简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)是一类主要累及毛细血管、小动静脉的寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。中枢神经系统损害是其临床表现之一,甚至部分患者以此为首发表现。其发病机制为颅内血管炎和来源于颅内或邻近组织的炎性肉芽组织压迫。中枢神经系统受累表现形式多样,常见症状为头痛,可累及脑血管、脑膜、垂体、下丘脑、脊髓等。中枢神经系统受累时大部分患者接受激素联合环磷酰胺方案诱导缓解。本文复习国内外相关文献,对AAV相关中枢神经系统表现做一综述。
简介:摘要目的探讨原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理学诊断特征。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月经泰安市中心医院病理科确诊的15例原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,总结原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。结果患者男性10例,女性5例,年龄52~64岁;15例患者临床表现为头痛头晕,反应迟钝或行走不稳。CT检查均发现颅内占位,4例发生了转移,分别转移到睾丸、肝脏、肺脏和乳腺,其余患者正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查均未见全身其他部位肿瘤。光镜下肿瘤细胞表现为弥漫性生长,特征性的分布于血管周隙;肿瘤细胞大多相似于中心母细胞,与反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞以及反应性星形细胞混杂。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均弥漫强表达白细胞分化抗原20(CD20)及B细胞系特异性激活蛋白(PAX5),其中3例表达白细胞分化抗原10(CD10),7例均表达B细胞淋巴瘤因子6(Bcl-6)及多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM1),余5例均表达MUM1,增殖细胞核抗原(Ki-67)指数70%~90%。结论原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以弥漫性分布于血管周隙的中心母细胞样细胞为特征;临床表现与其发生部位有关,掌握其共同的特征并结合免疫组织化学技术方能正确诊断。
简介:摘要目的通过Meta分析寻找急性Stanford A型主动脉夹层患者术后发生神经系统并发症的相关危险因素。方法检索中英文数据库及纳入文献的参考文献,检索时间为建库至2019年7月1日。采用NOS评价体系筛选文献,提取资料并进行文献质量评价,应用STATA 13.0软件对资料进行Meta分析。结果纳入11篇病例对照研究,总样本量3 483例,有神经系统并发症组577例,无神经系统并发症组2 906例,共纳入危险因素30个。Meta分析结果显示,年龄(WMD=4.997,95%CI:3.627~6.367,P<0.001)、高血压(OR=2.598,95%CI:1.197~5.639,P=0.016)、糖尿病(OR=2.447,95%CI:1.100~5.444,P=0.028)、脑血管疾病史(OR=3.570,95%CI:1.838~6.934,P<0.001)、冠心病(OR=2.430,95%CI:1.189~4.968,P=0.015)、术前肾功能不全(OR=1.849,95%CI:1.324~2.581,P<0.001)、外周灌注不良(OR=2.651,95%CI:2.068~3.399,P<0.001)、术前神经系统症状(OR=2.604,95%CI:1.568~4.323,P<0.001)、手术时间(SMD=0.321,95%CI:0.200~0.443,P<0.001)、体外循环(SMD=35.135,95%CI:28.166~42.104,P<0.001)、主动脉阻断(WMD= 20.429,95%CI:17.548~23.311,P<0.001)、低温停循环(WMD=3.547,95%CI:0.370~6.724,P=0.029)、滞留ICU(SMD=1.246,95%CI:1.017~1.475,P<0.001)、术后机械辅助通气(SMD=0.697,95%CI:0.421~0.974,P<0.001)、术后肾功能不全(OR=2.398,95%CI:1.416~4.061,P=0.001)、二次开胸(OR=2.104,95%CI:1.120~3.951,P=0.021)、住院时间(WMD=8.617,95%CI:1.212~16.022,P=0.023)合并效应量后差异有统计学意义,是急性Stanford A型主动脉夹层术后神经系统并发症的危险因素。结论年龄、高血压、糖尿病、脑血管意外史、冠心病、术前肾功能不全、外周灌注不良、术前神经系统症状、手术时间、体外循环、主动脉阻断、低温停循环、滞留ICU、术后机械辅助通气、术后肾功能不全、二次开胸是急性Stanford A型主动脉夹层术后神经系统并发症的危险因素。
