简介：Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病，1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例，故名Andemon-Fabry’病，简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A（a2GalA）先天缺乏或活性降低，致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷（CTH或称为Gb3），以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官，如肾脏、心血管系统、神经系统等，引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等，故又称a2GalA缺乏症。

简介：纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病，病理特点为肾小球内存在淀粉样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多，近期确诊1例，现报道如下。

简介：患者,女,79岁,体检发现左肾占位10余天入院。患者10d前因自觉消瘦行体检,发现左肾占位,为进一步诊治,入住我科。诉近1年来体重下降约30斤左右,伴乏力,纳差,无畏寒发热。CT及MRI检查提示左肾癌伴左肾静脉、下腔静脉癌栓（图1）。积极完善术前准备,与肝脏外科同台手术。

简介：

简介：患者，女，46岁，既往体健。因头痛，恶心、呕吐2d，查血肌酐升高1d入院。2d前患者劳累后出现头痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及黑便，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，有发热，体温在37．5℃，唇周出现散在疱疹，呈粟粒或绿豆大的水泡，内容物澄清，泡壁紧张发亮，伴局部皮肤疼痛，疑诊为疱疹病毒感染，院外应用阿昔洛韦静脉滴注治疗，

简介：目的探讨睾丸内的原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床特征、病理特点及预后,提高对该病的诊疗水平。方法文献复习及报道我院诊治的经影像学及病理证实的睾丸PNET1例。结果患者左侧阴囊无痛性肿物,直径约5cm。彩超示：左侧睾丸占位,左侧精索静脉曲张,右侧未及异常。血HCG、LDH、AFP检查均无异常,胸部全腹盆腔CT未见远处转移,经根治性切除获得病理标本。病理结果：睾丸原始神经外胚层恶性肿瘤;免疫组化：Vimentin（＋）、CD99（＋）、HCG（区域＋）、AE1/AE3（-）、PLAP（-）、Glypincan-3（-）、LCA（区域＋）、Syn（-）、Ki67（约40%＋）。术后1个月出现腹膜后多发肿大,行化疗3周后消失,于第6周复查CT示：左肺下叶可见结节灶,腹主动脉周围多发肿大淋巴结,最大直径3.6cm,考虑肿瘤发生转移。结论睾丸PNET的病理和免疫组化可提供诊断依据。CT能较好地显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的位置。但该病恶性度高,预后极差,治疗方法无统一标准,需探索最佳的治疗方案。

简介：2011年4月15～17日,全国泌尿男生殖系统肿瘤学术会议（6th）在沈阳辽宁大厦成功召开。其中,17日上午进行了专家组讨论,主要讨论了单孔腹腔镜与多孔腹腔镜及开放性手术的相关问题,以及前列腺癌根治术中淋巴结清扫、保留性神经、尿失禁的预防等相关问题。

简介：患者,男,32岁,反复头晕伴心悸1月,无尿频、尿急、尿痛,无腰痛及发热,体重无明显减轻。体格检查：血压166/116mmHg（1mmHg=0.133kPa）,发育正常,无皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大,心肺及腹部检查未见阳性体征,双肾区未触及包块,无压痛及叩击痛。既往有2002年车祸外伤病史,自诉10年前在外院发现右肾囊性肿物,后行肾脏穿刺活检考虑为肾脏囊性病变。入院B超：右肾中部可见约6.2cmx4.2cmx5.3cm不均匀实性肿块回声,边界尚清,以稍高回声为主,内见点状强回声光团；CT：右肾中下极见一大小约4.3cmx5.2cm类圆形混杂密度影,大部分突出肾外,病灶中心为明显低密度,平扫CT值约44HU,密度不均匀,周边部分以实性成分为主,平扫CT值约87HU,病灶最外围环以弧形钙化,推移右肾向前移位,增强扫描中心部分强化不明显,实性成分轻度强化,不排除肿瘤性病变可能（图1、2）；后行双肾ECT检查：右肾功能轻度受损（左肾GFR：42.54ml/min,右肾GFR：31.68ml/min）。患者右肾占位病变良恶性未明,结合患者外伤病史,不排除陈旧性血肿可能,亦不排除右肾肿瘤病变可能。与患者充分沟通病情后,患者同意行腹腔镜根治性右肾切除术。术中见右肾中下极一肿物,大小约5cmx4cm,表面稍硬,切开肿物可见内呈暗红色泥沙样改变（图3）。术后病理诊断：右肾肿物,结合临床外伤病史,病变符合血肿伴纤维组织包裹及钙化。随诊3年,血压恢复至正常水平,无头晕、胸闷、心悸等不适,复查血常规、生化、B超及CT检查未见明显异常。

