简介：《童话诗人——给G.C》是舒婷在20世纪80年代初的作品,通过舒婷充满浪漫情调的笔触,以她独有的作为顾城知音的视角向读者展开了顾城的童话世界,进而让读者建构起一个自己眼中的"童话诗人"的童话世界。尽管这首诗作于顾城初出诗坛不久,但是却比较客观地概括了对顾城和顾城诗歌的印象,在今天看来仍具有很强的可读性。

简介：清晨，一阵慵懒畅意的BossaNova把Vivian轻轻地从睡梦中唤醒，她下意识地眨了眨眼，似乎还不想从刚才睡梦中那个神秘的酒会中醒来。自从有了这款新手机，Vivian就不再用从前的闹钟了，而是把手机自带的闹铃设成自己最中意的Music。这样，便不会因为那局促的铃声而手忙脚乱、精神紧张了。Vivian早上的心情也比从前好了许多。

简介：本文对棕色田鼠G、C带核型进行分析和研究,描述了G显带特征.所研究的10只个体的第一对常染色体(No.1)存在3种多态类型,即(1)全部由中部着丝粒染色体组成;(2)只存在一条中部着粒丝染色体;(3)无中部着粒丝染色体.这是由罗伯逊易位引起的,本文并对此作了讨论,认为棕色田鼠的核型进化趋势以第一对常染色体发生罗伯逊断裂的可能性更大.本文还以G、C带核型为依据,证实了雌雄X性染色体存在着多态现象:一条是中部着丝粒染色体,一条是亚中部着丝粒染色体.

简介：本文介绍了最近提出的几种新型单模光纤G.652DG.655C和G．656的主要特性及其应用。新标准主要是对光纤的PMD链路设计值都提出了更为严格的要求，扩大了可用波段的范围，从而更好的提高网络性能和增加系统的容量，降低运营成本。

简介：

简介：摘要为探讨1例罕见β-地贫基因-88 C>G（HBB：c.-138 C>G）杂合突变（β-88 C>G/βN）复合α-地贫基因Hb Westmead杂合突变（ɑwsɑ/ɑɑ）家系的分子遗传学特征。上海儿童医学中心三亚市妇女儿童医院产前诊断中心于2022年6至8月对该家系三代成员进行队列研究，采集该家系三代成员的外周血样本进行血常规、血红蛋白（Hb）分析，采用二代测序技术（NGS）对家系成员的外周血样本进行地中海贫血基因检测，并采用Sanger测序进行验证。结果显示，该家系成员中先证者、先证者父亲、先证者叔叔及先证者堂弟平均红细胞体积（MCV）分别为70.1 fl、71.9 fl、73.1 fl 以及76.6 fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）分别为21.5 pg、22.0 pg、22.6 pg以及 23.5 pg，血红蛋白A2（HbA2）分别为5.3%、5.4%、5.4%以及5.5%，均表现为小细胞低色素、HbA2值升高，胎儿血红蛋白（Hb F）略升高或正常，无贫血；先证者祖母、母亲及弟弟的分析结果均正常。基因分析结果示：先证者携带β-88 C>G/βN复合ɑwsɑ/ɑɑ突变、其父亲、叔叔及堂弟携带β-88 C>G/βN突变，其母亲携带ɑwsɑ/ɑɑ突变，其祖母及弟弟未检出α及β地贫基因。综上，本研究在中国人群一个家系中发现4例罕见-88 C>G（HBB：c.-138 C>G）杂合突变携带者，携带者临床表现为轻型β-地贫。本研究丰富了中国人群地贫基因变异数据库，对遗传咨询、产前诊断及预防中重型地贫患儿的出生具有较好的指导意义，为提高出生人口质量，预防出生缺陷提供科学参考依据。

简介：摘要：

简介：摘要G.DX2000-C600是G.D公司生产的一种硬盒卷烟包装设备，X2000负责小包生产，C600负责小包油封，在它们之间有一个缓冲器LL16，其作用是当下游设备停机后能够储存烟包以保证上游设备的正常运行。但由于设计上的缺陷，导致缓冲器LL16一直故障率较高，很多时候不但没有起到缓冲的作用，甚至还拖累了主机设备的运行。为此我们决定研发一套备用系统，该系统与原机LL16可自由切换、互不干扰、且互为备用系统，以减少机组停机次数，提高有效作业率。

