简介:目的骨髓人类端粒酶催化亚单位(hTERT)是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应(MASPCR)分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组(0.2928±0.0838vs0.0993±0.0336,P〈0.01),但明显低于K562细胞株(0.8291±0.0908,P〈0.01)。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关(r=-0.841,P〈0.01)。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。
简介:062571Survivin在儿童急性白血病中的定位表达及意义/侯燕…∥中国小儿血液与肿瘤杂志.-2006,11(1).-6~8采用免疫组化方法检测Survivin在62例初诊急性白血病患儿中的表达及定位,并将40例发热但非恶性血液病儿童作为对照组。结果:Survivin在急性白血病中的阳性率为41.94%,在对照组中的表达阳性率为5%,2者比较,差别有统计学意义(P<0.01)。62例患儿中Survivin胞浆表达阳性率为46.15%,胞核表达阳性率为53.85%,2者差别无统计学意义(P>0.05)。但化疗4周末,Sur-vivin胞核表达者的完全缓解率高于胞浆表达者(P<0.01)。Survivin在高危、中危和低危组急性髓性细胞白血病中的表达无差异(P>0.05)。表1参7(李志文)062572Survivin、细胞周期素依赖激酶4、细胞增殖相关抗原在急性白血病患儿中表达的意义/刘静…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(9).-545~546结果:37例急性白血病(AL)患儿中,Survivin表达阳性率为45.9%,CDK4表达阳性率为56.8%,Ki-67表达阳性率为40.5%,均显著高于正常骨...
简介:目的评价保留睾丸的肿瘤剜除术治疗儿童良性睾丸肿瘤的临床疗效。方法回顾性分析1998年10月到2009年3月收治的29例保留睾丸的肿瘤剜除术患儿临床资料。患儿平均发病年龄为42.6个月(4个月至12岁),临床表现均为无痛性阴囊肿块,除1例术前AFP升高外,其余术前AFP均在正常范围。结果均行保留睾丸的肿瘤剜除术,术后病理诊断:21例为成熟性畸胎瘤,2例为表皮囊肿,4例为皮样囊肿,1例为囊肿性病变伴肉芽肿形成,1例为未成熟畸胎瘤(后行睾丸切除术)。25例冰冻切片均诊断为良性病变。21例B超下计算肿瘤体积为(1.25±2.05)mL,患侧睾丸体积(含肿瘤)为(4.56±5.07)mL,肿瘤占睾丸体积比例为(54.3±30.11)%(6.04%~100%)。7例最近1次门诊随访术侧平均睾丸体积为(0.78±0.31)mL,与健侧比较无统计学意义。20例平均获随访34个月(4~72个月),无一例复发,患侧睾丸发育良好。结论保留睾丸的肿瘤剜除术可作为小儿睾丸良性肿瘤的首选治疗方法。
简介:目的该研究通过对重型β-地中海贫血(β-TM)患儿心率变异性(HRV)的变化特点的研究,探讨HRV对β-TM患儿心功能异常的诊断价值。方法对21例β-TM患儿(地贫组)和15例正常儿童(对照组)分别进行24h动态心电图(Holter)检查,比较分析两组HRV时域和频域指标的变化及β-TM患儿血清铁蛋白水平与HRV的相关性。结果地贫组患儿HRV时域指标SDNN、rMSSD、pNN50和频域指标极低频谱(VLF)、低频谱(LF)、高频谱(HF)均降低,与对照组比较差异有统计学意义(P〈0.05);血清铁蛋白水平与HRV的变化无相关性。结论β-TM患儿自主神经功能异常;HRV对β-TM患儿早期心功能异常有预测价值。
简介:目的了解终末期肾病慢性腹膜透析(腹透)患儿贫血的影响因素。方法回顾性分析2006年1月至2012年4月在复旦大学附属儿科医院(我院)肾脏风湿科登记并行长期规律腹透治疗患儿,腹透后建立随访档案,要求每3个月来我院随访1次,至少随访12个月,并行随访指标的检查。腹透开始前的基线随访指标以例数表现,腹透后随访指标中的计量计数指标(体检项目、实验室检查项目和感染情况)以例次表现,选取每3个月随访时间±3d时Hb值判断贫血,如符合贫血诊断标准则该阶段随访指标纳入贫血组统计,反之纳入非贫血组统计。单因素分析采用独立样本t检验,计数资料采用χ2检验,多因素分析采用Logistic回归分析。结果(1)符合本文纳入排除标准的32例患儿进入分析,开始腹透年龄(8.4±3.7)岁,开始腹透前30例(93.8%)存在贫血;开始腹透后共随访120例次,8例次失访,贫血组57例次(47.5%),非贫血组63例次,贫血组Hb、红细胞压积均明显低于非贫血组。(2)单因素分析显示:1基本情况:贫血组与非贫血组相比,腹透时年龄、性别差异无统计学意义(P>0.05);2体检项目:BMI、收缩压、舒张压两组差异无统计学意义(P>0.05);3实验室检查项目:随访12个月,贫血组血清全段甲状旁腺激素(iPTH)水平高于非贫血组[(605±582)vs(386±434)pg·mL-1,P<0.05],血清iPTH在500~1000pg·mL-1患儿贫血的发生率显著高于iPTH<500pg·mL-1者(P<0.05);贫血组残肾Kt/V值低于非贫血组[(0.35±0.42)vs(0.62±0.63),P<0.05],左心肥厚的发生率高于非贫血组(62.5%vs35.1%,χ2=5.758,P=0.016);贫血组血清白蛋白、总Kt/V、总CrCL、残肾CrCL均低于非贫血组(P>0.05),血尿素氮、肌酐均高于非贫血组(P>0.05);4ACEI使用率贫血组与非贫血组间差异无统计学意义(P>0.05);5贫血组元素铁剂量、促红细胞生成素(EPO)剂量均低于非贫血组[元素铁剂量:(3.5±1.9)vs(4.2±1.2)mg·kg-1·d-1;EPO:每周(134±66)