简介：目的探讨多排螺旋CT（MSCT）气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果12例患者中ⅠA型3例，ⅠB型1例，ⅡA型3例，ⅡB型4例，1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄，其中短段气道狭窄8例，长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形，包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例，卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查，发现2例完全性气管软骨环，1例气管软化，2例会厌软化，3例喉软骨软化。结论MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值，MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案，对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。

简介：目的分析脑瘫患儿精细运动功能测试（FMFM）量表的单维性、内在信度和外在信度。方法共纳入696例脑瘫患儿为研究对象,男481例（69.1%）,女215例（30.9%）;年龄2-183个月,平均（30.0±25.9）个月,0-3岁496例（71.3%）,〉3岁200例（28.7%）;其中痉挛型四肢瘫239例（34.3%）、痉挛型双瘫212例（30.4%）、痉挛型偏瘫185例（包括2例单瘫）（26.6%）、徐动型30例（4.3%）,肌张力障碍型21例（3.0%）,共济失调型9例（1.3%）。由86项测试项目组成FMFM的取样量表,所有研究样本均接受过至少1次FMFM取样量表测试。采用Rasch分析中的局部评分模型（PCM）对696例样本和86项取样量表进行分析,以项目不适合标准（FITI）中的均方来确定量表的单维性,同时确定FMFM量表的最终入选项目,然后分析由这些项目组成的FMFM量表的测试独立性和样本独立性,通过选取研究样本中最初的23例进行重测信度研究（间隔1-7d）,同样选取最初的49例进行评分者间信度研究。结果经过Rasch分析的3轮筛选,从86项取样量表项目中筛除25项,剩余的61项中仅有3项属于不适合项目,占总项目的4.9%（3/61）,表明其中的绝大多数项目具有良好的单维性,由此形成正式的FMFM量表。通过分析不同项目状态下的样本能力分值之间的相关性,显示FMFM量表具有很好的测试独立性;通过在分析了不同样本状态下的项目难度值的相关性后,确定FMFM量表具有很好的样本独立性。FMFM量表还具有良好的重测信度（ICC=0.9893,95%CI：0.9753-0.9954）和测试者间信度（ICC=0.9961,95%CI：0.9932-0.9978）。结论脑瘫患儿FMFM量表具有良好的单维性、内在信度和外在信度,为将来使用FMFM量表评价奠定了良好的基础,FMFM量表的效度和反应度还有待于进一步研究。

简介：目的分析体重正常的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患儿体脂肪含量的影响因素,为OSAHS患儿肥胖的早期筛查及干预提供依据。方法从2012年1月至2013年12月在上海儿童医学中心门诊就诊的鼾症患儿和社区招募的健康儿童且行PSG监测者中选取:体重正常、行人体成分检测、年龄3~7岁儿童。分为病例组(OSAHS轻度亚组、中重度亚组)和对照组(原发性鼾症亚组、健康儿童亚组),分析睡眠参数与人体成分的差异,以多元线性回归分析人体成分与睡眠结构和觉醒参数的相关性。结果病例组纳入58例,其中OSAHS中重度亚组30例,OSAHS轻度亚组28例;对照组63例,其中原发性鼾症亚组33例,健康儿童亚组30例。4个亚组间年龄、性别和BMIZ评分差异无统计学意义(P>0.05)。①4个亚组在呼吸暂停低通气指数(AHI)、阻塞性呼吸暂停指数(OAI)、最低氧饱和度及呼吸相关脑电觉醒反应指数(RAI)、自发脑电觉醒反应指数(SAI)、睡眠压力指数(SPS)差异总体上有统计学意义(P<0.05),亚组间两两比较显示,AHI、OAI、最低氧饱和度、RAI和SPSOSAHS轻度、OSAHS中重度亚组高于原发性鼾症亚组和健康儿童亚组(P<0.05)。②4个亚组间去脂体重、蛋白质、骨骼肌、静息代谢率、内脏脂肪面积、上臂围和腰臀比差异总体上无统计学意义,体脂肪含量和体脂肪百分比差异有统计学意义,其中OSAHS中重度亚组最高。③多元线性回归分析显示,体脂肪含量与SPS呈正相关(r=0.641),与AHI、OAI、最低氧饱和度无显著相关性。结论OSAHS可能与正常体重儿童的体脂肪含量增加相关,引起体脂肪含量增加的主要相关因素可能是睡眠片段化而非间歇性缺氧。

简介：脑性瘫痪（脑瘫）是导致儿童残障的主要疾病，最近10年来脑瘫研究取得了一系列成果，主要有：①发育神经学的重要研究成果，发现了0～3个月婴儿的自发性全身运动规律，实现了在超早期阶段诊断脑瘫；②以粗大运动功能测试量表（gross　motor　function　measure，GMFM）为代表的脑瘫标准化评估量表的诞生，为脑瘫研究提供了良好的功能研究工具；③影像学技术不断进步，功能性MRI可以提供更为直接的脑部功能性证据”。