简介：3G的最大魅力是什么？无疑是丰富而且高速的互联网体验。而这仅仅拥有3G网络是不行的，你更需要一部性能卓越的3G手机。作为一直专注于智能手机领域的多普达，正在3G流行之际，掀起一场风暴——让3G智能起来。

简介：摘要一例27岁男性患者，因肢体震颤3年就诊，诊断Kufor-Rakeb综合征（KRS），对多巴胺反应可。其基因检测提示ATP13A2基因存在2个新的突变，分别是28号外显子（exon）c.3367C>G（p.Leu1123Val）突变及21号外显子c.2278G>A（p.Val760Met）突变。

简介：电子商务的崛起改变了企业和消费者的权力话语,因此对企业来说选择合适的赢利模式取得可持续发展、满足消费者利益要求和对抗竞争对手的挑战,就显得蔚为重要.目前电子商务的四种赢利模式即BtoB、BtoC、CtoC和CtoB都不可避免忽视了政府的经济功能.本文即针对这些模式的缺陷提出B+GTOC的盈利模式,以充分发挥政府"有形的手"的作用共同获得企业和政府的双赢.

简介：

简介：TSSK6是睾丸特定的serine/threoninekinase家庭的一个成员。男Tssk6猛烈老鼠由于spermatogenic缺陷是不肥沃的，包括精子计数减小，数字和活动性评估的在能动精子的减少，和有反常形态学的精子的数字的增加。我们在人调查了在TSSK6基因和spermatogenic缺陷的变化之间的可能的协会。变化屏蔽TSSK6与精子缺乏在519个病人被执行(n=273)或严重oligozoospermia(n=246)并且在有由使中毒的normozoospermia的359控制高效的液体层析并且DNA定序。等位基因的频率和基因多型性的遗传型在病人和控制之间被比较。在TSSK6的新奇triallelic多型性，c.822+126T>G/C，被识别。而遗传型TG，等位基因G和等位基因C频率比在病人在控制是显著地更高的，遗传型TT和等位基因T的频率与控制相比在不肥沃的病人戏剧性地被增加。进一步的学习表明控制的等位基因C频率比有oligospermia的病人的显著地高。第一次，我们的调查结果建议了c.822+126T的一个协会>在有在等位基因T可以是为男不孕的一个风险因素的在人的spermatogenic缺陷的TSSK6的G/C，当等位基因C和G可以减少时危险性到男不孕。

简介：在分析G2C行政伦理对公共行政价值以及中国行政体制改革的重要意义的基础上，梳理G2C行政伦理及其绩效评估的现状，归纳总结了现行G2C行政伦理绩效评估存在的问题与不足，提出了完善G2C行政伦理绩效评估的策略。

简介：摘要：文本主要针对5G信号干扰卫星C波段信号的排查及应对展开深入研究，先阐述了C波段信号存在的故障，然后结合此故障产生的原因，采取了几点切实可行的应对措施，如卫星地面接收站与5G基站保持距离、在卫星高频头前加装窄带滤波器、将原宽带高频头转变为窄带高频头，通过以上措施，使其5G信号干扰卫星C波段信号故障得到解决。

简介：AbstractObjectives:To investigate the prevalence of ACADM pathogenic variants, c.985A>G and c.199T>C, for medium chain acyl CoA dehydrogenase deficiency (MCADD) in a healthy population in the southern region of Brazil.Methods:This was an observational cross-sectional study with a convenience sampling strategy. The participants were recruited from the blood bank of the Hospital de Clínicas of Porto Alegre, Brazil. A total of 1000 healthy individuals from the state of Rio Grande do Sul were included. Genotyping for the c.199T>C and c.985A>G variants was performed using real-time polymerase chain reaction (PCR) and the PCR-restriction fragment length polymorphism (RFLP) technique, respectively. Individuals considered heterozygous for c.985A>G were subjected to additional acylcarnitine profile analysis using tandem mass spectrometry. Carrier frequency was obtained by calculating the ratio of heterozygous individuals to the total number of individuals analyzed and reported with a 95% confidence interval. Allele and genotype frequencies were calculated based on the Hardy-Weinberg equilibrium.Results:The c.985A>G variant was detected as heterozygotes in three individuals (frequency of the heterozygous genotype = 1:333, allele frequency= 0.0015, minimum frequency of MCADD= 1:444,444) whose acylcarnitine profiles were within normal limits. The c.199T>C variant was not identified.Conclusions:Considering the small sample size and associated allelic heterogeneity with MCADD, these findings are believed to denote the rarity or underdiagnosis of MCADD in southern Brazil. This study provides evidence for the need for further investigation to ascertain the contribution of these diseases to child morbidity and mortality in the country.

