简介：目的探讨急性胰腺炎（AP）并发胰性脑病（PE）和韦尼克脑病（WE）的临床特征和治疗方法。方法回顾性分析8年来收治AP病人394例的临床资料。结果AP中重症急性胰腺炎（SAP）78例，发生脑病8例，其中PE5例，WE3例。死亡3例。PE2例，WE1例，2例WE经注射维生束B1而治愈。结论PE多发生在SAP的早期或病情反复时；WE发生于SAP或AP的恢复期。禁食时间长、反复呕吐及全胃肠外营养中未补充维生素B1是导致急性胰腺炎者维生素B1缺乏，从而发生WE的重要原因。

简介：枫糖尿症（maplesyrupurinedisease,MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食（每日1g/kg）治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。

简介：摘要目的探讨儿童重症监护病房（PICU）内急性坏死性脑病（ANE）患儿死亡的危险因素。方法多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿，根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床资料的差异，采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果纳入39例ANE患儿，男18例、女21例；中位发病年龄30月龄；出院病死率为41%（16/39）。29例（74%）患儿的发病年龄<4岁，前驱感染以流感病毒最常见（80%，20/25）。入PICU时死亡组休克比例高于存活组［12/16比 17%（4/23），P=0.001］。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分（GCS）低于存活组［3（3，6） 比6（5，7）分，Z=-2.598，P=0.009］，其最优界值为4分，且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组［10/16比 22%（5/23），P=0.018］。死亡组患儿入PICU时ANE严重程度评分（ANE-SS）高于存活组［5（2，6） 比2（1，4）分，Z=-2.436，P=0.015］，死亡组ANE-SS高风险比例高于存活组［9/16比22%（5/23），P=0.043］。存活组应用大剂量甲泼尼龙［20 mg/（kg·d）］的比例高于死亡组［43%（10/23）比1/13，P=0.031］。单因素Logistic回归分析表明入PICU时存在休克［比值比（OR）=14.250，95%置信区间（CI）2.985~68.018，P=0.001］、GCS≤4分（OR=6.000，95%CI 1.456~24.733，P=0.013）及ANE-SS高风险（OR=4.629，95%CI 1.142~18.752，P=0.032）为ANE患儿死亡的危险因素。结论ANE多见于4岁以下的流感儿童。入PICU时存在休克、GCS≤4分及ANE-SS高风险为ANE患儿死亡的高危因素。大剂量甲泼尼龙可能会改善ANE患儿的预后。

简介：摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalopathyofchildhood，ANEC)的临床特点及影像学表现，便于早期诊断与治疗，以降低致残率及病死率。方法对2017年1月泰安市妇幼保健院PICU收治的1例ANEC患儿的临床资料进行回顾性分析。结果该疾病表现为急性起病，有前驱上呼吸道感染病史，有惊厥发作，发作后24h内可出现脑疝。头部MR检查示双侧丘脑、海马、双侧小脑半球及脑干、小脑蚓等可见对称性损害。血清LDH、AST轻度增高。给予抗感染，止惊，降低颅内压及其他对症处理，同时给予丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击治疗，病情继续加重，出现脑死亡表现，家长放弃治疗。结论对病毒性发热性疾病后出现惊厥的婴幼儿应警惕ANEC的可能，在早期积极治疗同时，应尽快完善头部MR检查，可酌情应用丙种球蛋白及甲基强的松龙冲击，可能改善其预后。

简介：摘要目的研究急性肝性脑病（acutehepaticencephalopathy，AHE）的临床特点、诊断要点、误诊为急性缺血性脑血管病（acuteischemiccerebrovasculardisease，AICD）的原因及防范措施。方法回顾性分析我科以AICD收治的8例AHE患者的临床资料，并复习相关文献。结果误诊原因主要为病史采集不详细；对病情缺乏全面分析；对AHE的的认识不足。结论对肝病患者出现神经、精神症状时，临床医生应全面详尽询问病史及仔细查体，及早完善相关的辅助检查，提高对本病的认识，避免误诊。

