简介：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种女性多发(女／男：9／1)的慢性进行性肝疾病，其特点是小胆管和肝内胆管进行性破坏，最终导致肝纤维化和硬化。

简介：引起高钙血症的原因很多，门诊病人最常见的是原发性甲状旁腺功能亢进（PH胛），而住院病人最常见的则是恶性肿瘤。其他引起高钙血症的原因还包括：

简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

简介：原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，最终引起肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。10％～30％的患者在病程中可以出现胆管癌。

简介：原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，PA）是一组由于醛固酮不恰当的高分泌，部分是由于肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensinsystem，RAS）的自主性分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生^[1]。

简介：原发性甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是由于甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素（PTH），进而导致钙磷代谢异常为特征的一种疾病。原发性甲旁亢患病率为1／4000．以女性多见．男女比例可达1：4。

简介：目的探讨AGTRLl基因多态性及单倍型与原发性高血雎的相关关系。方法选取上海地区汉族人群原发性高血压家系248家共1042人为研究样本，应用TaqManMGB荧光探针定量PCR技术，检测各样本．4GTRLl基因启动子区rs10501367和rs7119375基因多态性分型。应用FBAT软件预测陔两个多态性位点可能组成的单倍型．并对多态位点及单倍型与原发性高血压的关系进行分析。结果所选位点基因型频率在研究人群中的分布均符合Hardy—Weinberg遗传平衡定律：应用FBAT（显性模型遗传模式）统计分析结果显示rs10501367、rs7119375及其组成的单倍型G—G与原发性高血联相关。其中rs7119375的G等位基因（Z=2．390，P=0．017）和rs10501367的G等位基因（Z=2．177．P=0．030）可以由亲代下传给患病子代。结论位于AGTRLl基因启动子区的多态性位点与上海地区汉族人群原发性高血乐存在相关关系，单倍型G—G可能对高血压的发病有贡献．

简介：神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤，由于其内分泌及神经分化因素而具有相应的临床表现。以往的研究证明所有的神经内分泌肿瘤起源于神经嵴，近年的研究表明部分神经内分泌肿瘤起源于神经外胚层的胚胎性组织。

简介：原发性甲状腺恶性淋巴瘤（以下简称本病）是起源于甲状腺淋巴细胞的恶性肿瘤，临床上很少见。我院收治甲状腺淋巴瘤1例，报告如下。

简介：1病例资料男，73岁,因左侧腰背部胀痛不适2个月于2012年6月2日到江苏省无锡市第二人民医院门诊就诊。B超示：左上腹脾肾间158mm×107mm×105mm实质性肿块（图1）。MR示：左侧肾上腺区见大小约13cm×10cm×9cm团块状混杂信号灶，增强后不均匀强化，左肾脏受压，腹膜后见肿大淋巴结影，直径约1．8cm（图2）。

简介：核因子-κB(NF-κB)是由Sen和Baltimore[1]首先报道能与免疫球蛋白κ资轻链的增强序列特异结合的蛋白因子.早期研究发现NF-ΚB是一种广泛存在于体内多种细胞中的核转录因子,能与多种细胞基因的启动子和增强子序列位点特异性结合,促进转录和表达,参与众多与免疫和炎症有关的基因转录.近年来NF-κB转录因子在肿瘤细胞中的作用被广泛重视.NF-κB的持续活化可在肿瘤发生、发展的多个环节起重要的作用.现综述NF-κB在原发性肝癌(以下简称肝癌)发生和发展中的作用以及抑制NF-κB激活对肝癌的治疗作用.

简介：目的探讨无创综合诊断方法对原发性肺癌的诊断价值。方法回顾性分析120例可疑肺癌患者的门诊病历资料。结合临床症状分析综合应用各种无创检查（胸部x线、CT、血清肿瘤标记物、痰脱落细胞学）联合诊断肺癌的灵敏度、特异度。结果单从典型临床症状诊断肺癌的灵敏度为11．8％、特异度为25．9％、正确率为15％、误诊率（假阳性率）为74．1％、漏诊率（假阴性率）88．2％。临床症状＋影像学检查诊断肺癌的灵敏度为46．2％、特异度为40．7％、正确率为45．0％、误诊率为59．3％、漏诊率53．8％。临床症状＋影像学检查＋血清肿瘤标记物＋痰细胞学检查，诊断肺癌的灵敏度为80．7％、特异度为77．8％、正确率为80％、误诊率22．2％、漏诊率19．3％。结论临床症状、影像学检查、血清肿瘤标记物及痰脱落细胞学的无创综合诊断方法诊断肺癌具有较高的灵敏度及特异度，门诊医生应加强筛查意识，增加肺癌的检出率。

