简介：摘要肉芽肿性血管瘤亦称化脓性肉芽肿、毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，并非真性肿瘤，临床上较为少见。具有生长迅速，质脆，易发生溃疡、出血等特点，临床上易被误诊为恶性肿瘤。本文报道一例软腭特殊肉芽肿性血管瘤。

简介：摘要本文报道一例中年起病的女性患者，先后出现肾上腺皮质功能减退症、甲状旁腺功能减退症和亚临床甲状腺功能减退症，在内分泌科疑诊为自身免疫性多内分泌腺病1型（APS1），给予对症治疗。同时伴有皮肤多发血管瘤，进行性加重的多浆膜腔积液、肝脾大、周围神经病变，影像学提示肋骨、椎体骨质密度增高，后查外周血血管内皮生长因子（VEGF）水平升高，AIRE基因阴性，在血液科诊断为POEMS综合征。应用全身化疗后多系统损害得到缓解，肾上腺皮质功能和甲状旁腺功能有所恢复，对症治疗药物可减量或停用。本例提示中年起病的类APS1表现需考虑到其他疾病的可能，POEMS综合征患者出现的内分泌系统损害需长期随访，有病情缓解药物减量的可能。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要骨巨细胞瘤是最常见的交界性骨肿瘤之一，其主要治疗方法是手术，但对于位于关节附近、脊柱、骶骨和骨盆部位的骨巨细胞瘤，单纯外科治疗充满挑战，近年来，药物治疗在综合治疗中的价值逐渐受到重视。本文就双膦酸盐和denosumab在骨巨细胞瘤中的临床应用进展进行综述。

简介：摘要患者男，50岁，因突发头晕3.5 h，呕吐3次急诊入院。颅脑CT示鞍区实性占位伴瘤卒中。后行颅脑MRI检查，鞍区见类圆形T1WI等、T2WI稍低信号灶，病灶内可见斑片状各序列低信号灶，考虑垂体大腺瘤伴卒中。经右侧鼻孔蝶窦入路行鞍区肿瘤切除术。病理诊断：（鞍区）梭形细胞嗜酸细胞瘤伴出血。

简介：摘要上皮样血管内皮瘤（EHE）是少见的血管源性肿瘤。本例患者临床表现为无明显诱因出现胸闷胸痛1个月余；影像学检查显示颈胸区巨大软组织肿块，伴有钙化及脂肪成分，误诊为畸胎瘤；术后病理为EHE。

简介：摘要目的探讨Ki67和异柠檬酸脱氢酶（IDH）在老年（年龄≥65岁）胶质母细胞瘤（GBM）中的表达以及性别、卡氏（KPS）评分、切除程度和放化疗等临床因素与老年GBM患者预后之间的潜在关系。方法对象为郑州大学第一附属医院2013至2018年间收治的老年GBM患者，共54例。采用链霉卵白素-过氧化物酶法（SP）检测Ki67表达情况，采用Sanger测序的方法检测IDH突变情况。最终进行统计学分析以确定Ki67指数、IDH突变、性别、KPS评分、切除程度以及放化疗是否与患者的临床预后具有相关性。结果54例老年GBM患者均没有检测到IDH突变。单因素分析表明，Ki67指数（P=0.033）、KPS评分（P=0.008）和切除程度（P<0.001）是与老年GBM患者预后相关的影响因素之一。术后是否进行辅助放化疗与患者的预后具有明显相关性，进行放疗（P=0.002）和化疗（P=0.034）的患者具有更长的生存期。而性别（P=0.467）与本组患者的预后没有明显相关性。多因素分析表明，放疗（OR值2.446，P=0.009）及切除程度（OR值6.976，P<0.001）是老年GBM患者预后的独立预测因子。结论IDH突变在老年GBM中确实罕见，提示老年GBM患者往往具有预后不良的分子病理学表型。Ki67、KPS评分、切除程度和放化疗是影响患者预后的因素。

