病例报告肠系膜纤维瘤病1例

病例报告肠系膜纤维瘤病1例

刘志民1金海涛2

刘志民1金海涛2

(1吉林省桦甸市人民医院132400；2内蒙古通辽市扎鲁特旗计生局生殖健康医院029100）

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）27-0140-02

【摘要】肠系膜纤维瘤病主要是由梭形细胞构成的肿瘤，因此凡是梭形细胞构成的肿瘤均需要与纤维瘤病相鉴别。主要是胃肠间质瘤，因为这两种肿瘤不仅在HE形态上有相似之处，而且免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性。但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色。本文旨在探讨遇到肠系膜的梭形细胞肿瘤时，一定不要太主观，只凭HE切片诊断。而且要正确判读免疫组织化学结果。不要将其误诊。

患者，男，42岁，主因腹部包块于2011年4月17日来院。患者于2011年4月自感腹部包块，来院行CT检查，CT回报：肠系膜肿物，大小约17cm*8cm,囊性。血常规及血液生化检查未见异常，全身浅表淋巴结无肿大，肝脾未见异常。患者入院后行小肠及肠系膜肿物切除术。

病理检查：小肠一段，长104厘米，最大直径2.5厘米，剪开肠管未见占位性病变，小肠部分肠管呈褐色，位于肠系膜处可见一椭圆形肿物，与肠系膜相连。肿物距一侧断端23cm，距另侧端78cm。肿物似有包膜，大小约：16厘米*9厘米*9厘米，切面呈实性，编织状，质地硬，部分区域质地较软。大部分区域呈灰褐色，少部分区域呈灰白色。局部区域有出血。查找小肠系膜淋巴结共8枚。

镜下观察：肿瘤细胞呈束状排列，细胞单一，无异型性，未见核分裂像，有的细胞内有核仁，细胞两端尖，或呈肥胖空泡状的肌纤维母细胞性，个别细胞内可见核内假包涵体，细胞排列稀疏，间质内不同程度的胶原化和灶状粘液样变性，肿瘤内的血管主要为薄壁血管，在肿瘤的边缘可见少许厚壁血管，血管周围可见淋巴细胞浸润，从而使厚壁的血管从周围的组织中清楚的勾画和衬托出来。在肿瘤与肠系膜相接处，可见少许脂肪组织，部分梭形细胞侵袭脂肪组织。本病例经吉林大学第一医院及北京协和医院均会诊，诊断为：（肠系膜）纤维瘤病。

病理诊断：（肠系膜）纤维瘤病小肠系膜淋巴结8枚反应性增生小肠肠壁淤血，水肿炎细胞浸润

图1为肿瘤与小肠的大体图片

图2为肿瘤的显微镜下图片:肿瘤主要以梭形细胞为主。肿瘤细胞呈束状排列，细胞排列稀疏，间质内不同程度的胶原化和灶状粘液样变性。

讨论

有关纤维瘤病这一疾病的总称呼最初是由Stout提出的，而它指的则是一组具有以下共同特点的相关疾病：1.分化好的纤维母细胞的增生（后来发现其主要为肌纤维母细胞）2.浸润性的生长方式3.在其增生的细胞之间具有数量不等的（但通常是颇丰富）的胶原存在4.缺乏恶性细胞的特征5.核分裂像极少或缺如6它虽具有以反复局部复发为特点的侵袭性的临床生物学行为，但无远处转移的可能。有些病理学家还给某些类型的纤维瘤病加上了“侵袭性”的形容词，用于强调其生物学行为。而事实是，大多数深在部位的纤维瘤病都具有潜在的侵袭性。但它却不具有转移的能力。此外，不论其细胞数量多少或有无其他的镜下特点，都与其生物学行为基本无关。然而更有甚者的是有些学者将其在组织学上更富于细胞的类型称之为分化型的纤维肉瘤，这样做是有些困难的。凭借组织学的检查通常不可能预示一个纤维瘤病是否会复发，但却可以预示一个纤维性肿瘤能否转移。在深在部位发生的纤维瘤病中，约有一半的病例具有克隆性的染色体异常，而在位置表浅者却仅有10%。8号和20号染色体的三倍体，以及5号染色体长臂的丢失为经常发生的变化而在浅表及深在部位的纤维瘤病中，即缺少β-连接素和APC基因的突变。肠系膜纤维瘤病，绝大部分病例通过简单的HE切片是可能诊断的，个别病例需要做免疫组织化学来协助诊断。

鉴别诊断;肠系膜纤维瘤病需要与纤维肉瘤和胃肠间质瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。（1）纤维肉瘤：纤维肉瘤细胞核具有异型性，核浆比例增加，细胞核部具有两端尖的特点，细胞排列呈人字形，核分裂像增多，且可见病理性和分裂像。（2）胃肠间质瘤：胃肠间质瘤和肠系膜纤维瘤病免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性，但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色，而且在多用一些更新的抗体时，CD117没有出现着色。（3）去分化脂肪肉瘤：应仔细寻找有诊断意义的脂肪母细胞以资鉴别，免疫组化和电镜检查有利于以上肿瘤的鉴别。（4）平滑肌肉瘤：应仔细寻找分化比较成熟的部分，瘤细胞核呈棒状，呈栅栏状排列，无人字形排列结构，亦无丰富的胶原纤维。（5）所谓的“恶性纤维组织细胞瘤”也可发生于肠系膜，常呈多形性并可见多数泡沫巨噬细胞。肿瘤细胞异型性大，核浆比例增高，核分裂像增多等恶性肿瘤细胞的特点。

肠系膜纤维瘤病在过去的几年中，有几例被误诊为胃肠间质瘤，原因是它累及了肠壁，并且免疫组织化学CD34和CD117阳性，但是CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色，而且在多用一些更新的抗体时，CD117没有出现着色，更进一步说，在最新的研究中，肠系膜纤维瘤病已表露出β连接素免疫染色核阳性，而胃肠间质瘤不显示，散发型纤维瘤病多发生于腹部以外，其中最多见的部位是肢带区或近端肢体，而那些与家族性腺瘤性息肉病相关的类型（Gardner’s综合症）往往发生于腹部，尤其是肠系膜。本病例无家族性腺瘤性息肉病。

参考文献

[1]ROSAI，ACKERMAN.外科病理学,第9版.

[2]肿瘤组织病理诊断.第1版.

[3]刘彤华主编,李维华副主编.诊断病理学,第1版.