简介：目的了解尿毒症继发性甲状旁腺机能亢进症（SHPT）患者甲状旁腺（PT）的病理改变及其与临床表现的关系。方法分析SHPT患者的PT病理改变，比较不同病理改变间患者性别、年龄、透析龄、体重指数、血钙（Ca^2＋）、血磷（P^3-）、血清碱性磷酸酶（ALP）及全段甲状旁腺激素（iPTH）的差异。结果在26例SHPT患者的PT病理改变中，PT弥漫性增生11例（42．3％）、结节性增生6例（23．1％）、腺瘤9例（34．6％）。PT弥漫性增生患者的透析龄（70．54±46．69）个月，血Ca^2＋（2．37±0．19）mmol／L。PT结节样增生和腺瘤患者的透析龄（107．33±43．73）个月，血Ca^2＋（2．67±0．23）mmol／L。PT结节样增生和腺瘤患者的透析龄、血Ca^2＋明显高于PT弥漫性增生的患者（P〈0.05）。结论SHPT的PT以弥漫性增生为主；PT结节样增生和腺瘤患者的透析龄、血Ca^2＋明显高于PT弥漫性增生患者。

简介：2015年7月10～12日，由中华医学会、中华医学会泌尿外科分会（CUA）主办，CUA肿瘤学组、广东省医学会承办，中山大学孙逸仙纪念医院协办的“2015全国泌尿男生殖系统肿瘤专题会议（10th）”在广州隆重召开。作为全国泌尿外科领域年度重大学术会议之一，本次会议群星璀璨、名家云集，会场气氛热烈、座无虚席，来至全国各地的600多名泌尿外科医生参加了本次会议。现将会议热点整理报道如下。

简介：目的评估外科治疗散发性、无转移双侧肾细胞癌的效果。方法回顾性研究2000年1月至2010年1月中国医学科学院肿瘤医院收治的经病理证实的散发性、无转移、双侧肾细胞癌患者的临床、病理及随访资料,评估患者5年无瘤生存率及肾功能结果。结果共入组22例散发性、无转移双肾癌患者,占我院同期收治原发肾细胞癌（1696例）的1.3%。同时性发病16例（72.7%）,异时性发病6例（27.3%）。同时性双肾癌发病年龄为（54.2±15.6）岁。异时性双肾癌第1与第2肿瘤发病年龄分别为（50.8±10.4）岁和（57.5±12.1）岁。22例患者共发现47枚肾肿瘤,左肾22枚、右肾25（有2例患者右肾发生多灶肿瘤,分别为2、3枚肿瘤）枚。肿瘤直径为（4.3±3.9）cm。47枚肿瘤中,46枚（97.9%）为透明细胞癌,1枚（2.1%）为乳头状肾细胞癌。所有患者均接受分期手术治疗：先行一侧根治性肾切除再行对侧保留肾单位手术（RN＋NSS）10例,先行一侧保留肾单位手术再行对侧根治性肾切除（NSS＋RN）8例,双侧保留肾单位手术（NSS＋NSS）4例。第2次手术后RN＋NSS组、NSS＋RN组及NSS＋NSS组中患者出现急性肾功能不全的风险分别为60%、25%和0。患者术后平均随访（72±63）个月。同时性双肾癌与异时性双肾癌的5年无瘤生存率分别为81.8%和50%（P=0.025）。结论保留肾单位手术治疗是散发性、无转移性双肾癌患者的安全有效的治疗手段,可获得良好的肾功能及肿瘤学结果。虽然多数双肾癌表现为同时性发病,但部分患者可在一侧肾脏手术多年后发生对侧肾脏的异时性肿瘤。并且,异时性双肾癌的无瘤生存率低于同时性双肾癌,这些患者应给予更严密随诊。