简介：摘要目的分析肺透明细胞瘤（CCTL）的临床病理学特征。方法收集解放军总医院第一医学中心和解放军总医院海南医院病理科2008年8月至2019年8月病例共9例CCTL患者的临床资料、组织形态特点、免疫组织化学染色及特殊染色结果，分析其临床病理学特征。结果本组病例男3例，女6例，年龄28~70岁（平均52.2岁）。肿瘤均位于肺的周边部，8例为单发，1例为多发（24个结节）。肿瘤最大径0.5~5.5 cm不等，呈圆形或椭圆形，与周围肺组织边界清楚，无完整的纤维性包膜。镜下见肿瘤细胞卵圆形、短梭形或多角形，核仁明显，无核分裂像；瘤细胞多围绕薄壁血管呈片状分布，血管周围间质可有透明变性，未见坏死。免疫组织化学染色：肿瘤细胞波形蛋白弥漫阳性，血管内皮细胞标记CD34、黑色素A、抗黑色素瘤特异性单抗（HMB45）及酸性钙结合蛋白（S-100）不同程度阳性，广谱细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白、共同型急性淋巴细胞白血病抗原（CD10）、配对盒基因8（PAX-8）及肌调节蛋白（Myo-D1）均阴性，增殖细胞核抗原（Ki-67）阳性指数低。过碘酸雪夫染色（PAS染色）阳性，淀粉酶消化糖原后PAS染色（d-PAS染色）阴性。预后方面，9例均经手术切除，术后随访5~137个月，除1例失访，其余8例均存活，未出现本病的复发及转移。结论CCTL是一种罕见的良性肿瘤，大多数为单发，极少数可以多发；病理组织学形态及免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。手术完整切除后，预后良好。但当肿瘤出现恶性的组织学特点时，需密切随访。

简介：摘要目的基于CT血管造影（CTA）分析无搏动性耳鸣（PT）人群乙状窦憩室（SSD）形成的相关因素。方法回顾性分析2018年1至12月在首都医科大学附属北京友谊医院行头颈部CTA，且符合纳入标准的42例单侧SSD受检者，男19例、女23例，平均年龄27~76（61±10）岁；左侧15例，右侧27例。按照1∶2比例纳入性别、年龄、侧别匹配的84例无SSD者为对照组，平均年龄29~84（61±12）岁。分别评估乙状窦周骨壁裂缺、静脉回流优势、横窦狭窄、颈静脉球窝高位、粗大导静脉、乳突气化程度（Ⅰ~Ⅳ级）、空蝶鞍情况。比较以上因素组间发生率差异并分析SSD形成的相关因素。结果SSD组与对照组中，乙状窦周骨壁裂缺[66.7%（28/42）比19.0%（16/84）]、同侧横窦狭窄并同侧回流优势[26.2%（11/42）比4.8%（4/84）]、空蝶鞍[19.0%（8/42）比7.1%（6/84）]发生率差异有统计学意义（均P<0.05）；SSD组乳突气化程度整体低于对照组，组间差异有统计学意义（P<0.05）；余因素组间差异无统计学意义。Logistic回归显示乙状窦周骨壁裂缺（P<0.01，OR=6.794，95%CI：2.530~18.245），同侧横窦狭窄并同侧回流优势（P=0.001，OR=13.293，95%CI：2.841~62.194），乳突区气化程度（P<0.01，OR=0.289，95%CI：0.156~0.536）与SSD形成独立相关。结论同侧静脉回流优势并横窦狭窄、乙状窦周骨壁裂缺、乳突区气化不良可能是SSD形成的独立相关因素。

简介：摘要本文报告1例双侧基底节区生殖细胞瘤，目前国内尚罕见报道。患者以反应减退、流涎、间断发热不典型症状为潜伏期表现，逐渐出现构音障碍和肢体痉挛，从起病之初至明确诊断历时5年，经放射治疗瘤体明显缩小，尚无复发，但肿瘤造成的双侧基底节区结构破坏和大脑半球萎缩，导致了不可逆的神经功能损伤。该病例旨在通过分析患者临床及影像学资料，为颅内基底节区生殖细胞瘤的早期诊断提供思路，减少临床工作中的误诊和漏诊。

简介：摘要骶骨巨细胞瘤的治疗具有挑战性，肿瘤彻底切除与功能保留间存在矛盾，导致该部位手术难度加大，术后肿瘤的复发率很高。本文报告1例以平阳霉素辅助肿瘤供血动脉栓塞为主，综合治疗成功的巨大骶骨巨细胞瘤，追踪时间10年余。