简介：目的采用基因芯片技术筛查精神发育迟滞伴小阴茎男童的基因组微失衡,探讨Y染色体无精子症因子C区（AZFc）部分缺失对其的致病性。方法提取1例精神发育迟滞伴小阴茎男童（先证者）及其父亲外周血DNA,利用CytoOneArray染色体芯片行全基因组微失衡初筛,之后采用定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片行全基因组微失衡筛查。选择特异性STS标签sY1191,sY1291作为引物,利用PCR特异性扩增11例正常男童,9/20例4×180KSNP＋CNV芯片检测异常的精神发育迟滞未伴小阴茎男童,先证者及其父亲的Y染色体AZFc区域。进一步对170例精神发育迟滞未伴小阴茎男童行PCR扩增,分析AZFc区域缺失频率。结果1CytoOneArray染色体芯片检测发现先证者存在AZFc区域全缺失（chrY：24646690-28103711）,定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片排除其他精神发育相关基因组微失衡,发现AZFc区域部分缺失（chrY：24873066-25203027;chrY：25850255-26245019）,结果不同于CytoOneArray染色体芯片。220例精神发育迟滞伴小阴茎男童行4×180KCNV＋SNP芯片检测,5例存在Y染色体AZFc区域部分缺失,但缺失起止点不同;4例为已知的致精神发育异常的基因组微失衡。3PCR验证表明先证者及其父亲为AZFc区域b2/b3缺失,此片段缺失同时存在于1/11例正常男童、4/9例精神发育迟滞未伴小阴茎男童。4精神发育迟滞未伴小阴茎男童AZFc区域b2/b3缺失频率为15.1%（27/179）。结论AZFc区域b2/b3缺失可能不是精神发育迟滞伴小阴茎男童的致病病因,此AZFc区域部分缺失在中国人群中为多态性位点。

简介：目的观察中医特色护理儿童过敏性紫癜的效果。方法96例患儿随机分为观察组和对照组各48例,对照组给予常规护理,观察组在常规护理基础上给予中医特色护理,观察护理效果。结果观察组患儿症状消失时间及病程均明显短于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论中医特色护理儿童过敏性紫癜中临床效果确定,值得运用和发展。

简介：目的探讨哮喘儿童半胱氨酰白三烯合成与分泌水平与吸入糖皮质激素（ICS）疗效个体差异的相关性。方法32例5～12岁已规律使用ICS6个月以上非急性发作期哮喘儿童,按病情控制程度分为ICS控制良好组（14例）与ICS控制不良组（18例）,取10例健康儿童作为对照组,比较3组儿童外周血多形核白细胞（PMNL）白三烯C4合成酶（LTC4S）mRNA表达与尿白三烯E4（LTE4）分泌水平。LTC4SmRNA表达水平以qCt值表示,qCt值与基因表达水平呈负相关。结果哮喘儿童组PMNLLTC4SmRNA表达（qCt值：1.12±0.27）明显高于对照组（qCt值：1.42±0.12）,P〈0.05。ICS控制不良组PMNLLTC4SmRNA表达水平最高（qCt值：1.03±0.17）,与ICS控制良好组（qCt值：1.24±0.33）和健康对照组（qCt值：1.42±0.12）比较差异均有显著性意义（分别P〈0.05和P〈0.01）。3组间尿LTE4比较差异无显著性意义。结论哮喘儿童外周血LTC4SmRNA表达水平增高,且规范使用ICS控制不良患儿显著高于ICS控制良好患儿,提示体内白三烯水平增高可能与ICS控制不良有关。

简介：目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子，以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代，27名成员，现有成员23名。发病者5例，女性3例，男性2例，平均发病年龄26．9岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变，其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变，缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c．1249delCCCCACCCCCAC，P．T420_P423del），缺失在外显子8第274-285位点，该位点突变既往未见报道。c．1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因，c．1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。

简介：生活实例沙沙今年2岁了，个子很高，非常聪明，就是体质有点虚弱。和小朋友一起玩耍时，别人的脸刚刚发红，他已经是气喘吁吁、满头大汗了。尤其在刚刚八睡时，满头的汗把枕头都浸湿了。

简介：目的采用Meta分析方法比较阿奇霉素与阿莫西林／克拉维酸治疗儿童急性中耳炎疗效和安全性。方法电子检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊数据库、中国知网、万方数据库、中国医学会数字化期刊、PubMed、CochraneLibrary和EMBASE数据库，检索起止时间均从建库至2013年8月。纳入阿奇霉素对比阿莫西林／克拉维酸治疗儿童急性中耳炎的RCT文献，对文献进行质量评价。评估临床治愈率、治疗失败率和不良反应。采用RevMan5．0软件进行数据分析，二分类变量采用OR及其95％CI表示。结果共纳入13篇RCT文献（5081例患儿）。Meta分析结果显示，阿奇霉素组与阿莫西St,／克拉维酸组在〈10d临床治愈率（OR=0．69，95％CI：0．46～1．02）、-19d临床治愈率（OR=0．88，95％CI：0．68～1．13）、～29d临床治愈率（OR=0．99，95％CI：0．83—1．19）、t〉30d临床治愈率（OR=1．00，95％CI：0．72～1．39）和治疗失败率（OR=0．87，95％CI：0．65～1．17）差异均无统计学意义。阿奇霉素组恶心（OR=0．44，95％CI：0．20～0．97）、皮疹（OR=0．48，95％CI：0．31～0．75）、腹泻（OR=0．38，95％CI：0．25～0．57）和稀便（OR=0．41，95％CI：0．20—0．81）的发生率显著低于阿莫西林／克拉维酸组。结论阿奇霉素与阿莫西林／克拉维酸治疗儿童中耳炎疗效相当且不良反应少。

