简介:摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊,影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏,头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性(胞质颗粒状阳性),CD30阴性,并检测到CLTC-ALK融合基因,诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤,按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植,移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见,起病隐匿,进展迅速,病理以表达ALK但不表达CD30为特征,治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主,预后不佳。
简介:摘要EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是与慢性EBV感染相关的一类罕见的B细胞淋巴瘤。主要为活化B细胞亚型,具有侵袭性,对联合化疗的反应较EBV阴性患者差,预后不良。随着对EBV阳性DLBCL发病机制、生物学特征的研究不断深入,新型治疗策略不断出现,如抗病毒治疗、单克隆抗体、信号通路抑制剂以及包括细胞免疫疗法和免疫检查点抑制剂在内的免疫疗法,这些新的治疗策略能够提高疗效,并减少不良反应的发生。
简介:摘要目的探讨原发性睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤(PT-DLBCL)的临床特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析连云港市第二人民医院2013年5月及2018年4月收治的2例PT-DLBCL患者的临床资料,结合国内文献报道的42例患者资料,对PT-DLBCL的临床特点、诊治方法及预后进行总结。结果例1患者71岁,主诉为双侧阴囊肿大伴疼痛不适2个月。例2患者85岁,主诉为左侧阴囊肿块3个月。2例患者均行睾丸切除术,术后诊断均为PT-DLBCL、非生发中心B细胞(non-GCB)型、Ann Arbor分期ⅠE期。例1患者术后因经济困难仅行2个周期CHOP(环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗,例2患者术后因高龄拒绝化疗和右侧睾丸放疗。2例患者随访时间分别为71、12个月,均无瘤生存。结合国内文献报道的42例共44例PT-DLBCL患者,中位发病年龄64岁(45~87岁),最常见表现为单侧增大的睾丸肿块(左侧17例,右侧24例);Ann Arbor分期Ⅰ期21例,Ⅱ期6例,Ⅲ期6例,Ⅳ期11例;non-GCB型31例;国际预后指数(IPI)评分≥3分12例;血清乳酸脱氢酶(LDH)升高13例。所有患者均行睾丸切除术,联合CHOP或R-CHOP方案化疗40例,预防性对侧睾丸放疗12例,预防性鞘内注射化疗22例。中位随访时间17个月(3~135个月),生存30例,死亡14例,中位总生存时间13个月(3~96个月)。结论PT-DLBCL临床罕见,早期肿瘤及non-GCB型多见,确诊主要依靠病理。PT-DLBCL易局部复发和全身转移,应尽早行根治性睾丸切除术联合R-CHOP方案化疗,早期可治愈,进展期患者预后差,预防性对侧睾丸放疗和鞘内注射化疗可降低复发风险。
简介:【摘要】目的:分析弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特征情况。方法:对80例DLBCL患者予以标本取材,标本进行苏木素-伊红染色及免疫组化检查,针对患者的临床资料分析,观察生存及相关预后情况。结果:随访1~86个月,中位生存时间15.2个月,总体1年、2年、3年的生存率分别为90.00%、75.00%、72.50%;免疫组化抗体指标GCB百分比最高(76.25%);单因素分析,GCB、Bcl-6表达为影响生存的因素。结论:DLBCL的患者,GCB、Bcl-6同预后存在关联,相关抗体测定为预后判定提供依据。
简介:摘要:目的:探讨耳鼻喉头颈外科领域弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊治要点及经验教训,避免误诊、漏诊。方法:详细分析l 例悬雍垂弥漫大B细胞淋巴瘤病例,结合该病例进行讨论。结果:术中冰冻结果暂排除恶性肿瘤,手术完整切除悬雍垂新生物,术后病理检查为弥漫大B细胞淋巴瘤,建议患者进一步治疗。结论:悬雍垂淋巴瘤及其少见,遇见悬雍垂诊断不明确的病变,我们可以结合影像学检查并可多次取活组织检查明确诊断。
简介:摘要目的探析肺原发性淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤临床病理特点。方法选择2014年2月期间我院收治的肺原发性淋巴瘤样肉芽肿患者1例为研究对象,运用SP法进行原位杂交和免疫组化检测,并回顾性分析其资料。结果临床症状全身无力、体重减轻、发热;经胸腔镜肺活检结果显示,异形性大细胞和弥漫性淋巴细胞浸润,并可见血管坏死和受累;免疫表型CD30+、CD45+、EBV+、CD20++、ALK、CD68+、CD56以及CD15等均一。结论肺原发性淋巴瘤样肉芽肿是比较罕见的一种B细胞性淋巴瘤,其发病与感染EBV有关,临床诊断难度大,应该注意与结节病、结核病以及Wegener肉芽肿等相鉴别,并将临床表现、形态学、影像学以及免疫表型等作为基本依据进行诊断,从而提高诊断准确率。
简介:摘要目的分析4例血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特点。方法回顾北京协和医院皮肤科2020年1-11月行皮肤组织病理确诊的4例IVLBCL患者的临床及病理资料。结果4例患者年龄57~76岁,男2例,女2例。4例出现神经系统症状,3例发热,3例运动耐量下降、憋气,3例躯体凹陷性水肿。例1背部出现0.2 cm大小樱桃状血管瘤样丘疹,例2左侧乳房及上腹部见毛细血管扩张。4例患者取材6处行组织病理及免疫组化,其中樱桃状血管瘤、毛细血管扩张2处阳性,余4处正常皮肤中2处阳性。组织病理均提示真皮血管管腔内单一核细胞聚集,细胞较大,有异型性,免疫组化染色显示CD20阳性。结论对于疑诊IVLBCL的患者,血管瘤样皮损和毛细血管扩张处取材阳性率高,正常皮肤组织活检亦可辅助早期确诊IVLBCL。
简介:摘要弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一组生物学高度异质的肿瘤,基于遗传学特点对其区分亚型有助于临床危险度分层并指导精准治疗。近年来,DLBCL的分子分型已由原来单纯基于基因表达水平的起源细胞(COO)分型逐渐过渡到COO分型与侧重于驱动性遗传学异常(包括基因突变、易位及拷贝数改变等)检测的基因分型相结合的阶段。二者结合的分型方法,或许能更好地解释肿瘤的生物学异质性与治疗反应差别。上述分型理论,可能还有待更多的实践加以验证和补充。