简介：摘要目的探索脑急性血管病并发脑-心综合征的治疗临床表现。方法选取我院2014年10月～2015年08月急性脑血管病患者40例，观察和分析急性脑血管病患者的脑-心综合征的发生率、病变部位、心电图和心肌酶变化情况，并在此基础上并分析脑急性血管病发病机制和防治效果。结果脑急性血管病患者40例中，并发脑-心综合征22例，发生率为55%，出血性脑血管病并发脑-心综合征发生率为86.36%，缺血性脑血管病并发脑-心综合征发生率为13.64%，出血性脑血管病并发脑-心综合征发生率明显高于缺血性脑血管病，差异显著，具有统计学意义（P＜0.01）。急性脑血管病并发脑-心综合征患者19例中，病变于丘脑、脑干的患者人数明显多于病变于小脑和脑叶患者，差异显著，具有统计学意义（P＜0.01）；经过治疗后，脑急性血管病患者病情发生好转有20例，好转率为95.45%。结论出血性脑血管病发生率高于缺血性脑血管病发生率，证明急性脑血管病类型决定脑-心综合征的发生率。

简介：

简介：摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病(ANE)的临床特点及预后。方法回顾性分析2014年1月至2019年9月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院的41例ANE患儿的临床资料及随访情况。结果41例患儿中，男23例，女18例；起病年龄(4.4±3.2)岁。41例患儿前驱感染以消化道和呼吸道症状为主[分别为20例(48.8%)、19例(46.3%)]；前驱感染后迅速出现急性脑病[29例(70.7%)≤2 d]，32例(78.0%)出现昏迷，32例(78.0%)出现惊厥，27例(65.9%)出现多器官功能障碍，较少出现休克和弥散性血管内凝血，28例(68.3%)进入重症监护室治疗。头颅磁共振成像(MRI)显示，41例(100.0%)丘脑病变，34例(82.9%)侧脑室周围白质病变，31例(75.6%)脑干病变，26例(63.4%)基底核病变，20例(48.8%)大脑皮质及皮质下病变，18例(43.9%)小脑病变；典型头颅MRI表现为表观扩散系数图上丘脑呈"三色模式"或"双色模式"；MRI随访≥6个月显示，出血、囊变、萎缩随病程动态变化。患儿均予糖皮质激素治疗，38例(92.7%)静脉注射丙种球蛋白治疗。7例(17.1%)死亡，存活34例均出现神经功能障碍。结论儿童ANE是一种特殊的临床影像综合征，病情进展迅速，临床表现多种多样，头颅MRI具有典型影像学特点并随病程动态演变，该病治疗方法有限，预后欠佳，幸存者多遗留轻重不一的神经功能障碍。

简介：摘要目的研究急性CO中毒迟发性脑病的临床护理方法及效果。方法选取我院2016年10月到2017年4月期间收治的急性CO中毒迟发性脑病患者60例，所有患者均采用针对性护理措施，观察患者的治疗效果。结果经针对性护理后患者未出现死亡病例，其中52例患者基本恢复正常，6例患者生活部分自理但不能正常开展日常活动，2例患者生活无法自理且症状和体征无明显变化。结论急性CO中毒迟发性脑病患者的病情较为严重，发病后应根据实际情况及时给予患者有效的治疗和护理，避免其病情加重而导致死亡。

简介：摘要目的探讨成人急性中毒性脑病的病因，对34例成人急性中毒性脑病的临床资料进行回顾性分析。结果有机磷农药12例（35.29％），白酒10例（29.41％），一氧化碳中毒6倒（17.65％），氯硝安定2倒（5.88％）．多虑平中毒1例（2.94％），二氯乙烷中毒1例（5.88％），硫丹中毒1侧（2.94％），氯胺酮中毒l侧（2.94％）