简介:摘要目的观察并分析国人婴幼儿型神经节苷脂沉积症患儿眼部与神经系统临床表现以及两者的相关性。方法2018年11月至2021年1月在首都医科大学附属北京儿童医院眼科及神经内科经基因检查确诊的婴幼儿型神经节苷脂沉积症患儿3例,以及通过中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立医学图书馆PubMed进行检索,选取经基因、酶活性或病理检查确诊的中国人婴幼儿型神经节苷脂沉积症患儿53例,共计56例纳入研究。检索时间为建库至2021年2月,检索关键词为"神经节苷脂沉积症"、"樱桃红斑"及"中国人"。对56例患儿的发病人口学特征以及眼部、神经系统、皮肤、骨骼等其他系统表现进行分析。行眼底检查的47例患儿,根据眼底检查有无"樱桃红斑"(CS)表现分为有眼底CS组(A组)、无眼底CS组(B组),分别为20、27例。对比分析两组患儿发病年龄、性别、不同分型及神经系统表现的差异。组间年龄比较采用非参数秩和检验;组间性别、发病类型及发生率比较采用χ2检验或Fisher精确检验。结果56例患儿中,男性27例,女性29例;发病年龄中位数7.0个月。GM1型、GM2型分别为33、23例。有视觉功能检查记录的44例患儿中,双眼不能追视者41例(93.2%,41/44 )。行眼底检查的47例患儿中,眼底有CS 20例(42.6%,20/47 )。神经系统主要表现为神经运动发育倒退或迟缓(100%,56/56 ),抽搐发作(58.1%,25/43),"惊跳"现象(89.7%,26/29 )。有颅脑核磁共振成像检查记录的42例患儿中,可见异常表现39例(92.9%)。A组患儿"惊跳"现象和抽搐发作发生率较B组患儿高,差异有统计学意义(χ2=5.815、6.182,P=0.021、0.013)。结论国人婴幼儿型神经节苷脂沉积症以GM1型为多见;眼部视力损伤以不追视为主要表现,眼底CS发生率为42.6%,发生CS的患儿神经系统损伤症状较重。
简介:摘要目的分析中枢神经系统(CNS)异常胎儿的染色体微阵列分析(CMA)结果并追踪其妊娠结局,探讨CMA在CNS异常胎儿中的病因学诊断价值。方法选取2014年6月~2020年12月因超声提示CNS异常至南京鼓楼医院产前诊断中心的636例胎儿为研究对象。根据超声表型,将CNS异常的胎儿分为脑室扩张组(n=441)、脉络丛囊肿组(n=41)、颅后窝池增大组(n=42)、全前脑组(n=15)、胼胝体发育不全(ACC)组(n=22)及其他异常组(n=75);此外,根据是否合并CNS以外的异常,将胎儿分为孤立性(n=504)及非孤立性(n=132)CNS组。收集胎儿的产前样本(羊水/穿刺绒毛/脐血)或流产组织,提取基因组DNA,进行CMA检测,并电话随访妊娠结局。结果共纳入636例CNS异常胎儿(包含89例流产组织),随访547例。CMA异常检出率为11.48%(73/636)。全前脑组、ACC组、脉络丛囊肿组、颅后窝池增大组、脑室扩张组、其他异常组的检出率分别为80%(12/15)、31.82%(7/22)、19.51%(8/41)、14.29%(6/42)、7.48%(33/441)、9.33%(7/75)。与孤立性CNS异常组相比,非孤立性CNS异常组的检出率显著偏高(6.35% vs. 31.06%)(32/504 vs. 41/132)(χ2 = 62.867,P<0.001)。随访结果显示,CMA异常的52例胎儿中,1例发育正常,其余均已引产。CMA未见异常的434例胎儿中,377例活产(6例发育迟缓,其余均正常),57例引产;非孤立性CNS异常胎儿的不良妊娠结局率显著高于孤立性CNS异常胎儿(26.56% vs. 10.54%)(17/64 vs. 39/370)(χ2 = 12.463,P<0.001)结论CNS异常的胎儿应通过CMA检测以明确遗传学病因。CMA未见异常的胎儿大多预后良好,但仍有出现神经系统异常表型的可能。合并其他结构异常的CNS异常胎儿的不良妊娠结局风险升高。
