简介：摘要目的评估肝静脉型布加综合征（BCS）中开通副肝静脉（AHV）的临床价值。方法回顾性分析2010年1月至2019年6月收治的21例主肝静脉（MHV）梗阻BCS患者的临床资料。结果21例患者均接受AHV成形术和（或）下腔静脉成形或溶栓术。造影提示AHV直径6~13 mm，AHV与下腔静脉（IVC）远心端角度为（106.9±27.7）°，AHV开口于IVC右侧者占57.1%，前壁9.5%，左侧壁1.4%。所有患者的技术成功率100%，13例行AHV球囊扩张者的AHV压力由术前的（41.6±6.4） cm H2O （1 cm H2O=0.098 kPa）降至术后的（22.2±5.5） cm H2O，差异有统计学意义（t=11.966，P<0.01）；IVC溶栓和球囊扩张后，AHV压力从（29.1±3.3） cm H2O降至（19.1±8.8） cm H2O（t=8.136，P<0.01），肝段IVC压力从（25.5±6.1） cm H2O降至（13.8±4.0） cm H2O（t=5.536，P<0.01）。术后6个月患者症状和肝功能均明显改善，血管超声提示AHV和IVC通畅。结论开通AHV有助于缓解肝静脉梗阻BCS患者的症状，改善肝内血流。

简介：摘要肝肾综合征指发生在肝病状态下，尤其是肝硬化腹水时的潜在肾损伤。过去认为肝肾综合征属于功能性肾损伤，但随着病理生理学研究的深入，目前认为在功能性肾损伤的基础上，也会进展为结构性肾损伤。2019年国际腹水俱乐部(ICA)的肝病学专家和肾脏病学专家就HRS的定义、分型和病理生理学等问题提出了超越2015年ICA共识意见的新观点，并根据国际上对HRS的新认识提出了新的治疗理念。

简介：摘要目的肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙，影像学表现相似，临床表现又缺乏特异性，临床对其认识不足，容易误诊，本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点，提高对两种疾病的诊断水平。材料与方法回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的临床及影像资料，比较其差异。结果(1)肝淀粉样变性的典型临床特征是巨肝、肝功能损害轻微但碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)和谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptadase，GGT)显著升高，国内肝窦阻塞综合征患者多有服用土三七病史，临床多以黄疸伴肝功能受损、凝血功能障碍及糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)增高为主要表现。(2)影像学检查：①超声肝弹性成像检查中肝淀粉样变性肝实质硬度极高(≥75 kPa)，显著高于肝窦阻塞综合征患者的肝脏硬度[(44.65±19.01) kPa]；②MRI上肝淀粉样变性T2WI像肝实质信号均匀、细腻，肝“纹理”减少；增强扫描肝实质强化程度减低且强化峰值延迟，静脉期肝实质呈“窗凌花”样改变，可同时伴有脾脏或肾脏的低血流灌注征象。而肝窦阻塞综合征T2WI像肝实质信号不均匀增高，可见不规则片状或呈“云絮”状稍高信号影；增强扫描门脉期肝实质可呈现地图样强化及环绕三支肝静脉的“三叶草”样强化，延迟期肝实质强化范围较门脉期进一步增大；③肝淀粉样变性肝动脉及门脉主干管径大于肝窦阻塞综合征患者(P＜0.05)；两者病例影像的共同点是静脉期三支肝静脉不显影或显影纤细。结论肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病因、临床表现及影像学表现均存在一定的差别，可利用这些差别进行鉴别诊断。

简介：摘要：总结了一例进食“土三七”致肝窦阻塞综合征患者的护理。主要内容包括：水盐电解质的管理、营养支持、出血风险管理、使用去纤苷药物的护理、疾病健康知识宣教。经过积极的治疗和精心的护理，患者好转出院。

