简介：我们收治一例良性颅骨非骨化性纤维瘤,鉴于本病少见,好发于四肢长骨,多见于大龄儿童及青少年,且该类病例多为骨科或放射科同仁报导,经查询国内文献未见发生于颅骨的非骨化性纤维瘤的报导,特此结合文献复习将病例介绍如下:

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatdsis，NF）是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见，其发病率不足1％。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者，行钛网成形颅骨修补术，详情如下：

简介：目的建立简便易行的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞体外提取并纯化方法，以获取能够满足实验需求的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞，提高原代培养成功率。方法采集6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者肿瘤组织标本作为实验材料，Ⅰ型胶原酶消化培养法提取肿瘤性许旺细胞，低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术纯化肿瘤性许旺细胞。倒置相差显微镜观察细胞形态变化，免疫细胞化学染色榆测纯化细胞S-100蛋白表达水平，结合细胞形态鉴定经体外培养并纯化的细胞为肿瘤性许旺细胞。结果自3例肿瘤组织标本培养液中成功获得肿瘤性许旺细胞。肿瘤细胞原代培养至第3天，可见大量双极梭形或三角彤细胞，以低浓度酶快速消化法和差数贴壁法纯化细胞；培养至第3代，倒置相差显微镜观察可见4～5个克隆细胞，免疫细胞化学染色S-100蛋白表达阳性，肿瘤性许旺细胞纯度〉95％，活力良好，可以稳定传代培养。结论应用体外原代培养方法结合低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术能够有效剔除纤维母细胞，获得纯度高、活力良好的肿瘤性许旺细胞，可用于Ⅱ型神经纤维瘤病发病机制及治疗研究。

简介：目的探讨颅内孤立性纤维瘤（SFT）的影像学、病理学、临床特征和手术疗效,旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床病理证实的2例SFT患者的临床资料,并回顾相关文献。结果2例患者均手术全切除肿瘤,术后随访3年,肿瘤无复发。MRI示肿瘤T1WI多为等信号,T2WI多为混杂信号,增强扫描后不均匀强化。病理免疫组化染色检查：CD34（＋）,CD99（＋）,Vim（＋）。结论颅内SFT的MRI表现有一定特征性,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查,治疗以手术全切除为主。

简介：淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoidgranulomatosis,LG)是一种少见的淋巴增生性疾病,可侵犯多种脏器,主要是肺、皮肤、肾脏等,少数可同时累及中枢神经系统.单独发生在颅内者极为罕见,国外仅有几例报道,国内尚未见报道.现将我科收治的一例颅内LG报告如下,并对有关国外文献进行复习.

简介：目的探讨影像导航下颅底骨化纤维瘤全切的可能性.方法应用影像导航、内镜辅助实施5例颅底骨化纤维瘤切除术.结果术后复查肿瘤均得到全切,手术时间与传统手术相仿.结论应用影像导航辅以鼻内镜技术,颅底骨化纤维瘤可以在降低副损伤的前提下实现全切.

简介：1病历摘要男，43岁。因反复头痛、头晕10年余入院。皮肤细腻，性功能下降，无泌乳、肢端肥大等，双侧视力、视野正常。内分泌检查：皮质醇1．07μg/dl（正常5～20μg/d1），促黄体生成素2．46IU/L（正常5.20IU／L），睾酮151．15ng／ml（正常260～1250ng／ml），余激素水平正常。外院头颅CT提示：鞍区类圆形实质性占位影．周围呈蛋壳样钙化，大小2．4cm×2．7cm，考虑颅咽管瘤（图1）。因病人体内有金属异物未行MRI检查。

简介：目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变（TDLs）与肿瘤之间的鉴别非常困难。由于两种疾病的治疗方法不同，对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果。方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结，从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析。结果患者的平均年龄为50．4岁；主要临床表现包括：肢体肌力下降、疼痛及麻木等；脊柱所有节段均可能受累及；影像学表现包括：占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等；1例接受病灶活检，另外4例接受病灶手术切除；术中冰冻病理无法正确判断病理类型；在病理结果证实为TDLs后，所有患者均接受了激素治疗；所有患者对激素治疗反应良好，随访中未见病灶复发及症状加重。结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段，因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理：术前应尽量完善各种辅助检查；At中以保留正常脊髓功能为主，不追求病灶全切除，并可进行活检；在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助；对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗，但需从临床及影像学方面密切动态观察。

简介：目的探讨颅面血管瘤病的病理改变及治疗原则.方法回顾分析1980年1月～1995年12月治疗的7例(男1例,女6例)颅面血管瘤病患者的病理改变及手术治疗结果.其中Ⅰ型4例,Ⅱ型2例,Ⅲ型l例,主要临床表现为面部血管痣、癫痫发作、智力障碍以及偏瘫;脑电图检查显示病变部位异常脑电波.结果7例患者中除1例死亡外,其余6例手术后临床症状及脑电图均有不同程度改善.病理改变包括颅骨不对称,颅内钙化,脑萎缩,脑室扩大,硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生及脑血管扩张,静脉畸形等.结论对于药物控制不满意的颅面血管瘤病患者,可考虑手术治疗.

简介：淋巴上皮瘤样癌是一种少见病,多发生于扁桃体、唾液腺、胸腺等.而颅内桥脑小脑角(cerebellarpontineangle,CPA)淋巴上皮瘤样癌国内外尚未见报告,尤其合并外耳道胆脂瘤者更属罕见.本文首次报告1例合并外耳道胆脂瘤的桥脑小脑角淋巴上皮瘤样癌.