简介:摘要目的探讨中枢神经系统感染单核细胞性李斯特菌(Listeria monocytogenes,LM)患者的临床特点。方法纳入2017年5月至2019年5月天津市环湖医院、山西医科大学附属第一医院、河北省人民医院、天津市海河医院、保定市第二中心医院、首都医科大学附属北京潞河医院和天津市宁河区医院所收治的8例中枢神经系统感染LM患者,回顾性分析其临床表现、脑脊液检查、影像学检查和病程转归等特点。结果8例患者均表现为发热、头痛,体温均>39 ℃,其中6例患者体温为40 ℃,早期意识障碍表现为嗜睡或谵妄。5例患者出现局灶性神经功能障碍,脑神经受累以第Ⅵ对多见(4例)。8例患者均行脑脊液检查,脑脊液压力呈轻中度升高,6例脑脊液压力在18.0~30.0 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)之间;白细胞计数均升高,7例在(101~1 000)×106/L之间;蛋白质均升高,7例在1.10~3.00 g/L之间;葡萄糖多数正常,5例在2.50~4.40 mmol/L之间;氯化物多数降低, 5例在110~<120 mmol/L之间。脑脊液涂片仅1例呈阳性。脑脊液培养有7例呈阳性。颅脑磁共振成像增强检查均可见脑膜强化,2例可见脑实质强化灶。治疗过程中,3例出现脑积水。经敏感抗菌药物治疗后6例治愈,2例死亡。结论中枢神经系统LM感染早期易误诊,致死率高。中枢神经系统感染的经验性治疗注意覆盖LM。
简介:摘要早产儿视网膜病变(ROP)是以视网膜血管异常增生为主要病理特征的儿童致盲眼病。血管内皮生长因子(VEGF)是一种特异性刺激血管内皮细胞增生及新生血管形成的生长因子。早产儿视网膜局部缺血、缺氧环境促使眼内VEGF表达代偿性升高,进而诱导视网膜血管病理性生长。玻璃体内注射抗VEGF药物可抑制眼内VEGF的生物活性,从而延缓视网膜新生血管形成,可有效治疗ROP。然而,ROP患者常伴有血-视网膜屏障损伤,导致视网膜微环境稳态失衡,抗VEGF药物易透过血-视网膜屏障及血-脑屏障进入全身血液循环,可能导致ROP患儿神经系统发育异常。目前抗VEGF药物玻璃体内注射是否影响患儿神经系统发育仍是眼科研究的热点。本文就VEGF在ROP发病机制和神经发育中的作用以及抗VEGF药物玻璃体内注射对ROP患儿神经系统发育的影响进行综述,以期为临床合理、安全应用抗VEGF药物提供依据。
简介:摘要目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者脑脊液的实验室检测指标在PCNSL诊断及鉴别诊断中的价值。方法2017年12月至2020年1月在北京天坛医院诊断PCNSL的46例患者作为研究对象,选取同期就诊的中枢神经系统脱髓鞘疾病44例、中枢神经系统感染性疾病37例作为对照组,进行回顾性分析。比较3组患者的脑脊液细胞学、脑脊液有核细胞数、脑脊液糖、蛋白、氯及脑脊液细胞因子肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、IL-8、IL-10、IL-10/IL-6各指标表达水平,采用F检验或秩和检验比较组间水平差异,对有统计学意义的指标采用受试者工作特征(ROC)曲线评价指标的诊断价值。结果46例PCNSL患者中有15例在脑脊液中发现淋巴瘤细胞(32.6%);淋巴瘤组脑脊液蛋白[53.11(37.20, 82.8) g/L]和脑脊液TNF-α[9.10(6.20,12.55)ng/L]明显高于脱髓鞘组[脑脊液蛋白:35.09(25.71, 56.33) g/L和脑脊液TNF-α:4.91(4.00,7.64)ng/L],差异有统计学意义(P均<0.05)。诊断PCNSL的ROC曲线下面积分别为0.630和0.631(P<0.05);PCNSL组脑脊液IL-10[5.08(5.00,29.23)ng/L]和IL-10/IL-6[1.97(1.14,5.20)]高于脱髓鞘组[IL-10∶5.00(5.00,5.00)ng/L;IL-10/IL-6∶1.11(0.84,1.95)]及脑膜炎组[IL-10∶5.00(5.00,6.58)ng/L;IL-10/IL-6∶1.64(0.33,1.64)],差异有统计学意义(P均<0.05)。诊断PCNSL的ROC曲线下面积分别为0.729和0.735(P<0.05);当IL-10的临界值选择8.47时,敏感度为48.9%,特异度为95.6%,但IL-10/IL-6的临界值选择1.38时,敏感度为73.3%,特异度为64.8%。结论脑脊液中发现淋巴瘤细胞是PCNSL的诊断的直接依据,脑脊液细胞因子IL-10及IL-10/IL-6对PCNSL有较高的诊断价值。