简介：摘要目的探讨环状聚四氟乙烯人工血管重建肝静脉流出道在右半肝活体肝移植中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2015年6月至2018年8月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的4例和南京医科大学第一附属医院收治的17例行右半肝活体肝移植供者和对应21例受者的临床病理资料；21例供者中，男10例，女11例；中位年龄为46岁，年龄范围为35～57岁；中位体质量为64 kg，体质量范围为56～72 kg。21例受者中，男16例，女5例；中位年龄为42岁，年龄范围为21～68岁；中位体质量为63 kg，体质量范围为47～77 kg。观察指标：（1）手术及术后情况。（2）随访情况。采用门诊或电话方式进行随访，了解受者术后移植肝功能、肝癌复发、人工血管并发症、人工血管通畅性、生存等情况。随访时间截至2020年8月。受者需终生定期随访。正态分布的计量资料以x±s表示，偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示。采用Kaplan-Meier 法计算通畅率和生存率并绘制通畅率曲线和生存曲线。结果（1）手术及术后情况：21例供者手术时间为（367±72）min，供肝质量为（557±68）g，供肝质量与受者体质量比为0.89%±0.16%，住院时间为（10±2）d。21例供者术后未出现需再次手术或有创处理并发症，1例轻度胆瘘，术后留置腹腔引流管1周拔除。21例受者均顺利完成经典原位肝移植。供肝静脉流出道重建时间为（24±4）min，供肝植入时间为（326±66）min，无肝期为（42±6）min。重建肝中静脉V5 18支，直径为（6.1±1.3）mm，V8 15支，直径为（7.2±1.2）mm，肝右后下静脉10支，直径为（6.3±1.3）mm。受者术后入住重症监护室时间为（1.5±0.9）d，总住院时间为（22.6±6.7）d。21例受者中，10例术后发生并发症，其中5例术后1周发生肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶均>1 000 IU/L，胆红素轻度升高），同时伴腹腔积液增加；行增强CT检查结果示供肝右前叶淤血，肝中静脉V5或V8分支血栓形成，经保肝、抗凝、输注白蛋白等对症治疗后肝功能均恢复正常，腹腔积液减少。2例术后1个月下腔静脉血栓形成，反复出现胸腔积液，行腔静脉造影检查，考虑人工血管血栓形成（其中1例腔静脉旁侧支循环形成，予以球囊扩张并置入腔静脉支架），术后继续口服华法林抗凝治疗后恢复正常。1例胆瘘（腹腔引流液培养出肺炎克雷伯杆菌），1例腹腔感染，1例肺部感染，均经抗感染对症治疗后恢复正常。21例受者无严重并发症和围术期死亡。（2）随访情况：21例受者均获得随访，随访时间为10~57个月，中位随访时间为38个月。21例受者术后6个月均未出现移植肝无功能，其中2例肝癌复发。术后2年6例受者死亡（肝癌复发3例、急性大出血2例、肝衰竭1例），无因人工血管引起的严重并发症死亡。21例受者术后1个月、3个月、6个月、1年、2年肝静脉流出道通畅率分别为88.4%、88.4%、82.4%、68.0%、42.1%。21例受者术后6个月、1年、2年总体生存率分别为100.0%、94.4%、71.4%。结论环状聚四氟乙烯人工血管重建肝静脉流出道应用于右半肝活体肝移植安全、可行。

简介：

简介：摘要目的探讨肝静脉广泛闭塞布加综合征（BCS）患者采用Viabahn支架行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）的疗效。方法回顾性分析25例采用Viabahn支架行TIPS治疗的肝静脉广泛闭塞BCS患者的手术成功率、门静脉压力梯度（PPG）、并发症以及分流道通畅率。术后行彩色多普勒超声随访。采用Kaplan-Meier曲线评估通畅率。结果TIPS技术成功率100%。PPG由术前（22.7±6.2）mmHg降至术后（9.7±2.6）mmHg（t = 9.58，P < 0.05）。肝性脑病发生率为8.0%（2/25），无腹腔出血等并发症。25例患者随访1~39（19.0±11.9）个月，1例患者术后3个月因肝功能衰竭死亡。术后1、2、3年首次通畅率分别为91.3%、91.3%、78.2%；再次通畅率分别为100%、92.9%、92.9%。结论采用Viabahn支架行TIPS治疗肝静脉广泛闭塞BCS可获得较好的近、中期疗效。

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简介：摘要肝窦阻塞综合征（HSOS）是造血干细胞移植（HSCT）患者早期最常见的并发症，据报道HSCT后HSOS的平均发病率为13.7%（0～62%），HSOS可能伴有多器官功能衰竭，发病100 d时病死率可超过80％。去纤苷是目前用于预防和治疗HSCT后HSOS最安全有效的药物，是目前美国唯一批准治疗HSCT后伴有肺/肾功能障碍的HSOS的药物，在欧盟国家被批准用于治疗HSCT后的严重HSOS。现概括性描述去纤苷在HSCT后HSOS中的临床应用，简述去纤苷的药理作用、药效和安全性、用药剂量、治疗等方面的研究进展。

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简介：摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛，在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2，有12年的慢性腰痛病史，左侧大腿间歇性"坐骨神经痛"，会阴部"刺痛"，不伴尿失禁。经检查，全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常，腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗，医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力，则需再次复查。3天后，她因马尾综合征入院，并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。

简介：无

简介：【摘 要】目的：分析肺癌合并上腔静脉综合征（SVCS）介入治疗的护理方法及护理效果。方法：病例类型为肺癌合并SVCS介入治疗患者，根据1:1比例将38例分为甲组、乙组，每组19例，各行综合护理、常规护理，比较满意度情况的不同。结果：甲组要比乙组的满意度高，且差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：肺癌合并SVCS介入治疗围术期配合临床护理，有利于提高临床治疗效果与护理满意度。