简介：摘要目的探讨1例结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)患者可能的遗传学病因。方法应用高通量测序技术、多重连接探针扩增技术和Sanger测序技术对1例疑似结节性硬化症患者行基因变异分析，并在家系其他成员及100名正常对照中进行验证；通过反转录-PCR及Sanger测序技术确定该变异可能导致的mRNA转录变化。结果测序结果显示该家系中先证者发生了TSC2基因的c.2355+1G>C杂合变异，cDNA的序列分析表明该变异导致TSC2基因在第21外显子3′端插入62个碱基序列，这种剪切位点变化导致蛋白翻译提前终止，预测产生截短蛋白。结论TSC2基因c.2355+1G>C变异可能是该患者的致病原因。本研究结果不仅进一步丰富了TSC2基因的变异谱，同时为产前诊断和胚胎植入前遗传学检测的开展提供了理论基础。

简介：目的探讨比索洛尔对高血压患者的疗效及β1肾上腺素受体A145G与G1165C多态性的关系,以期能从基因水平指导高血压病的治疗。方法收集300例轻中度高血压患者（研究组）,另选同期体检健康人群300例（对照组）,采用PCR-RFLP方法从白细胞中提取DNA,进行β1肾上腺素受体A145G突变（Ser49Gly）及G1165C突变（Gly389Arg）基因分型。从所有患者中选择49SS/389AA、49SG/389AA、49SG/389GA与49SS/389GA个体采用双盲法进行前瞻性临床实验。临床给药方案为比索洛尔2.5mg/d一次口服,治疗疗程为4周。比较两组间及组内心率及血压水平。结果对于位点389和位点49,4种基因型患者静息心率、舒张压、收缩压、平均动脉压差异有显著性（P〈0.05）,基因型为49SG/389AA的患者静息心率、舒张压、收缩压、平均动脉压较其它三组明显增加,差异有显著性（P〈0.05）。49SS/389GA基因型患者经比索洛尔治疗后静息心率、舒张压、收缩压、平均动脉压降低幅度比49SS/389AA、49SG/389AA、49SG/389GA基因型患者显著,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论高血压患者中基因型为49SS/389GA的患者应用索洛尔产生的心血管效应和治疗效果更为显著。

简介：AbstractIntroduction:Muir-Torre syndrome is a phenotypic variant of Lynch syndrome characterized by a predisposition for the development of visceral malignant disease and sebaceous gland neoplasms, and it is caused by germline mutations in the mismatch repair genes MSH2 and MLH1.Here, we reported a patient with sebaceous neoplasm containing MLH1 c.199G>A mutation.Case presentation:The proband was a 42-year-old man who had undergone surgical resection of colorectal adenocarcinoma at 28 years. He presented with macular rashes and red papule. Histological examination of the lesion on his head revealed a sebaceoma at 37 years. Follow-up of the family history revealed that the proband’s 65-year-old mother had been highly suspected to have Lynch syndrome with colorectal cancer at 40 years of age. The proband’s daughter underwent colonoscopy because of blood in the stool at the age of 13 years, but no abnormalities were found.Discussion:We have herein reported a pathogenic missense mutation c.199G>A (p.Gly67Arg) in exon 2 of MLH1 in patients with MTS. This mutation has been reported in patients with Lynch syndrome who have no skin tumors. However, we also found that some patients with MTS had no history of any internal malignancy or skin tumor. Our data support the idea that a hiatus of many years may pass before both elements-a sebaceous neoplasm and an internal cancer-are present in a patient, thus finally allowing the diagnosis of MTS.Conclusion:A pathogenic Lynch syndrome mutation c.199G>A in exon 2 of the MLH1 gene was found in a patient with MTS who presented with a sebaceous neoplasm.

简介：无