简介：摘要1例主诉为乏力、纳差7年余，全血细胞减少4年余的患者就诊血液病科，血常规示全血细胞减少，骨髓细胞学检查示骨髓增生降低。血液系统基因组全外显子测序分析显示ELANE基因、HOXA11基因、CDH23基因突变，同时双耳听力轻度下降、语言表达不清、双拇指外展受限，诊断为先天性骨髓造血衰竭，行无关供者造血干细胞移植。移植后2年余，血象恢复正常，嵌合体示完全嵌合状态，听力明显恢复。通过造血干细胞移植治愈了该患者血液学异常并改善了双耳听力减弱等临床症状。

简介：摘要近年来，随着供肾需求量的增加，活体供肾开始逐渐被人们重视。同时，因为活体肾移植供者无法从供肾切取术中获得任何受益，并且术后疼痛的发生率及严重程度比其他肾脏相关治疗性手术患者更高，所以如何通过围手术期的各种措施缓解供肾者的术后疼痛逐渐成为近年来的研究热点。随着多学科合作的开展，术前预见性护理、术中改变麻醉方式和改良气腹术以及术后应用不同种类镇痛药物均可使活体供肾者的术后疼痛得到进一步缓解，并降低术后阿片类镇痛药物的使用。本文对以上各种围手术期缓解活体供肾者术后疼痛的方法进行综述，以期对临床决策的制定提供帮助。

简介：摘要回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例儿童肾移植术后新生供者特异性抗体(de-novo donor specific antibody，dnDSA)介导排斥反应的临床资料。对儿童移植术后dnDSA产生的风险因素与预防策略、晚期发生的抗体介导排斥反应的临床特点和治疗体会进行总结和分析。

简介：摘要目的探讨脂肪变性供肝肝移植的早期与中长期疗效，提出临床应用优化策略。方法采用回顾性队列研究方法。收集2015年1月至2020年12月树兰(杭州)医院、浙江大学医学院附属第一医院、吉林大学第一医院3家医学中心1 535例肝移植受者的临床病理参数和随访资料。此观察性研究采用倾向性评分匹配两组受者，以减少受者基线水平的选择偏移，匹配后两组基线数据差异无统计学意义。根据是否使用脂肪变性供肝分成脂肪变性供肝组(243例)和非脂肪变性供肝组(1 292例)，进行倾向性评分1∶1匹配研究，对比分析两组肝移植受者的早期和中长期疗效差异。采用Kaplan-Meier法计算生存率和绘制生存曲线，采用Log-Rank检验进行生存分析。进一步通过单因素及多因素Cox回归分析，确立影响移植疗效的独立危险因素。根据术前合并基础代谢病的情况，将接受脂肪变性供肝受者分为3个亚组：体重指数(body mass index，BMI)≥25 kg/m2且有高血压病或糖尿病21例、BMI<25 kg/m2且没有高血压病和糖尿病130例和其他92例。基于受者和供肝的不同特征，开展脂肪变性供肝受者不同亚组预后的对比研究。结果基于脂肪变性供肝进行倾向性评分1∶1匹配研究，结果显示移植2年内生存曲线比较，差异无统计学意义(P＝0.174)；移植2年后生存曲线比较，差异有统计学意义(P＝0.004)。脂肪变性供肝组受者3年和5年生存率分别为66.4%和44.2%，显著低于非脂肪变性供肝组受者的70.6%和66.9%。多因素COX回归分析结果显示，脂肪变性供肝和男性受者是影响移植2年后预后的独立危险因素(P＝0.008，P＝0.004)。脂肪变性供肝受者亚组分析显示，BMI≥25 kg/m2且有高血压病或糖尿病受者的2年内总体生存率显著差于BMI<25 kg/m2 且无高血压病和糖尿病受者及其他受者(P＝0.029，P＝0.043)。结论脂肪变性供肝不影响受者早期生存，但会显著降低中长期生存率。脂肪变性供肝受者中，术前BMI≥25 kg/m2且有高血压病或糖尿病者早期生存率较BMI<25 kg/m2且无高血压病和糖尿病受者显著降低。