简介：摘要目的探讨广泛肝静脉闭塞性布加综合征(BCS)经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)后肝脏体积及肝功能变化。方法回顾性分析2016年3月至2019年6月期间在徐州医科大学附属医院就诊的因广泛肝静脉闭塞性BCS并发顽固性腹水行TIPS治疗的29例患者的临床资料。收集患者术前、术后腹部CT/MRI资料，采用三维重建法测量肝脏体积，并记录同期肝功能指标，对比术前、术后不同时间的肝脏体积以及肝功能。结果29例患者中，男性8例，女性21例，年龄(33.3±6.3)岁，TIPS手术均成功，技术成功率100%，无手术相关严重并发症发生。术后随访12～33个月，中位随访时间16个月。与术前肝脏体积[(2 124.6±420.9)cm3]比较，术后各个时间点的肝脏体积[1周：(1 926.3±372.3)cm3；3个月：(1 480.6±183.1)cm3；6个月：(1 461.9±153.0)cm3；12个月：(1 469.3±148.5)cm3]均显著减少，差异均具有统计学意义(P<0.05)。与术前比较，术后各时间点的肝功能指标均显著改善(P<0.05)。第3、6、12个月腹水完全缓解率分别为96.4%(27/28)、100.0%(28/28)、100.0%(28/28)。结论TIPS治疗广泛肝静脉闭塞性BCS的临床疗效满意，术后6个月肝脏体积维持平衡、肝功能基本恢复正常。

简介：【摘要】目的:主要探讨老年病人高血压疾病以及阻塞型睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)的实际关系。方法:选择162例患有老年鼾症的患者，对这些患者实施多导睡眠仪检查。按照夜间血氧饱和度(SaO2)以及睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)可以把这些患者分为：OSAS重度、轻度、中度以及单纯性鼾症组,进而对于高血压以及OSAS之间的相关性实施分析。结果:OSAS组当中的104例患者当中,并发高血压病的患者为34例(占据32.70%)。单纯鼾症组当中的58例患者当中，存在5例患者属于并发性高血压(占据8.62%),OSAS组当中存在的合并高血压患者和单纯鼾症组的患者相比较明显较高,存在差异性，统计学意义非常明显(P

简介：

简介：摘要本综述介绍了肝门空肠吻合术后并发肝肺综合征与肝移植关系研究进展，分别从肝肺综合征(HPS)的病因与发病机制，病理生理改变，临床表现，诊断，辅助检查，治疗以及肝移植手术指征等方面做了详细描述。目前对HPS认识不足、治疗上存在偏倚，现对HPS相关临床表现以及何时进行肝移植等问题进行综述，提高广大医务工作者对该病的认识。

简介：摘要对2019年11月南京医科大学附属儿童医院康复科诊断的1例Gillespie综合征患儿的病历资料进行回顾性分析。患儿，男，6月龄，其临床特点为运动智力落后、肌张力低下、双眼畏光、眼球震颤、双眼不能注视及追视物，眼科裂隙灯下检查提示瞳孔固定扩大、双眼虹膜部分缺损、特征性虹膜残丝，基因检测及生物信息学分析显示患儿ITPR1基因第26内含子存在1个杂合剪接突变c.3256-1G>A，为新发致病性变异，患儿父母该基因位点均未见异常。提示有双眼虹膜部分缺损、运动智力落后及肌张力低下的患儿应考虑Gillespie综合征，完善基因检测有助于早期明确诊断。

简介：摘要镜像综合征(mirror syndrome)是指继发于胎儿水肿(HF)、胎盘水肿出现的母体水肿，母体水肿的进展与HF、胎盘水肿相关。镜像综合征罕见，其发病率目前尚未知，估算为1/(5 800～10 000)。目前已知包括同种免疫反应及非免疫性因素在内的多种病因，可能引起HF，进而导致母体镜像综合征的发生，但是该病的具体病理生理机制迄今尚未阐明。对于典型的母体镜像综合征的诊断并不困难，同时发现HF及母体水肿即可被诊断，导致HF及镜像综合征的病因学诊断对于该病的临床处理、判断预后及再发风险评估均至关重要。总体而言，发生镜像综合征孕妇的胎儿预后较差，导致的胎儿及新生儿死亡率很高。对该病的治疗方案选择，主要取决于导致HF的病因。HF治愈后，母体水肿可随之恢复，而且胎儿存活率也随之升高。母体发生镜像综合征后，若无有效缓解HF的措施，则建议对孕妇尽快终止妊娠。

简介：[摘要]目的 加强对不同类型MRKH综合征患者临床表现、超声诊断的认识。结果 MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome），是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征[1] 。