简介:目的总结应用硅胶袋分期修复巨型脐膨出和腹裂的治疗经验。方法回顾性分析2003年以来应用硅胶袋进行分期腹壁修补术的11例患儿病例资料。其中巨型脐膨出3例,腹裂8例。均于气管插管全身麻醉下手术,将无菌硅胶袋与腹壁缺损边缘缝合成囊袋状,包裹膨出的脏器,术后逐渐挤压囊袋至内脏还纳入腹腔后去除囊袋,分层关闭腹壁缺损。脐膨出患儿行脐部成形。全部患儿术后均予呼吸机支持2-24h。结果全组患儿膨出脏器均于术后7-10d还纳入腹腔.此时腹壁无明显张力.术后无腹壁切口裂开及腹腔继发感染,伤口恢复良好,生长发育正常。结论采用无菌硅胶袋替代涤纶补片行腹壁修补术,硅胶袋与腹壁缝合后反应小,费用低,是一种安全、疗效可靠的方法。
简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:目的探讨MRI对儿童脑裂头蚴病的诊断价值。方法搜集经临床确诊的儿童脑裂头蚴病17例,回顾性分析其脑部的MRI表现,部分病例与手术及病理结果对照,同时回顾性分析该病就诊时的诊断符合率及统计两位影像学医生在掌握该病特征性影像学表现前后诊断检出率的变化。结果增强扫描12例,病灶均显示强化,8例病灶呈环形、串珠状或匐行管状强化。7例MRI复查发现2例病灶强化的位置及形态有改变。病灶匐行管状、串珠状、扭曲条索状强化及随访病例病灶位置及形态的改变是儿童脑裂头蚴病MRI典型征象;17例脑裂头蚴病患儿临床首诊时、行第一次影像学检查后及随访后多次影像学检查后的诊断符合率分别为0%、11.8%和28.6%。两位影像学医生在掌握该病特征性影像学表现后诊断检出率提高到64.7%、70.6%与85.7%。结论儿童脑裂头蚴病的脑部MRI表现具有一定的特征性,正确把握该病典型的影像学表现对减少临床误诊率有很大帮助。
简介:目的探讨脑钠肽(BNP)和氨基末端脑钠肽(NT-proBNP)在小儿先天性心脏病心功能评估中的价值。方法71例先天性心脏病患儿分为无心力衰竭组和心衰组;35例正常儿童作为对照组。应用微粒子酶免疫分析法和电化学发光法分别测定血浆BNP和NT-proBNP浓度。同时测定左室舒张末期内径指数(LVEDDI)、左室射血分数(LVEF)。结果心衰组血浆BNP和NT-proBNP水平明显高于无心衰组(均P〈0.01);无心衰组血浆BNP和NT-proBNP水平明显高于对照组(均P〈0.01)。心衰组血浆LogBNP和LogNT-proBNP水平与LVEF均呈负相关(r=-0.64,-0.67,均P〈0.01);二者水平与LVEDDI均呈正相关(r=0.58,0.76,均P〈0.01)。无心衰组血浆LogBNP和LogNT-proBNP水平与LVEF均无明显相关性;血浆LogNT-proBNP水平与LVEDDI呈正相关(r=0.35,P〈0.05)。分别以BNP≥149.8pg/mL,NT-proBNP≥820.1pg/mL作为充血性心力衰竭的诊断阈值,二者的敏感度分别为87.0%,91.3%,特异度分别为91.7%,97.9%,ROC曲线下面积分别为0.935,0.987。结论BNP和NT-proBNP均可用于先天性心脏病患儿心功能的评估,并可用于该类患儿充血性心力衰竭的诊断;与BNP比较,NT-proBNP诊断心衰的价值更高。
简介:目的采用文献计量学方法对小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)国内中医(含中西医结合)现代文献特征进行分析,以总结规律,指导临床及科研。方法制定文献的纳入标准、排除标准以及文献检索策略,检索中国生物医学文献网络版数据库、中国知识网期刊全文数据库和重庆维普全文期刊数据库,检索时间为1994-01—01/2008—05—31,获得国内有关小儿脑瘫的相关文献;对15年间国内医学期刊正式发表的677篇tJ,JL脑瘫中医(含中西医结合)文献进行文献数量、地区分布、研究方向、期刊分布的计量学研究。结果小儿脑瘫中医现代文献数量总体呈上升趋势,河南、广东、江苏、湖南、上海、山东、辽宁、福建、北京、湖北等地区对其研究处于领先地位;主要以中医传统的针刺、推拿按摩、针灸及中西医结合康复方法为研究方向,但对早期干预及其他辅助治疗手段的研究仍需加强;文献集中发表于康复、针灸、神经疾病及中西医结合杂志。结论小儿脑瘫国内的研究水平不断提高,已经形成热点研究地区及重点研究方向,但创新性有待进一步加强。
