简介：摘要9岁女童因转氨酶升高4年就诊，患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）升高、抗线粒体抗体M2（AMA-M2）阳性，肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失，肝细胞胆管化，汇管区门静脉结构消失或欠清，确诊为原发性胆汁性胆管炎。给予熊去氧胆酸口服治疗，随访3个月患儿皮肤瘙痒好转，肝脏酶学指标未进行性升高。

简介：【摘要】：原发性胆汁淤积性肝硬化属中医学“鼓胀”范畴。近年来，关于中医药治疗原发性胆汁淤积性肝硬化研究较多，现综述如下。

简介：摘要2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括26条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势，疾病负担日益加重。对此，亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性，主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性，以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13～15 mg·kg-1·d-1是所有PBC患者的标准一线治疗，而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好，但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭，终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。

简介：【摘要】目的 探究在治疗原发性胆汁反流性胃炎时联合应用中医针灸与西药的临床效果。 方法 选取2020年3月至2021年3月期间本院收治的原发性胆汁反流性胃炎患者78例，使用随机法进行平均分组，各39例。常规组接受西药治疗，参照组则是在常规组的基础上联合应用中医针灸治疗，对比两组患者的治疗有效率及复发率。结果 参照组的治疗有效率与复发率均优于常规组（P

简介：【摘要】目的 分析原发性胆汁反流性胃炎用中医针灸联合西药治疗的效果。方法 选取2021年3月-10月院内收治的62例原发性胆汁反流性胃炎患者，根据随机数字表法分两组，各31例。参照组用西药治疗，观察组用中医针灸联合西药治疗，比较治疗情况。结果 参照组的症状消失时间和平均住院时间长于观察组；参照组的不良情况发生率高于观察组，体现差异（P

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，是一种由自身免疫介导，可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症，以骨质疏松症（osteoporosis，OP）最为突出。OP是指由多种原因导致，以骨密度和骨质量下降、骨微结构破坏、骨脆性增加、骨折风险增加为主要表现的全身性代谢性骨病。PBC患者并发OP导致骨折风险增加并严重影响患者生活质量，但目前其发病机制尚不明确且治疗方案尚不统一。因此，本文就PBC患者并发OP的发病机制、临床治疗现状及相关研究进展作一综述。

简介：【摘要】：近年来，随着检测手段的提升，原发性胆汁性肝硬化检出率也不断提升，该病为慢性肝病领域的又一大研究热点，但在原发性胆汁性肝硬化治疗中，维生素D的疗效尚无定论。

简介：摘要目的探讨原发性胆汁反流性胃炎（PBRG）患者自我护理能力现状及其影响因素，为制订针对性护理策略提供参考依据。方法采用便利抽样法，选取2020年1月—2021年6月在郑州大学第一附属医院就诊的150例PBRG患者为研究对象。采用一般资料调查表、自我护理能力量表（ESCA）、抑郁-焦虑-压力量表中文精简版（DASS-C21）、一般自我效能感量表（GSES）进行调查。采用多重线性回归分析探讨PBRG患者自我护理能力的影响因素。本研究发放问卷150份，回收有效问卷145份，有效回收率为96.67%。结果145例PBRG患者ESCA总分为（110.43±19.75）分，DASS-21总分为（22.60±4.13）分，GSES总分为（25.59±5.21）分。多重线性回归分析结果显示，文化程度、不良心理状态、自我效能、家庭人均月收入、支付方式是PBRG患者自我护理能力的影响因素（P<0.05）。结论PBRG患者自我护理能力有待进一步提高，临床医护人员应根据其影响因素制订针对性干预措施以提高PBRG患者的自我护理能力。