简介:摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例,其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例,总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例,女18例,男女比例为1.00∶1.80;起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样,主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例),视力下降(7/28例),脊髓症状(6/28例),共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例),抽搐(2/28例),颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查,其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高,2例(8.3%)蛋白升高,6例(25.0%)MOG抗体阳性,24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性,阳性率为89.3%,常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中,13例脊髓受累,累及颈髓10例,胸髓9例,腰髓5例,8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查,2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗,16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗,急性期均临床症状缓解,随访中7例患儿病情复发,复发率为25.0%,复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗,临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主,脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主,疗效显著,但易复发,复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白,疗效仍较好。
简介:摘要目的通过回顾性队列研究评价强化母乳喂养对早产极低出生体质量儿常见合并症及近期神经系统预后的影响。方法选取2015年1月至2020年12月在广东省妇幼保健院新生儿科住院诊断为早产极低出生体质量儿(胎龄小于37周,体质量小于1 500 g)且母乳喂养量大于80%的患儿为研究对象,根据病例资料添加母乳强化剂为强化组,未添加强化剂为非强化组,以体质量到达1 800 g为观察终点。收集符合条件的患儿一般情况、生长发育指标及常见合并症,并收集神经系统评估结果;比较两组患儿体质量、身高及头围增长速度,宫外发育迟缓(EUGR)、新生儿败血症、颅内感染、支气管肺发育不良(BPD)、Ⅱ级及以上新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)、脑室周围白质软化(PVL)、Ⅲ级以上颅内出血(IVH)、早产儿视网膜病(ROP)等常见合并症发生情况及近期神经系统预后如脑电图、神经行为评分(NBNA)、头颅MRI等结果进行比较。结果完成观察早产极低出生体质量儿共649例,其中男性344例,女性305例,胎龄(29.50±1.60)周,出生体质量(1 253.40±131.30)g。强化组306例,非强化组343例。强化组体质量增长速度、身长增长速度更快[(13.40±3.30)g·kg-1·d-1比(11.40±2.10)g·kg-1·d-1,P=0.028;(0.81±0.20)cm比(0.72±0.30)cm,P<0.001],强化组EUGR发生率低于非强化组[70.26%(215/306)比81.92%(281/343),P<0.001]。强化组与非强化组喂养不耐受比较[21.57%(66/306)比15.45%(53/343)],差异有统计学意义(P=0.044)。两组败血症、颅内感染、BPD、Ⅱ级及以上NEC、PVL、Ⅲ级以上IVH、ROP等合并症的发生率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。强化组NBNA评分、脑电图结果、头颅MRI异常率低于非强化组,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论强化母乳喂养可以加快早产极低出生体质量儿体质量增长,降低EUGR的发生,但是不能完全改善EUGR,而强化母乳喂养对早产极低出生体质量儿其他常见合并症及近期神经系统预后没有影响。