简介:目的了解不同类型脑性瘫痪(简称脑瘫)儿童下颌运动障碍情况。方法2014年6月至2015年6月在黑龙江省小儿脑性瘫痪防治疗育中心收治的不同类型脑瘫患儿43例为观察组,其中混合型及不随意运动型18例,痉挛型25例。同期选择佳木斯市某幼儿园就读正常儿童40例为对照组。采用《下颌运动功能测评调查表》观察、测评和记录儿童的下颌运动能力。结果观察组测评得分与对照组相比差异均有统计学意义(P〈0.05,0.01)。混合型及不随意型组与对照组比较,各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义(P〈0.05,0.01)。痉挛型组与对照组比较,除下颌前伸运动、下颌左右连续运动测评分数差异无统计学意义(P〉0.05)外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义(P〈0.01)。混合型及不随意型组与痉挛型组相比,除下颌前伸运动测评分数差异无统计学意义(P〉0.05)外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义(P〈0.01),且痉挛型组得分均高于混合型及不随意型组。结论下颌运动障碍是脑瘫儿童普遍存在的一种构音器官运动障碍,不同类型的患儿其下颌运动障碍的形式及严重程度也有明显差异。
简介:目的了解超早产儿(胎龄〈28周)脑病的发生状况并探讨其发生的危险因素。方法收集复旦大学附属儿科医院NICU2009年1月1日至2015年12月31日期间住院的、出生胎龄〈28周的、于纠正胎龄足月时或出院前完成MRI检查的超早产儿,排除纠正胎龄或出院时MRI单纯脑出血的病例。根据头颅MRI影像学报告结果分为单纯EOP组、EOP+出血组和正常组,采集与发生EOP可能相关的母亲和新生儿影响因素,三组之间进行单因素比较。结果115例超早产儿进入本文分析,单纯EOP组20例,EOP+出血组15例,正常组80例。35例EOP患儿中,白质损伤31例(88.6%),灰质损伤4例(11.4%),小脑损伤3例(8.6%),多发广泛损伤1例(2.9%),白质合并小脑损伤2例(5.7%)。脑白质损伤中,脑室周围白质损伤17例,其中非囊性损伤16例,囊性PVL1例;皮层下白质损伤14例,其中额叶损伤7例。单因素分析显示,单纯EOP组、EOP+出血组、正常组3组比较,母亲因素和新生儿因素差异均无统计学意义(P均〉0.05)。结论超早产儿EOP与早产儿脑病一样最多见于脑白质损伤,影响超早产儿脑病为非单一危险因素起作用。
简介:目的:探讨黄芩甙,川芎嗪是否通过诱导热休克蛋白(HSP70)合成增加来保护脑组织,方法:SD大鼠随机分为(1)正常对照组;(2)热休克处理组;(3)感染性脑水肿组;(4)黄芩甙组;(5)川芎嗪组。其中黄芩甙和川芎嗪又分为小剂量,治疗量及大剂量各3组,采用Western印迹杂交技术检测各组的HSP70的表达。结果:正常对照组,黄芩甙小剂量组,川芎嗪小剂量组及感染性脑水肿组均有一定量的HSP70合成,而黄芩甙,川芎嗪的治疗量及大剂量组以及热休克处理组均见明显的HSP70条带。结论:黄芩甙,川芎嗪能诱导脑组织HSP70合成明显增加,两药对感染性脑水肿的治疗机制可能与HSP70合成增加有关。
简介:目的 探讨不同浓度香烟暴露对宫内至断乳前持续被动吸烟幼鼠脑组织凋亡相关基因BaxmRNA及Bcl-2mRNA相对表达量的影响。方法 SD雌鼠于交配后第2天,入低、中、高3种香烟浓度的被动吸烟箱中,每日5h,待其自然分娩,幼鼠置与宫内相同香烟浓度的被动吸烟箱中,每日5h,至21d断乳。用快速竞争性RT-PCR法测定幼鼠脑组织BaxmRNA及Bcl-2mRNA的相对表达量。结果 各组幼鼠脑组织BaxmRNA相对表达量:对照组0.31,低浓度被动吸烟组0.47,中浓度被动吸烟组0.55,高浓度被动吸烟组0.60,中浓度及高浓度被动吸烟组幼鼠脑组织BaxmRNA的相对表达量明显高于对照组(P<0.05);各组Bcl-2mRNA变化不显著(P>0.05)。结论 幼鼠脑组织凋亡启动基因BaxmRNA相对表达量的增高提示细胞凋亡在宫内至断乳前持续被动吸烟幼鼠脑损害机制中可能起一定作用。