简介：摘要鞍区解剖结构复杂且容易发生变异，经蝶窦入路手术可能导致颈内动脉损伤等重大并发症，其后果最为严重，其死亡率及致残率极高，应得到临床重视。与颈内动脉损伤相关的可能因素包括病变位置和性质、鞍区解剖变异及术者的手术经验等。进行完备的术前影像学评估及术中准确定位并小心仔细操作是预防颈内动脉损伤的关键。

简介：摘要本文报道了1例临床上较为罕见的肾乳头状淋巴管内血管内皮瘤合并肾动脉夹层。患者左肾CT表现为低密度肿块影，增强后轻中度不均匀渐进性强化，左肾动脉内可见真假两腔及附壁血栓形成。给予抗感染等对症支持治疗后行左肾上级背侧肿物切除术和肾动脉夹层术，术后病理诊断为肾内乳头状淋巴管内血管内皮瘤并发肾动脉夹层动脉瘤伴脉管内血栓形成。

简介：摘要目的比较人脐带Wharton′s Jelly来源间充质干细胞（WJ-MSC）与脂肪来源间充质干细胞（AD-MSC）培养上清对内皮细胞血管新生的促进作用。方法酶消化法分离获得WJ-MSC及AD-MSC，分别收集其培养上清并与内皮细胞共培养。实时荧光定量逆转录聚合酶链反应检测内皮细胞中促进血管新生相关基因和抑制血管新生基因的表达；Matrigel体外成管实验检测其对内皮细胞管网状结构形成的作用。结果WJ-MSC和AD-MSC培养上清分别与内皮细胞共培养后，内皮细胞促血管新生相关基因的表达水平显著升高，抑制血管新生相关基因表达降低（P<0.01），与对照组相比，WJ-MSC组及AD-MSC组内皮细胞体外管网状结构的形成均显著高于对照组（43.2 mm±9.2 mm和94.3 mm±13.2 mm，86.1 mm±7.2 mm，P<0.01）。结论WJ-MSC与AD-MSC培养上清对内皮细胞血管新生均具有促进作用，且二者的促进作用相当。

简介：摘要目的介绍并评估一种乙状窦后入路开颅过程中快速准确定位横窦乙状窦连接处（TSSJ）的方法。方法本研究为单中心前瞻性随机对照研究，入选新疆医科大学第一附属医院神经外科2019年3至10月经乙状窦后入路手术治疗的63例患者，其中男29例，女34例，按随机数字表法被分为试验组和对照组。试验组（32例）术前行CT血管成像（CTA）静脉窦减影，结合后处理明确横窦乙状窦交界处在颅骨上的投影，术中在枕乳缝外侧、乳突后嵴与上项线移行处，随即扩大骨窗显露；对照组（31例）使用目前广泛使用的"星点"钻孔开颅。评价2组开颅术中相关指标及术后并发症情况。结果试验组患者切口长度、开颅时间、骨窗大小短于或小于对照组，分别为（6.8±0.5）cm比（8.0±1.5）cm、（37±8）min比（45±15）min、（8.7±1.2）cm2比（10.2±2.4）cm2，差异均有统计学意义（均P<0.05）；2组患者开关颅出血量、静脉窦损伤发生率比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。试验组患者颈部疼痛发生率低于对照组（15.63%比38.71%；P=0.04）、切口疼痛缓解时间短于对照组[（6±1）d比（9±2）d；P=0.01]。结论使用乙状窦后开颅方法，"关键孔"中心应位于枕乳缝外侧、乳突后嵴与上项线移行处，较传统的以"星点"为标志开颅方法，可减少手术创伤、缩短手术时间、减少患者术后并发症和切口疼痛缓解时间。