简介：摘要目的大样本分析抗糖蛋白210抗体（抗gp210抗体）阳性原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的临床特征及其对预后的影响。方法回顾性研究首都医科大学附属北京佑安医院2010-2019年PBC患者931例。根据抗gp210抗体检测情况分为：抗gp210抗体阳性组（阳性组）318例和抗gp210抗体阴性组（阴性组）613例，比较两组之间的人口学、病史、临床指标、B超及病理指标间的差异，以及引起差异的病理性基础。应用SPSS 16.0软件进行统计分析，计量资料采用t检验或秩和检验，计数资料采用χ2检验，多因素分析采用logistics检验，预后采用生存分析。结果阳性组与阴性组比较：阳性组男/女性别比例明显高于阴性组（1∶5.35对比1∶9.73，P＜0.05）；阳性组既往诊治病史激素应用比例高于阴性组（12.9%对比3.47%，P＜0.05），差异均有统计学意义。阳性组生化学检测指标：丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）均高于阴性组（51.1 U/L对比41.1 U/L，62.6 U/L对比49.6 U/L，24.1 μmol/L对比17.9 μmol/L，228.3 U/L对比169.6 U/L，203.9 U/L对比147.6 U/L），P值均＜0.05，差异均有统计学意义。阳性组抗核抗体阳性率、高滴度比例和免疫球蛋G水平均高于阴性组（95.2%对比81.6%，69.7%对比48.8%，17.2 g/L对比16.2 g/L），P值均＜0.05，差异均有统计学意义；阳性组肝衰竭发生率高于阴性组（P＜0.05）；阳性组肝脏病理CK7评分和炎症评分高于阴性组（0.83±0.53对比0.28±0.47；1.06±0.39对比0.54±0.65，P值均＜0.05），差异均有统计学意义。结论抗gp210抗体阳性组PBC患者病情重于阴性组患者，并且肝衰竭发生率明显增多，肝细胞胆管化可能是抗gp210抗体阳性PBC患者临床特点病理基础。

简介：摘要：目的 探讨原发性胆汁反流性胃炎患者实施协同护理模式对其遵医行为的影响。方法选取2020年7月~2021年12月在我院接受治疗的84例原发性胆汁反流性胃炎患者作为观察对象，采用双盲法分组：对照组（n=42）与观察组（n=42）分别采用常规护理、协同护理，评价临床效果。结果 观察组患者在油脂摄入＜25g/d、睡眠时间＞8h/d、戒烟戒酒、用药等方面的遵医嘱率均明显高于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论 协同护理模式能够有效改善原发性胆汁反流性胃炎患者的遵医行为，对于控制病情发展、提高治疗效果具有积极意义，值得临床推广。

简介：摘要目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清成纤维细胞生长因子19（FGF19）、人Klotho蛋白（Klotho）及成纤维细胞肾脏因子受体蛋白4（FGFR4）表达的意义。方法选择中国科学院大学宁波华美医院2017年8月至2020年7月收治的PBC患者63例作为PBC组，另选择该院同期健康体检者51例作为对照组。采用酶联免疫吸附法测定血清FGF19、Klotho蛋白和FGFR4蛋白表达水平。结果PBC组血清FGF19［（178.86±21.28）ng/L］、FGFR4蛋白［（2.96±0.47）ng/L］均高于对照组的（69.93±12.12）ng/L和（1.21±0.35）ng/L，Klotho蛋白［（3.25±0.89）μg/L］低于对照组的（9.67±1.53）μg/L（t=32.51、27.98、22.08，均P < 0.05）。PBC组血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）［（84.25±13.24）U/L］、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）［（71.82±10.35）U/L］、碱性磷酸酶（ALP）［（278.93±32.45）U/L］均高于对照组的（23.76±3.42）U/L、（23.10±4.53）U/L和（76.81±16.36）U/L（t=31.75、31.26、40.48，均P < 0.05）。经受试者工作特征（ROC）曲线分析显示，FGF19诊断PBC灵敏度为76.67%，特异度为61.90%；Klotho蛋白诊断PBC灵敏度为58.82%，特异度为66.67%；FGFR4蛋白诊断PBC灵敏度为54.55%，特异度为76.67%。经Pearson分析，FGF19与FGFR4蛋白呈线性正相关（r=0.78，P < 0.05），而Klotho蛋白与FGFR4蛋白呈线性负相关（r=-0.72，P < 0.05）。结论PBC患者血清FGF19和FGFR4蛋白水平升高，而Klotho蛋白水平降低，且FGF19与FGFR4蛋白呈线性正相关，而Klotho蛋白与FGFR4蛋白呈线性负相关，该研究具备显著创新性和科学性。