简介:摘要中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)患者病情进展迅速,由于化疗药物难以穿过血脑屏障(BBB),并且放疗不良反应严重,患者通常预后较差。嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)是一种治疗肿瘤的新型免疫疗法。该疗法通过将患者或健康供者体内分离出的T细胞进行体外基因修饰,使其表达靶向肿瘤细胞的嵌合抗原受体(CAR),从而有效杀伤肿瘤细胞。已有相关临床试验结果证明,CAR-T免疫疗法治疗CNSL患者安全、可行,但是目前临床治疗病例数较少,仍需进一步研究。笔者拟就CNSL的临床治疗,以及CAR-T免疫疗法治疗CNSL的临床应用现状进行总结,旨在为应用CAR-T免疫疗法临床治疗CNSL提供参考。
简介:摘要目的探讨急诊危重症原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者的天坛医院急救方案的疗效。方法回顾性分析2019年11月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的18例按天坛医院急救方案救治的危重症PCNSL患者的临床资料。男性9例,女性9例,年龄(56.9±11.1)岁(范围:29~77岁)。入院中位卡氏功能状态评分40分(范围:20~60分);浅昏迷3例,嗜睡3例,清醒12例;脑中线平均偏移0.7 cm(范围:0~1.8 cm)。患者入院后均按快速活检、快速病理学诊断和快速抢救性化疗的方案进行救治。收集患者救治情况、化疗后临床和影像学缓解率、卡氏功能状态评分和不良反应情况。结果18例患者均完成天坛医院急救方案救治,入院至活检的中位时间为1 d(范围:0~5 d),活检至常规病理学诊断的中位时间为1 d(范围:1~4 d),常规病理学诊断至化疗的中位时间为1 d(范围:0~4 d)。活检病理学诊断结果均为弥漫大B细胞淋巴瘤,其中1例为双打击淋巴瘤。化疗后临床好转17例,死亡1例(死因为心功能不全),抢救成功率为17/18;影像学疗效评估,肿瘤完全缓解1例,部分缓解16例,稳定1例。出院时,中位卡氏功能状态评分60分(范围:30~80分)。不良反应主要为胃肠道反应、血常规和肝功能异常。结论应用天坛医院急救方案治疗PCNSL快速有效,值得进一步推行与改进。
简介:摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,仍遵循组织病理学与分子检测相结合的分层整合诊断原则,其主要变化之一是首次将弥漫性胶质瘤分为成人型及儿童型的低级别和高级别组,旨在更精准的指导病理诊断、治疗及预后和复发风险评估。其中儿童型低级别组包括:MYB或MYBL1变异型弥漫性星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤、青少年多形性低级别神经上皮肿瘤、MAPK通路变异型弥漫性低级别胶质瘤。本文对这4种肿瘤作一简要解读。
简介:摘要目的分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)中枢神经系统侵犯病例的临床特征、治疗策略及结果。方法从2010——2021年于我院治疗的1019例NKTCL患者中纳入中枢侵犯患者14例进行分析。结果NKTCL中枢侵犯发病率1.37%。5例初诊时出现中枢侵犯,9例进展时出现中枢侵犯。治疗后完全缓解11例,部分缓解1例。患者达完全缓解时接受大剂量甲氨蝶呤方案5例、培门冬酶方案4例、PD-1单抗方案3例、西达苯胺方案2例。诊断中枢侵犯后的中位随访时间为24.5个月,中位总生存时间未达到。结论本研究中患者的治疗效果及生存预后较既往研究有所提升,提示甲氨蝶呤及培门冬酶等化疗药物常规应用于NKTCL中枢侵犯的价值,而抗PD-1单抗及西达本胺等新型药物的应用可能进一步提升了患者预后。
简介:摘要目的了解宏基因组测序技术(metagenomic next generation sequencing,mNGS)和传统细菌培养联合荧光定量PCR(qPCR)两种检测方法在儿童中枢神经系统(central nervous system,CNS)感染性疾病诊治方面的指导意义。方法收集2019年4月至2020年1月考虑CNS感染性疾病的55例患儿为观察组,进行脑脊液mNGS检测,2018年5月至2019年4月疑似CNS感染并进行了脑脊液常规培养和qPCR检测的51例患儿为对照组。观察组年龄5个月~9岁,对照组年龄1个月~11岁。对比两组病原检测阳性率和住院时间。结果观察组中24例患儿脑脊液标本的高通量测序结果为阳性,灵敏度为43.6%,其中11例(20.0%)检测为细菌,2例(3.6%)检测为真菌,9例(16.4%)检测为病毒,2例(3.6%)检测为分枝杆菌;在总阳性率上高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿住院时间为(17.19±13.3)d,对照组患儿住院时间为(24.90±14.8)d,差异有统计学意义(t=2.825,P=0.006)。结论mNGS在脑脊液病原菌检测方面优于传统细菌培养联合qPCR,可以缩短CNS感染性疾病患儿的住院时间。