简介：摘要目的对新生儿急性脑红素脑病临床特点、治疗方法进行探讨。方法选择我院2015年6月—2016年6月收治100例患病新生儿，分析和探讨该病的治疗方法和临床特点。结果新生儿患黄疸的主要原因包括Rh溶血症、ABO溶血症、G6PDD。70例轻度ABE患者中24例（34.2%）BAEP检查结果异常，30例中重度BABE患者中25例（83.3%）BAEP检查结果异常，15例患者NBNA测评结果异常。换血组患者和非换血组患者ABE程度、不良转归发生率不存在统计学意义，P>0.05。结论新生患儿的主要致病原因是溶血、感染，引起该疾病的高危因素时总胆红素浓度过高、干预延迟。

简介：摘要目的分析儿童急性坏死性脑病（ANEC）的颅脑影像学特征，探讨其对临床的指导价值。方法回顾性分析2013年1月至2018年10月武汉儿童医院22例确诊为ANEC患儿的临床及影像资料。患儿病初均有高热，前驱感染后迅速出现神经功能恶化。首次影像检查中，所有患儿均行头颅MRI检查，其中6例MRI检查前行头颅CT检查。MRI随访中，4例失访，6例仅行1次短期随访（<14 d），12例接受1~2次短期及1~4次长期随访（>14 d）。影像学检查重点观察丘脑、脑干、脑白质和基底节区等部位，以及整个随访中是否有出血及软化灶形成。结果所有ANEC患儿的影像学表现中均累及双侧丘脑，其他对称病变部位包括大脑白质（14例）、基底节区（15例）、脑干（16例）、小脑（9例）、胼胝体（2例）和海马（1例），不对称病灶患儿3例，分别见于大脑白质（2例）及小脑（1例）。最典型的头颅MRI表现为急性期在表观扩散系数（ADC）图上，丘脑呈"三色模式" （中央高信号和周围低信号环，以及丘脑周围高信号）或"双色模式" （丘脑中央低信号及边缘高信号）。影像学随访中，MRI上出现出血、脑软化可能提示临床预后差。结论ANEC为快速进展型脑病，具有典型影像学特点，出血、脑软化可能提示不良预后。

简介：【摘要】急性坏死性脑病是一种急性、爆发性重症脑病,多见于婴幼儿,偶见于成人,临床以高热、惊厥、意识障碍及多器官功能衰竭为特征,影像学呈多灶性,对称性脑损害,主要累及双侧丘脑、基底节、脑干被盖及大脑白质。此病预后不良,病死率高达30%,70%的患者遗留有不同程度神经系统后遗症,完全康复机率低于10%[1] 。现将我科一例儿童急性坏死性脑病的护理经验与体会进行总结。

简介：摘要基于复习国内外研究进展并结合长期临床研究与实践经验的思考，作者对急性脑小血管病诊治与研究提出以下新认识：（1）脑小血管病可分为急性和非急性。急性脑小血管病指在脑小血管支配区域发生的急性脑卒中，分为缺血性（腔隙性脑梗死）和出血性（高血压相关脑出血和脑淀粉样血管病相关脑出血）。（2）急性缺血性脑小血管病过去主要以梗死大小（腔隙性脑梗死）进行定义，目前认为是多种病因的综合征，但小动脉硬化仍是其主要病理改变。病理机制认识经历了由最初尸检所见，到通过危险因素推理，再到高分辨磁共振血管壁成像对小动脉形态直接观察的历程，影像技术进步为脑小血管病病理机制研究带来新机遇。（3）急性脑小血管病患者可伴或不伴非急性脑小血管病症状或影像标志物。（4）根据急性脑小血管病发病机制进行个体化治疗是未来研究和治疗的方向。降低其发病、复发和主要严重结局（死亡、残疾和痴呆等）是预防和治疗的主要目标。

