1].CP局灶性肿块的病变性质既可能足良性的(如肿块型CP),也可能是恶性的(如胰腺癌).不同病变性质的肿块其临床治疗方法具有很大差别.所以,术前准确判断肿块病变性质在临床上具有重要意义.

简介：众所周知，对于梗阻型胆源性胰腺炎，应行急症手术，也可内镜下行乳头括约肌切开（EST），以解除胆道梗阻。但对于非梗阻型胆源性胰腺炎，其手术时机和手术方式，还存在争议。我院自1996年至2006年收治了165例非梗阻型胆源性胰腺炎，现报告如下。

简介：目的探讨不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者的年龄、性别分布特点及其血尿酸水平变化，为有效治疗和预防该病提供参考。方法选择158例急性脑梗死患者作为研究对象（观察组），根据TOAST分型标准对患者进行分型，同时选取158例无心脑血管疾病者作为对照组，入选者均检测血清血尿酸水平，分析不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者的年龄、性别分布特点及其血尿酸水平。结果158例急性脑梗死患者中大动脉粥样硬化型40例（LAA，25．3％）、心源性栓塞型19例（12．0％）、小动脉闭塞型73例（SAO，46．2％）、其他明确病因型16例（10．1％）、不明原因型10例（6．3％）。其中大动脉粥样硬化组、小动脉闭塞组患者血尿酸水平明显高于其余各组；大动脉粥样硬化组、小动脉闭塞组、心源性栓塞型组患者血尿酸水平显著高于对照组（P〈0．05），其他明确原因组及不明原因型组急性脑梗死患者血尿酸水平与对照组患者比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者的吸烟史，合并高血压、糖尿病、高血脂等情况比较差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论不同TOAST病因分型的急性脑梗死患者血尿酸水平存在显著差异，LAA型、SAO型患者血尿酸水平高于其他类型以及非急性脑梗死患者，可能与患者吸烟及合并糖尿病、高血压等疾病有一定关系，在临床治疗过程中应加以重视。

简介：目的观察ANP大鼠痛觉敏感性的变化及脊髓背根神经节（DRG）中P2X3表达的差异。方法牛磺胆酸钠胰腺被膜下均匀注射法制备SD大鼠ANP模型，被膜下注射等量生理盐水为假手术组，不做手术为对照组。V-fray法观察大鼠术前、术后痛阈改变，采用免疫组织化学方法检测制模后1、3、7、14dDRG的P2X3表达。结果ANP大鼠的缩腹频率在制模后7d达到高峰，为65．67％，明显高于对照组（10．02％）及假手术组（0）（P〈0．01）；假手术组与对照组间也有统计学差异（P〈0．05）。ANP大鼠制模后1d，DRG即出现P2X3阳性细胞，细胞数从术前的8．7±2．4增加到32．3±8．2，制模后3d高达64．1±8．5，较假手术组的最高数21．5±4．0和对照组的高值9．5±1．9均相差显著（P〈0．01）；制模后3、7、14d假手术组P2X3阳性细胞数也显著高于对照组（P〈0．01或〈0．05）。结论ANP大鼠DRG的P2X3高表达与内脏痛觉过敏的发生相关。

简介：糖尿病足（diabeticfoot，DF）是糖尿病严重慢性并发症之一，是导致糖尿病患者截肢残废的主要原因。随着糖尿病患病率增多，糖尿病足病人逐年增多，治疗费用高，且影响生活质量，严重危及生命。糖尿病足轻者为足部皮肤发凉、苍白或紫褐色，水泡、血泡或浅溃疡，重者为较深溃疡、有脓性分泌物，肌腱及骨质破坏，或灶性干性坏疽。糖尿病足在综合治疗上分三个阶段：基础治疗阶段、去腐阶段、生肌阶段。生肌阶段为治疗最后阶段，表现为：经过基础治疗、清创去腐两个阶段之后，循环与微循环障碍得到明显改善，感染及糖尿病得到控制，相关并发症得到基本纠正，坏死组织逐渐清除，分泌物明显减少，新生肉芽组织开始生长。2004至2007年，我科对糖尿病足患者在生肌阶段局部使用金因肽、654-2取得较好效果，促进了创面愈合。

简介：1资料与方法1．1一般资料选取自2008年12月至2015年12月在佳木斯大学附属第一医院普外一科46例确诊为T2DM并自愿行胃转流手术治疗的患者为研究对象。其中男28例，女18例，根据《中国糖尿病外科治疗专家指导意见》入选标准：①患者空腹及餐后血糖符合WHO的T2DM诊断标准，伴有或不伴有肥胖症的患者。