简介：摘要一对父母带着他们2岁的孩子来院就诊，因为孩子已经发烧2天，并且持续烦躁不安。今天，孩子出现了食欲减退、口腔溃疡，而且她的牙龈似乎发炎了。

简介：【摘要】目的：研究原发性胆汁反流性胃炎患者在治疗期间，实施莫沙必利与多潘立酮治疗产生疗效差异。方法：研究确认在院内消化内科患者中选取并执行，且均患有原发性胆汁反流性胃炎，具体时间为2020年2月-2022年2月，研究人员的总数量为200例，遵循抛币法的分组方式，将所有研究人员划分为人数均等的两组，依次实施多潘立酮与莫沙必利治疗，以对照组和研究组作为本次研究中的组别名称，将各组患者在治疗期间的整体治疗概况进行评估。结果：经过相关治疗后，研究组患者在治疗过程中对胆汁反流的控制作用及症状减轻程度，均高于对照组患者，组间存在一定差异（P＜0.05）。结论：莫沙必利可以在短时间内改善患者疾病现状，治疗作用显著，可以被广泛推广。

简介：摘要原发性咽鼓管结核为起源于中耳咽鼓管的结核，极为罕见，至今Pubmed上仅有2例报告。咽鼓管是连接鼻咽部和中耳腔的一个短而复杂的沙漏状结构，一旦出现功能障碍或闭塞可能导致分泌性中耳炎（OME），而OME可进展为乳突炎。本文报道1例导致OME及乳突炎的原发性咽鼓管结核，旨在提高临床医生对本病的认识，减少误诊和漏诊。

简介：

简介：

简介：摘要目的比较不同类型胆总管结石患者胆汁的菌群情况。方法纳入2017年8月—2018年1月在空军军医大学第一附属医院消化内科经腹部超声、腹部CT和（或）磁共振胰胆管成像术诊断为胆总管结石，并接受经内镜逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）治疗的45例患者，根据既往病史和ERCP术中情况将患者分为无结石（non-stone，NS）组、初发胆固醇结石（primary cholesterol stone，PCS）组、初发胆色素结石（primary pigmental stone，PPS）组和复发性结石（recurrent stone，RS）组。在注射造影剂之前收集胆汁行16S rRNA测序，分析胆汁中的菌群结构及多样性。结果非RS组为33例（包括NS组8例、PCS组8例、PPS组17例），RS组12例。RS组中憩室内乳头患者［41.67%（5/12）比 3.03%（1/33），χ2=8.27，P=0.004］、松软结石患者［91.67%（11/12）比 36.36%（12/33），χ2=10.77，P=0.001］及色素结石患者［100.00%（12/12）比51.52%（17/33），χ2=7.04，P=0.008］的比例均高于非RS组，其余基线资料差异均无统计学意义（P>0.05）。在门、属水平，RS组与PPS组的菌群丰度相当。Alpha及Beta多样性分析显示，RS组与PPS组相比差异无统计学意义，但两者多样性均显著低于NS组、PCS组（P<0.05）。MetaStat分析显示，幽门螺杆菌种为RS组患者的胆道优势菌群，而变形菌门和大肠杆菌种为RS组和PPS组患者的胆道优势菌群。结论RS组与PPS组的菌群丰度相当。RS组和PPS组胆汁菌群多样性明显低于PCS组和NS组。幽门螺杆菌种为RS组的胆道优势菌群。

简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦原发性孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2021年高邮市人民医院收治的1例鼻腔鼻窦原发性SFT患者的临床病理特征，并进行文献复习。结果患者为42岁女性，肿瘤位于左侧鼻腔、鼻窦内，肿瘤组织大小为3.5 cm×2.8 cm× 2.5 cm。组织病理形态检查示瘤细胞密集，呈梭形、卵圆形，血管丰富，间质胶原变性，伴出血及炎细胞浸润。免疫组织化学法检查示vimentin、STAT6、CD99、bcl-2、CD34均阳性，符合SFT。结论鼻腔鼻窦原发性SFT较罕见，组织细胞形态多样，易与其他软组织肿瘤相混淆，影像学、临床表现及病理检查相结合有助于准确诊断。

简介：摘要畸胎瘤是一种少见的肿瘤，主要发生在卵巢、骶尾部、睾丸、中枢神经系统和纵隔，很少发生于肾脏，而原发于肾脏的成人非成熟性畸胎瘤极为罕见。本文报道1例成人左肾非成熟性畸胎瘤，行根治性肾切除术，病理检查示肿瘤组织内包含恶性上皮组织和少量脑组织。术后行化疗，随访26个月，死于全身转移导致的器官功能衰竭。