简介：摘要目的探讨公民逝世后器官捐献（DCD）高钠供肝肝移植对受者预后的影响。方法采用回顾性队列研究方法。收集2015年1月至2021年6月空军军医大学西京医院收治的125对行DCD肝移植供者及受者的临床病理资料；供者男93例，女32例；受者男92例，女33例；年龄为48（41，55）岁。125例受者根据供肝末次血清钠离子水平分组，9例供肝钠离子水平≥170 mmol/L设为第1组（极高钠），33例供肝钠离子水平≥150 mmol/L且<170 mmol/L设为第2组（中度高钠），83例供肝钠离子水平<150 mmol/L设为第3组（正常钠）。观察指标：（1）术后恢复情况。（2）随访情况和生存分析。正态分布的计量资料以x±s表示，重复测量资料采用重复测量方差分析；偏态分布的计量资料以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用Kruskal-Wallis检验。计数资料以绝对数表示，采用Pearson χ2检验或Fisher检验。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log-rank检验进行生存分析。结果（1）术后恢复情况。第1组受者丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、碱性磷酸酶（ALP）、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）、白蛋白（Alb）、肌酐（Cr）术后第1天至第14天变化情况分别为（736±972）IU/L~（75±46）IU/L、（1 290±1 651）IU/L~（38±20）IU/L、（102±98）μmol/L~（33±11）μmol/L、（66±34）IU/L~（104±54）IU/L、（19.9±3.3）s~（11.3±1.0）s、1.76±0.31~1.00±0.08、（34±5）g/L~（38±3）g/L、（91±41）μmol/L~（76±19）μmol/L，第2组受者上述指标变化情况分别为（505±377）IU/L~（48±46）IU/L、（855±727）IU/L~（24±17）IU/L、（64±42）μmol/L~（32±22）μmol/L、（68±51）IU/L~（91±46）IU/L、（16.8±3.5）s~（11.9±1.2）s、1.47±0.30~1.04±0.09、（33±4）g/L~（40±5）g/L、（106±32）μmol/L~（97±27）μmol/L，第3组受者上述指标变化情况分别为（637±525）IU/L~（65±60）IU/L、（929±1 193）IU/L~（33±27）IU/L、（66±48）μmol/L~（33±36）μmol/L、（64±28）IU/L~（125±64）IU/L、（17.2±4.7）s~（13.3±12.8）s、1.51±0.42~1.05±0.13、（35±6）g/L~（39±4）g/L、（105±44）μmol/L~（94±40）μmol/L。整体效应结果显示：3组受者肝移植后TBil变化趋势（时间效应、组间效应、交互效应）比较，差异均有统计学意义（F组间=5.42，F时间=22.78，F交互=3.85，P<0.05）。3组受者肝移植后ALT、AST、ALP、PT、INR、Alb、Cr时间效应比较，差异均有统计学意义（F时间=50.17，36.24，19.24，10.55，59.61，41.94，10.82，P<0.05）。（2）随访情况和生存分析。125例受者均获得随访。第1组受者术后早期肝功能不全（EAD）、术后1年移植肝衰竭、术后1年胆道并发症、术后1年血管并发症、术后1年排斥反应分别为2、1、0、0、0例，第2组受者上述指标分别为2、1、3、0、1例，第3组受者上述指标分别为10、8、20、1、6例，3组受者上述指标比较，差异均无统计学意义（χ²=1.58，0.60，5.19，1.62，0.97，P>0.05）。第1组受者移植肝1、3年累积存活率分别为100.00%、100.00%；第2组上述指标分别为94.74%、77.16%；第3组上述指标分别为91.57%、89.30%；3组受者移植肝累积存活率比较，差异均无统计学意义（χ²=2.69，P>0.05）。第1组受者1、3年累积生存率分别为100.00%、100.00%，第2组上述指标分别为93.74%、77.16%，第3组上述指标分别为89.40%、86.00%，3组受者累积生存率比较，差异无统计学意义（χ²=1.94，P>0.05）。结论高钠供肝可用于DCD肝移植。