简介：目的探讨胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂的临床特征,提高对此类疾病的诊疗认知水平。方法回顾性分析我院收治的1例胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂的临床资料,总结归纳其临床特征,并分析相关文献。结果本例患者成功施行离断式肾盂成形术,术后患儿随访3个月,恢复良好。结论胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂为临床十分罕见病例,随着病例的增多,对这一现象会有更深入的认识。

简介：正常人尿中蛋白质含量甚微，很少见到管型，在病理情况下，肾小球滤膜通透性增加，大量蛋白质渗出，在远端肾小管及集合管的管腔内，受酸性环境影响，蛋白质逐渐变性为凝胶，经浓缩堆积塑形成为管型。健康人无白细胞管型，尿中出现白细胞管型提示肾实质炎性病变，以中性粒细胞为主时常见于急性肾盂肾炎、间质性肾炎、肾病综合征、狼疮性肾炎、急性肾小球肾炎；以淋巴细胞为主时多见于肾移植排异反应。但，以嗜酸性粒细胞为主的白细胞管型鲜有报道。

简介：目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45（＋）,A103（＋）,SMA（＋）,Ki67（＋）,Desmin（＋）。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。

简介：目的探讨肾脏小细胞神经内分泌癌的起源、临床病理特征、诊断、治疗方法,以提高对该病的认识。方法分析我科收治的1例肾脏小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,结合国内外文献对该病进行复习总结。结果患者无明显症状及阳性体征,因体检发现左肾占位入院。术后标本大体观：左肾上中极见一肿物,大小9cm×8cm×8cm,切面灰白,质软呈实性,肾盂、肾盏结构破坏。镜下观：肿瘤细胞为小圆形或梭形,小梁状、巢状或片状排列,核分裂易见。免疫组化：CD10（-）、CD117（＋）、CD56（＋）、CD99（＋）、CgA（-）、CK（部分＋）、CK7（-）、CK8（＋）、Ki-67（≥25%）、Syn（＋）、Vim（＋）。结论肾脏小细胞神经内分泌癌临床罕见,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠组织学特点和免疫组织化学检查,治疗以根治性手术为主,预后较差。

简介：目的探讨先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗,提高对本病的认识。方法报告1例先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如,并结合相关文献复习,对先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗进行分析。结果本例经超声、CT、MRI等证实为先天性左肾缺如,合并左侧精囊囊肿,行腹腔镜左侧精囊切除术,完整切除左侧精囊及输尿管,术后病理回报：精囊囊肿及输尿管畸形。随访6个月,无复发。结论对于精囊囊肿,需同时完善上尿路检查,明确是否合并其他泌尿系畸形。对于先天性精囊囊肿合并同侧肾缺如患者,腹腔镜手术是一种比较安全有效的治疗方式,值得推广。

简介：我院自93年6月以来共收治8例前列腺增生开放性手术后膀胶颈部狭窄病人,均采取经尿道膀胱颈部狭窄电切除术治疗,取得良好效果,现报道如下:临床资料年龄56～65岁,平均59岁,均行耻骨上前列腺摘除术,其中:2例为术后拔管数日内就出现排尿不畅,4例为拔管后一个月出现排尿不畅,其中有2例出现排尿困难给予膀胱造瘘。上述病人

简介：化学致癌物诱导的啮齿类动物的膀胱癌模型，与临床上膀胱癌的发生比较类似，因此其已成为评价膀胱癌新疗法的重要模型。该模型最大的弊端是对活体动物以及尸检时难以评估负荷瘤的生长状况。本文作者为解决这一问题，提供了简便、准确的方法。对60只雌性Wistar大鼠的饮水中添加0．05％N-丁基-N-（4-羟基丁基）亚硝胺（BBN），饲养35周，并定期超声检查麻醉大鼠膀胱中有无肿瘤发生。处死大鼠，称量肿瘤重量，数字化测量肿瘤大小，并进行组织病理学分析。发现在饮用含BBN饮水第5周时就出现尿路上皮点灶状过度增生，15周时出现重度异常增生，20周后形成移行细胞癌。数字化测量系统可辨别直径1mm的小肿瘤。

简介：2011年11月10～11日,在中华医学会泌尿外科学分会（CUA）主任委员、中意马可波罗泌尿外科学会（MPAU）中方主席叶章群教授以及CUA顾问孙则禹教授的带领下,中国专家参加了在罗马主办的MPAU第三届学术交流会议。

简介：