简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：原料：墨鱼400克,鸡肉100克，火腿80克，冬笋100克，盐10克，味精2克,胡椒2克，料酒15克，淀粉（蚕豆）2。克，植物油100克。

简介：动物实验表明，吸入一氧化氮（inhaledNO，iNO）可减少早产动物肺部炎症发生率，提高表面活性物质功能，促进肺生长。自20世纪90年代初iNO首次被用于治疗持续性肺动脉高压以来，已逐渐在新生儿重症监护病房得到应用。虽然多项研究结果均证实iNO治疗早产儿低氧性呼吸衰竭（hypoxicrespiratoryfailure，HRF）的有效性，但至今尚无确切证据表明对早产儿可常规使用iNO治疗。本文结合国内外近年文献，就目前iNO治疗早产儿的作用机制、治疗的临床方案、iNO的有效性及安全性做一综述，以期为临床提供参考。

简介：1．婴儿麻醉下作石膏管型，麻醉半醒躁动常使石膏变形。最好在麻醉下先做半面肢体的半管形石膏夹板。十几分钟定型后取下，病儿回病房休息。石膏型彻底晾干坚硬后（可能需24小时或更长），再将婴儿原肢体纳入半片管形夹板，用绷带绑紧。

简介：目的评价枸橼酸和金钱草治疗三聚氰胺-三聚氰酸所致大鼠肾脏结石和急性肾功能损害的实验效果。方法40只sD幼龄鼠被随机分成4组。正常对照组（NC组）10只，常规喂养。三聚氰胺-三聚氰酸加自来水组（Mc组）、三聚氰胺-三聚氰酸加枸橼酸治疗组（CA组）、三聚氰胺-三聚氰酸加金钱草治疗组（HL组）各10只，三聚氰胺三聚氰酸悬浮液每日400／400mg／kg连续灌胃3d后，分别用自来水2mL／d、枸橼酸溶液每日1g／kg、金钱草溶液每日1g／kg连续灌胃10d。评价各组大鼠的平均体重、平均双侧肾重、肾重／体重、肾功能、肾脏组织病理学结果。结果MC组、CA组和HL组在三聚氰胺-三聚氰酸喂养期间平均体重进行性下降；停止喂养后分别用自来水、枸橼酸和金钱草溶液灌胃处理，平均体重逐渐上升。处理结束后3组平均体重显著低于NC组，平均双侧肾重、肾重／体重均明显高于NC组，肾功能明显受损，肾脏中均存在大量晶体。但MC组、CA组和HL组三组间平均体重、平均双侧肾重、肾重／体重、肾功能比较无统计学意义。结论三聚氰胺-三聚氰酸在大鼠肾脏中产生不溶性晶体并导致急性肾功能损害；短期的枸橼酸和金钱草治疗不能促进晶体排出或溶解晶体，不能改善肾功能。

简介：婴儿营养首先来源于母乳，母乳中的蛋白质、脂肪、维生素和各类矿物质都是配方最合理、最理想、最适合婴儿生长需要的，所以婴儿生长的第一个阶段——1至4个月时的营养最好主要来自母乳。

简介：目的探讨使用根管超声仪清理根管一次性完成乳牙根管治疗可能性。方法选取83例需根管治疗乳牙的患儿,随机分为观察组42例,对照组41例。观察组应用根管超声仪清理根管并与根管充填一次完成,对照组按照常规根管预备分二次完成根管治疗,疗程间氢氧化钙封药。分别观察治疗后1、4、12周疗效。结果应用根管超声仪一次性与常规二次性完成根管治疗乳牙后1、4、12周两组疼痛水平和出现疼痛例数比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论临床上根据具体情况酌情选用根管超声仪一次完成根管治疗,以减少复诊次数,减轻患儿痛苦。

简介：急性扁桃体炎的症状急性扁桃体炎的发病比较急，患病的宝宝会突然畏寒、高热、全身不适、头痛、四肢酸痛、食欲不振等。尤其是咽痛，起先疼痛在一侧，继而波及对侧，吞咽、咳嗽时加重。可有同侧耳痛或耳鸣、听力减退以及下颌淋巴结肿大。

简介：一氧化氮（NO）是高等动物细胞中的一种结构简单却非常重要的信号分子，目前对NO的研究涉及生理学、生物化学、分子遗传学、分子生物学、病理毒理学等多个学科，发现它在心脏、肺脏、肾脏、神经组织、胰腺、胃肠道发挥着非常重要的生理作用，但在膀胱组织中的研究还处于起步阶段。

简介：所谓的证据一次，我爸爸不小心掉进水里，眼看就有生命危险，他急中生智，抓住水里游着的两条鱼，这才安全地上了岸。”