简介:目的探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点,以期提高对该病的认识。方法收集广州军区总医院内分泌科自2006年1月至2009年1月收治的9例PSIS患者,对其临床表现、影像学改变及内分泌系统异常进行分析总结。结果f11几乎全部患者MRI垂体柄缺如,垂体高度不超过3mm,仅有一例外伤性病因患者为4.5mm;(2)2例成年起病,有明显外伤史并以垂体危象人院;7例5~12岁发病,以生长发育异常为主因,诊断年龄17-28岁;(3)9例均有生长激素fGHl和垂体促性腺激素(GnH)显著缺乏,7例早年发病患者有6例出现继发性甲状腺和肾上腺皮质功能低下;(4)早年发病者均无垂体危象、无家族史和中膈视发育不良。结论PSIS表现为垂体柄缺乏和腺垂体发育不良,以GH和GnH缺乏为主,多合并促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。
简介:目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白(Vim)表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。
简介:目的通过对脑动静脉畸形(cAVM)微观形态学的系统研究,进一步了解cAVM出血发生机制,探讨其相关临床症状发生的结构学基础.方法应用HE及Masson特殊形态学染色,透射电镜观察及原子力显微镜(AFM)扫描观察15例cAVM的病理组织学及微观形态学改变.结果HE及Masson染色结果显示畸形血管管腔大小不一,管壁厚薄不均,畸形血管壁欠完整,管壁各层排列紊乱,胶原纤维断裂,平滑肌纤维不完整.透射电镜扫描显示栓塞的cAVM血管中,内皮细胞断裂,内膜下层部分缺如;在栓塞与未栓塞的病巢血管壁均显示胶原蛋白束紊乱排列,内皮细胞间紧密连接欠完整,cAVM存在反复出血表现.AFM扫描结果显示畸形血管内皮细胞形态欠完整,内皮细胞之间紧密连接受到一定程度破坏,存在间断的"弹坑样"凹陷和"火山口样"改变.结论外科切除的cAVM微观组织形态学异常,存在反复出血表现,内皮细胞及细胞间的紧密连接破坏与血管壁各层结构排列紊乱可能是cAVM出血的原因,慢性反复出血后局部脑组织中含铁血黄素的沉积可能是导致癫痫发生的主要原因.
简介:我们经治一诊断为橄榄体-桥脑-小脑萎缩病例,兼有视网膜变性,眼球运动障碍,小脑及锥体外系症状.
简介:目的探讨溶栓后即刻置入支架的方法治疗急性椎基底动脉系统卒中溶栓术后血管重新闭塞的有效性和安全性。方法回顾性分析北京宣武医院2003年7月-2004年12月采用动脉内溶栓加支架置入治疗的7例脑卒中患者的临床资料,采用尿激酶超选择动脉溶栓,溶栓后对血管狭窄行支架成形术。结果7例溶栓后均再通。基底动脉尾段狭窄1例,主干狭窄4例,头段狭窄2例.动脉狭窄率平均为85%.即刻置入冠脉支架。置入支架后造影显示血管形态良好.残留狭窄率小于20%。术后复查点片状脑出血2例。术后症状好转或消失6例,围手术期死亡1例。结论超选择动脉溶栓联合支架治疗能够防止血管再闭塞及卒中复发,改善病人预后。
简介:目的探讨颅内神经内分泌癌的临床表现、影像学特征、病理学表现、治疗方法及其效果。方法回顾性分析2000~2018年收治的6例颅内神经内分泌癌的临床资料。结果肿瘤位于左侧顶枕叶及第四脑室内1例、右侧顶叶1例、右侧额叶3例、小脑半球1例。4例发现肺部占位。术前均误诊为胶质瘤。6例均手术全切肿瘤,术后病检结果示神经内分泌癌。5例术后随访1周至12个月,1例术后未行放、化疗,3个月死亡;4例术后伽玛刀治,1例6个月死亡,3例随访12个月生活基本自理。1例失访。结论颅内神经内分泌癌是一种极其罕见的疾病,恶性程度高,临床表现和影像学特征不明显,术前诊断较为困难,病理学是诊断的金标准,主要以手术切除为主辅以放、化疗的综合治疗。
简介:目的探讨产后脑血管病的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对一例产后脑血管病患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗和预后进行报道,结合38例文献报道的病例进行复习。结果均急性发病,雷击样头痛是共同的临床症状,可伴有短阵性血压升高。MRI检查大多数患者表现双侧大脑半球皮质、皮质下白质多发斑片状T2WI、Flair高信号,DWI高信号、ADC图呈高信号或低信号。脑血管造影或TCD检查存在颅内大动脉及其分支多发节段性、可逆性痉挛。病理检查无血管炎性改变。;绝大部分患者预后良好,复查MRI异常信号影消失。结论(1)产后脑血管病病因未明,可能与免疫机制异常有关,雷击样头痛是主要的临床表现。(2)MRI检查多表现为可逆性后部白质脑病综合症改变,可伴有皮质、皮质下或分水岭区腔隙性脑梗塞、少量脑出血和蛛网膜下腔出血。(3)颅内大动脉及其分支可逆性痉挛是产后脑血管病的病理生理改变。(4)解除脑血管痉挛是治疗成功的关键。