简介：【摘要】目的：对稀有血型供者资料检索库及冰冻红细胞库的建立与安全输血应用进行分析研究。方法：研究时间为2018年1月1日至2022年12月31日，研究样本为本血站经体检和快速初筛合格后采集的血液标本，受检样本标本均经血液检测确认为RhD型,将符合标准的RhD阴性合格血液经成分制备，采用计算机血液信息管理系统对稀有血型供者的资料进行科学化规范性管理，建立RhD阴性稀有血型库，通过计算机检索库可快速、准确查找到与患者血型相匹配的供血者。结果：2018年-2022年共向临床医院供应Rh(D)阴性悬浮红细胞601U，解冻红细胞78.5U，洗涤红细胞16.5U，冰冻血浆329.5U，单采血小板14.5冶疗量。经统计，不同年份冰冻解冻去甘油红细胞、悬浮红细胞、冰冻血浆的使用量比较差异显著，具有统计学意义(P<0.05)；血型供应情况:A型358.5U，B型289 U，O型319.5U；AB型72.5U。结论：建档Rh D 阴性血献血者资料检索库、建立冰冻红细胞库，科学合理管理血液库存，是确保Rh D阴性稀有血型供血安全、足量供应的有效措施，具有积极的意义。

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简介：摘要：城市供燃气系统是城市基础设施的重要组成部分，直接关系到城市居民的生活质量和经济社会的可持续发展。然而，当前城市供燃气存在一些问题，如燃气管道老化、燃气泄漏等安全隐患，以及燃气价格波动、供气不稳定等问题，这些问题不仅影响了居民的生活质量，也制约了城市的发展。

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简介：摘要：冷库作为高能耗建筑，实现低碳环保发展是必然选择，这对我国实现双碳目标具有重要意义。本文提出了冷库低碳供冷的3种模式，并分析了三种模式的社会经济效益。结果表明在西北地区利用自然冷风作为冷源的高温库相比于传统机械制冷，节能率达到70%以上；在太阳能供冷模式中，太阳能光伏发电储冷模式具有最好的经济性；在蓄冷冷库中，随着冷库用冷的增大，蓄冷更具有优势。

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简介：摘要：通过对动力集中动车组列供故障的分析，阐述了此故障是由于列车供电柜故障（模块自身失效故障）所导致，为后续类似故障的解决提供思路，并建议对其他车此产品进行相关预防性跟踪。

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简介：【摘要】

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简介：摘要：供热供燃气网络的运行与管理是一个涉及到能源供应和设备运行的复杂系统。本文通过分析供热供燃气网络的基本概念和组成，探讨了供热系统和燃气系统的运行分析，并提出了供热供燃气网络的管理分析方法。同时，本文还探讨了供热供燃气网络的优化与改进方法，包括能源效率提升、可靠性与安全性的提高以及可持续发展与环境保护等方面。最后，本文总结了研究工作，并展望了未来的发展方向。

简介：摘要：供热供燃气系统设计与优化研究致力于提高供热供燃气系统的效率和能源利用，以满足用户的热能需求并降低能源消耗。本研究的关键词包括供热供燃气系统、设计、优化、热负荷、能源利用、管网布置、设备选型、控制策略、能源调度、管网输配、设备运行、经济优化。通过对这些关键词的研究和分析，可以提供指导性的设计和优化原则，为供热供燃气系统的高效运行和经济性提供支持。本文的引言部分将介绍研究的背景和意义，以及研究的目标和方法，为后续的内容提供一个整体的框架和导引。

简介：摘要：

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