简介：摘要目的分析CD19嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞治疗复发难治B细胞淋巴瘤患者疗效不佳的因素。方法招募自2017年2月至2019年1月就诊于天津市第一中心医院血液科的34例复发难治B细胞淋巴瘤患者进行研究。患者均接受CD19 CAR-T细胞治疗，评估其疗效、分析疗效不佳的因素以及不良反应。结果34例复发难治B细胞淋巴瘤患者输注CD19 CAR-T细胞后，总有效率为58.8%（20/34），完全缓解率为41.2%（14/34）。有效组共20例，疗效不佳组14例。两组患者CD19 CAR-T细胞输注数量分别为8.6（5.0~12.7）×106/kg和9.7（5.8~15.0）×106/kg（P=0.654）；外周血检测CAR-T细胞扩增数量，有效组和疗效不佳组CD19 CAR-T细胞占T淋巴细胞百分比中位数分别为10.28%（3.92%~44.16%）和4.05%（0.92%~28.63%），有效组比疗效不佳组CAR-T细胞扩增的比例更高，两者差异无统计学意义（P=0.371）。单因素方法分析两组疗效不佳因素，提示具有巨块型肿物是影响CD19 CAR-T细胞疗效的不利因素（P=0.001）。应用logistic回归多因素分析，结果显示具有巨块型肿物特征仍然是患者CD19 CAR-T细胞疗效不佳的独立预后因素（P=0.005，OR=0.039）。34例复发难治B细胞淋巴瘤患者输注CD19 CAR-T后，70.6%（24/34）患者发生不同程度的不良反应，主要为细胞因子释放综合征（CRS），出现发热的中位时间为输注后第3天（第0~11天），其中16例为1级CRS，7例为2级CRS，1例为3级CRS，经过糖皮质激素以及对症支持治疗后均好转。结论CD19 CAR-T细胞疗法在CD19+B细胞淋巴瘤治疗中有一定效果，具有巨块型肿物特征可能是应用CAR-T疗效不佳的因素。

简介：摘要目的探讨应用加权基因共表达网络分析（WGCNA）方法寻找髓母细胞瘤中特异表达的基因模块，筛选可能诊断和治疗髓母细胞瘤的标记基因。方法采用WGCNA对髓母细胞瘤中与生存相关的基因模块进行鉴定。利用Cytoscape软件构建共表达网络。采用Kaplan Meier（KM）分析方法对核心基因进行生存分析。结果根据WGCNA分析结果发现绿色模块与生存性状显著相关。对绿色模块基因进行分析结果显示，利用cytoscape软件筛选出了与生存性状相关性最大的核心基因UBE2G1，并进行了鉴定。结论UBE2G1可能作为一个候选的诊断性生物标志物和一个有希望的治疗靶点。

简介：无

简介：摘要目的探讨超高龄老年弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征并分析其疗效。方法回顾性分析2002至2018年北京大学第三医院收治的46例超高龄（年龄≥80岁）的DLBCL患者的临床资料，对患者临床特征及实验室指标进行分析，同时进行生存和预后因素分析。结果超高龄老年DLBCL患者占本中心老年DLBCL患者的15.7%(46/293)，患者中位年龄83岁，Ⅲ/Ⅳ期患者占78.3%(36/46)，63%(29/46）的患者存在≥2个淋巴结外器官受累；53.7%(22/41）患者增殖指数Ki-67≥80%，27例患者经免疫组化及荧光染色体原位杂交（FISH）除外双打击/三打击后显示双表达患者占37.0%。初始治疗总有效率（ORR）为63.0%，完全缓解（CR）率为36.4%，2和3年无进展生存（PFS）率分别为49.9%和41.7%，2和3年总体生存（OS）率分别为54.6%和43.6%。含蒽环类药物化疗组ORR为81.8%，不含蒽环类药物化疗ORR为55.0%，3年OS率分别为50.0%和39.0%，但两者差异无统计学意义（P>0.05）。45.5%的患者出现了Ⅲ级及以上的血液学毒性，56.8%的患者出现了感染；死亡的患者中，查尔森合并症指数（CCI）高评分组的治疗相关死亡率高（43.8%比16.7%, P=0.03）。单因素预后分析显示国家综合癌症网络国际预后指数（NCCN-IPI）评分，受累淋巴结区域≥3个，化疗周期是否满足6个周期，CCI评分，近期疗效及是否为难治复发状态与预后相关，多因素分析显示CCI评分（HR=6.463, P=0.008）和近期疗效（HR=0.086，P=0.001）为预后独立相关因素。结论超高龄老年DLBCL患者的临床生物学及病理均呈现高度侵袭性，化疗耐受性差，不良反应率高，未观察到蒽环类药物的应用可以改善患者预后。CCI高的患者治疗相关死亡率高，低CCI评分可能有助于识别适合较强化疗剂量的超高龄患者。

简介：摘要本文报道1例位于桥小脑角区的儿童髓母细胞瘤，入院后手术全切肿瘤，术后并发了软脊膜的广泛转移，行放疗后转移灶消失，术后4周开始规律化疗。随访13个月未见复发，无临床症状。