简介:目的探讨进行性肌营养不良(PMD)患儿的临床及病理特征,为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果(1)99例患儿起病年龄6个月至14.5岁(4.7±3.1)岁。11例有明确家族史(11%)。26例(26%)有误诊史。(2)所有患儿就诊时均有肌无力表现,66例肌肉萎缩和/或肥大(67%)。(3)所有患儿CK均明显升高,其中2岁~组51例,CK均值为99654-8876U/L,7-15岁组48例,均值为5110±4498U/L,组间比较差异有统计学意义(P〈0.01)。(4)肌电图检查显示肌源性损害54例(82%);神经源性损害10例(15%)。(5)光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大,可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等,部分萎缩或肥大。肌细胞核内移,肌膜下肌丝轻度溶解消失,肌纤维内有肌溶灶散在,糖原颗粒及线粒体增加,肌浆网轻度增生并扩张,少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因,CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主,晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。
简介:非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。
简介:目的评估不同阶段腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的手术效果,探讨该术式的学习曲线。方法2001~2006年应用腹腔镜技术治疗先天性肥厚性幽门狭窄120例,以每30例手术为一个学习曲线阶段,比较4个阶段手术时间、术中术后并发症发生率、中转开腹率及术后住院时间,分析各阶段手术效果。结果4个阶段患儿年龄和性别组成比较,无统计学意义(P〉0.05)。早期30例平均手术时间35±12min,2例因术中损伤幽门黏膜予中转开腹修复术,2例合并脐部戳孔疝;后期90例平均手术时间(15±6)min(P〈0.01),无术中及术后并发症发生,无中转开腹。各组术后住院时间比较。无统计学意义(P〉0.05)。结论腹腔镜幽门肌切开术的学习曲线约30例,随着手术经验的逐步积累,手术时间明显缩短,手术并发症亦明显减少。
简介:目的研究地氟醚对小儿罗库溴铵量效关系、肌松时效及输注速率的影响.方法将80例小儿随机分为2组,异丙酚组(P组),予静脉输入异丙酚6~8mg/k-1/min-1;地氟醚组(D组),持续吸入6%地氟醚.用TOF-Guard加速度肌松监测仪(Organon)监测神经肌肉功能.分3期进行观察.第1部分每组20例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后,用2次给药技术建立量效关系曲线,计算ED50、ED90和ED95;第二部分每组10例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,记录起效时间、作用时间和恢复时间;第3部分每组10例,诱导后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,待T1恢复至5%时吸入地氟醚(D组)或输注异丙酚(P组),同时静脉输注罗库溴铵维持T1于5%左右,每15min记录1次罗库溴铵输注速率,共4次.结果P组ED50、ED90、ED95分别为188.7μg/kg、316.3μg/kg、366.2μg/kg,D组ED50、ED90、ED95分别为157.4μg/kg、263.9μg/kg、305.5μg/kg,D组均小于P组,P<0.05;P组与D组的起效时间分别为83s±5s、70s±6s,临床肌松时间分别为25min±4min、31min±3min,恢复指数分别为10.0min±1.8min、12.8min±2.4min,两组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01);用异丙酚/地氟醚麻醉维持30min、45min、60min,D组罗库溴铵输注速率均小于P组(P<0.01,P<0.05).结论地氟醚能显著增强罗库溴铵的肌松作用,加快其起效时间,作用时间延长,减小输注速率.
简介:目的评价磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息后心肌损伤的疗效。方法检索国内外相关数据库,搜集有关磷酸肌酸钠治疗新生儿窒息合并心肌损伤的随机及半随机对照试验,采用ReviewManager5.1软件对数据进行分析。结果共纳入6篇文献,400例患儿(试验组202例,对照组198例)。meta分析结果显示磷酸肌酸钠治疗7d后患儿心肌酶CK、CK-MB、LDH、HBDH、cTnI均有所下降。治疗组显效率和总有效率均高于对照组,相对危险度分别为1.78和1.29,95%CI为(1.32,2.41)和(1.12,1.48)。治疗组总住院天数较对照组少4.07d,95%CI为(-5.25,-2.89)。结论磷酸肌酸钠对于治疗新生儿窒息后的心肌损伤显效率及总有效率均高于对照组,能缩短住院天数,且心肌酶谱可出现下降,未发现严重不良反应。但由于所纳入试验质量原因,需要更多的随机对照试验来验证。
简介:目的探讨腹腔镜下幽门环肌切开术围手术期CO2气腹对患儿细胞免疫的影响及临床意义。方法选择40例先天性肥厚性幽门狭窄患儿,随机分为腹腔镜组和开腹组,分别于术前及术后1d、3d监测围手术期CD3、CD4、CD4/CD8的变化。结果开腹组CD4术后1d轻微下降,术后3d明显升高,术后1d与3d比较,差异有显著统计学意义(P=0.007);开腹组CD4/CD8术后1d下降,与术前比较,差异有统计学意义(P=0.044);术后3d升高,与术后1d比较,差异有显著统计学意义(P=0.003)。腹腔镜组CD4术后1d下降,与术前比较,差异有显著统计学意义(P=0.023),术后3d明显升高,与术前比较,差异无统计学意义(P=0.596);两组比较CD4/CD8腹腔镜组较高,差异有显著性(F=3.961,P〈0.05)结论新生儿及婴儿腹腔镜手术可引起机体免疫功能的改变,腹腔镜组对机体免疫功能的影响较小。
简介:目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。
简介:目的探讨“脊背六法”在痉挛型脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿康复中降低脊背部肌张力的作用。方法将60例痉挛型脑瘫患儿按随机数字表法分为观察组和对照组。观察组选用肢体按摩加“脊背六法”,对照组仅用肢体按摩,两组均结合现代康复技术,3个疗程(3个月)后观察两组患儿脊背部肌张力变化情况。结果两组患儿经1,2个疗程的治疗后,在降低脊背部肌张力的时间与疗效上.观察组明显优于对照组,差异有统计学意义(P〈0.05)。而在3个疗程后,两组患儿脊背部肌张力的差异无统计学意义(P〉0.05)。结论在脑瘫患儿的临床康复中应用“脊背六法”,可在短时间内有效降低患儿脊背部肌张力,缩短康复疗程,提高康复疗效。
简介:由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目"杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会",将于2013年10月20~21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,