简介：脊索样胶质瘤（chordoidglioma,CG）是一种主要发生于第三脑室下丘脑区的具有独特病理特征的肿瘤,临床较为罕见。近期郑州大学第一附属医院收治1例CG病例,并结合文献复习其临床及病理学特征,现报告如下。

简介：烟雾病合并动脉瘤的形成可能与血流动力学改变相关,临床上多表现为不同类型的颅内出血,也可表现为脑缺血,主要依靠数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）、计算机断层扫描血管成像（computedtomographyangiography,CTA）等诊断。根据动脉瘤的部位不同可分别采取外科手术或血管内栓塞等治疗方法,其长期疗效仍需探讨。本文就烟雾病合并动脉瘤形成的可能原因、临床特征及诊疗策略加以阐述,以期增加对MMD合并动脉瘤的进一步了解。

简介：　　1病例简介　　患者男,43岁,农民,因'复视伴左上睑下垂7d,加重1d'于2007年3月14日入院.　　患者于入院前7d无明显诱因出现复视伴左上睑下垂,可睁眼,言语欠清,伴轻微头痛,无眩晕,无恶心呕吐,无肢体无力及抽搐,无意识障碍,1d前左眼睁眼不能.入院前2个月突发失语伴右肢活动不良,在当地医院诊断为脑梗死,治疗后好转.否认高血压,糖尿病病史.……

简介：目的探讨大脑胶质瘤病的MRI特点。方法对14例经手术（或活检）、病理证实的大脑胶质瘤病患者的MRI和临床资料进行回顾性分析。结果大脑胶质瘤病的临床表现以头痛（12／14）和癫痫（7／141为常见，后期多出现严重颅高压征象。MRI提示病灶呈多灶性生长9例，弥漫性生长5例，至少累及2叶脑组织。T1WI呈等或稍低信号灶，T2WI为等或高信号灶，轻至中度水肿．占位效应轻。增强扫描常见肿瘤轻度强化。星形胶质瘤Ⅰ级7例，Ⅱ级5例．少枝胶质瘤Ⅱ级1例．少枝一星形混合胶质瘤Ⅱ级1例。结论大脑胶质瘤病的影像学表现与某些神经系统病变有类似和重叠之处．但通过影像与临床表现的结合，有利于该病变的诊断与鉴别诊断。

简介：目的探讨并反思颈内动脉床突上段血泡样动脉瘤破裂出血后急诊夹闭治疗的相关问题。方法回顾22例行急诊开颅手术治疗的血泡样动脉瘤,观察动脉瘤影像特征、各种治疗尝试以及预后情况。其中13例（59.1%）见瘤壁菲薄,瘤颈-载瘤动脉壁交界处呈明显＂断续样＂色泽变化;一次性夹闭成功10例,其余12例均出现瘤颈撕裂,重新夹闭成功1例但滑脱失败,包裹载瘤动脉成功3例,急性期孤立载瘤动脉并搭桥2例,术后均有1例造影通畅,其余单纯孤立载瘤动脉7例。结果本组治愈9例,残疾2例,植物生存2例,死亡9例。结论血泡样动脉瘤破裂出血后急诊夹闭手术要慎重,不得已手术时需在显微镜下仔细观察瘤颈-载瘤动脉交界处色泽、质地变化,判断夹闭后是否出现瘤颈、瘤体完全撕脱;有条件时待脑肿胀消退后,首选密罗网支架治疗,无法实施介入治疗时必须备好颅内外高流量搭桥准备。

简介：目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的4例鞍区软骨样脊索瘤患者临床资料，并结合相关文献进行分析。结果手术全切除1例，大部分切除3例。术后随访2月至5年，4例均存活；1例复发。结论鞍区软骨样脊索瘤首选手术治疗；未能全切者建议放疗；预后好于普通脊索瘤。

简介：患者，男性，39岁，因双下肢无力伴胸部以下感觉减退3个月，加重1个月入院。双下肢无力以长时间行走后为著，患者无大小便障碍，无外伤及感染病史。

简介：脑膜血管瘤（meningioangiomatosisMA）是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变。其病理学特征是软脑膜上皮细胞或成纤维母细胞沿软脑膜血管间隙侵入大脑皮层，绕血管周围生长，微小血管增生伴胶原变性和钙化，形成斑块状病变。临床上分为两型：（1）与神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromaⅡ，NFⅡ）相伴，多在尸检时发现，临床上常无症状；（2）与NFⅡ无关，被称为散发型。多发于青年人或者儿童；被认为是引起顽固性癫痫的原因之一，手术切除预后良好。

简介：目的探讨糖尿病对缺血所致脑损伤和痴呆相关蛋白表达的影响。方法通过高脂饮食结合小剂量链脲佐菌素（STZ）诱导大鼠糖尿病模型;用大鼠大脑中动脉栓塞（MCAO）模型诱导脑卒中。再灌注1周后,采用免疫组织化学染色观察糖尿病对脑缺血后梗塞灶体积以及皮层神经细胞内淀粉样蛋白（Aβ）及其生成关键酶β-分泌酶（BACE）表达的影响。结果脑缺血后,与正常对照组相比,糖尿病组实验动物梗塞灶体积增大,且皮层存在大量神经元样及活化的胶质细胞样细胞内表达Aβ和BACE。结论糖尿病加剧脑缺血损伤及皮层淀粉样蛋白的表达,可能与糖尿病患者卒中后更为严重的认知功能障碍产生有关。