简介：摘要目的分析儿童急性坏死性脑病(ANE)的预后及其影响因素。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科确诊ANE患儿的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访，应用儿童整体表现分类量表评估患儿生存质量。采用t检验或秩和检验进行组间比较，COX风险回归分析预后的影响因素。结果共纳入ANE患儿38例，男女比例为1.24∶1.00，中位发病年龄29.5(10.0~130.0)个月，中位随访时长27(15~96)个月。发病7 d、14 d、2个月总体生存率分别为57.9%、42.1%、34.2%；住院病死率为34.2%(13/38例)，出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4%(26/38例)。出院1年随访完全康复率为10.5%(4/38例)。单变量分析提示，入院前需要心肺复苏、入院格拉斯哥昏迷评分<5分、合并休克/脑疝/多脏器功能障碍并发症、肌酸激酶同工酶>100 U/L、乳酸脱氢酶>1 000 U/L、低白蛋白血症、高血糖、高尿素氮血症、凝血酶原时间延长和国际标准化比值升高均与不良预后相关(β＝3.519、6.967、6.803、3.000、6.389、3.471、2.252、1.616、2.377、3.092、2.713、4.510，均P<0.05)。大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗和丙种球蛋白(2 g/kg，分2~5 d静脉滴注)治疗是预后的保护性因素(β＝0.625、0.405，均P<0.05)。COX多因素生存分析显示，大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗是ANE患儿预后的独立保护因素[95%CI：0.449(0.213~0.944)，P＝0.035]。结论早期应用大剂量甲泼尼龙冲击和丙种球蛋白治疗可能有助于改善ANE患儿临床结局。遗留神经系统后遗症的患儿应积极行康复治疗，生存质量可能逐步改善。

简介：摘要我院收治一例年轻女性患者，一次大剂量饮酒后出现昏迷，头部磁共振示DWI可见广泛皮质下白质异常高信号，ADC呈明显低信号改变，脑沟变浅、脑室变小、脑回肿胀，经积极综合治疗，症状缓解，复查头部磁共振示异常信号明显改善。

简介：摘要储鱼舱气体的主要成分是硫化氢，硫化氢中毒是夏季渔民常见的职业性化学中毒，而急性硫化氢中毒可表现为中毒性脑病。本文对1例疑似急性硫化氢中毒所致迟发性脑病患者进行分析，患者在发生急性硫化氢中毒清醒5 d后，昏迷18 d；再次清醒后，出现四肢肌力下降、共济失调并吞咽、构音困难等症状，其临床特点与急性一氧化碳中毒迟发性脑病表现为认知功能下降及锥体外系受损有明显不同。

简介：摘要本文分析15例苯中毒性脑病患者的磁共振成像（MRI）表现，观察其病变部位、形状、范围及信号等。15例患者临床表现以中枢神经受损为主，MRI表现具有特征性，病变范围广，形状呈"向日葵样""火焰状""括弧样""蝶翼样"，MRI信号为片状长T1、长T2，液体抑制反转恢复序列（FLAIR）和弥散加权成像（DWI）高信号，表观弥散系数（ADC）图低、等或高信号。在患者诊断不明确时，MRI检查可能为临床提供诊断依据。

简介：摘要目的探讨提高重症急性胰腺炎合并胰性脑病的救护成功率的方法。方法对我科2008～2011年收治的10例重症急性胰腺炎并发胰性脑病患者进行回顾性分析，按照个体化的原则，严密观察病情，合理营养支持，加强基础护理，减少并发症的发生，提高患者的生活质量。结果本组10例病人，死亡2例，治愈4例，好转4例。结论重症急性胰腺炎并发胰性脑病，可能与重症急性胰腺炎发作时低血容量、多器官功能衰竭、电解质紊乱及胰酶的作用有关。

简介：摘要目的提高对低血糖脑病神经系统损害的认知。方法回顾性分析34例低血糖脑病误诊为急性脑梗死患者的临床资料。结果34例患者均完全恢复正常，未遗留后遗症；无1例患者死亡。结论低血糖脑病可出现神经系统损害体征，症状、体征具有多样性，应进行全面分析，及时处理，拟诊急性脑梗死的患者应常规急诊检测随机血糖。