简介：原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是一种以自主性醛固酮分泌增多、肾素一血管紧张素系统受抑制为特征的肾上腺皮质病变。多学科合作（multidisciplinaryteam，MDT）整合了临床多个专科的团队优势．对于提高原醛症诊治水平具有重要作用。本文就MDT在原醛症中的应用做一简要述评。

简介：目的分析原发性醛固酮增多症（pfimaryaldosteronism，PA）患者术后血压恢复的影响因素。方法对2009年1月至2012年3月厦门大学附属第一医院泌尿中心收治的PA手术治疗患者进行回顾性研究及临床随访6个月～3年，将可能影响预后的因素进行单因素方差分析，初步筛选其中有统计学意义的指标，进一步采用logistic回归分析影响血压恢复的独立因素。结果93例PA术后患者中，根据影像及病理结果示：醛固酮腺瘤59例（63．44％），单侧肾上腺增生27例（29．03％），特发性醛固酮增多症7例（7．52％）；术后血压恢复正常43例（46．24％），血压部分缓解47例（50．54％），血压无缓解3例（3．22％）；采用logistic回归分析得出3个显著影响因素：高血压病史、术前降压药物控制血压情况、术前血浆醛固酮／肾素活性比值（aldosterone-to-reninratio，ARR）。结论对于需手术的PA患者可根据其高血压病史、药物疗效及血浆ARR预判术后血压恢复情况，并加强术后随访及生活干预，提高综合治疗。

简介：<正>35例有明显诱因,在腹膜炎1周内作三腔二囊管压迫止血13例,作食管静脉曲张硬化剂治疗或圈套结扎8例,腹腔穿刺2例,感染腹泻2例,胆道感染4例,呼吸道感染3例,导尿1例,糖尿病并皮肤感染1例。无明显诱因者30例。有典型腹膜炎表现34例,无典型表现误诊或延诊者31例。经给予抗生素治疗病

简介：<正>18例患者给予优思弗每天10mg/kg,每日3次口服。结果:总有效率在治疗后1月、3月分别为71.4％、87.5％。治疗1月、3月时与治疗前比较ALT、T-BIL、GGT、ALP有显著性差异(P<0.01、0.05),而CHE、球蛋白、IgM、AMA-M2与治疗前比无显著性差异(P>0.05)。示优思弗在减轻临床症状、改善肝功能的某些

简介：目的：探讨利用肾上腺静脉取血（AVS）法分析原发性醛固酮增多症（PH）的醛固酮腺瘤（APA）型和特发性醛固酮增多症（IHA）型与通过醛固酮合成酶（CYP11B2）4个基因多态性位点行基因分型之间的关系。方法：入选本院住院患者中通过氟氢可的松抑制试验（FST）确诊,并行AVS分型定位诊断的PH患者120例,根据AVS结果分为APA组57例（男36例,女21例）和IHA组63例（男36例,女27例）。筛选同期住院确诊为原发性高血压（EH）患者200例（低肾素EH组58例,正常或高肾素EH组142例）,并与上述2组在性别、年龄、高血压病程相匹配。采用限制性内切酶片断长度多态性方法（RFLP）和实时定量PCR法进行3组CYP11B2T（-344）C、Lys173Arg（K173R）、CYP11B2第2内含子（Rs10086846位点、Rs7461740位点）基因分型研究。结果：①在PH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型患IHA的可能性增加（APA组6.5%,IHA组29.5%,EH组16.1%,P=0.026）。②与正常或高肾素EH组优势基因型比较发现,低肾素EH患者中携带TT/KK/CT/CG基因型易于发展为IHA。结论：IHA优势诊断基因型为TT/KK/CT/CG。

简介：原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）是一种少见的内分泌功能紊乱性疾病，发病率约3—5／万，女性多见。该病可累及人体多个系统，临床表现多样，极易误诊漏诊。我科1995年至2008年共收治PHPT11例，现报告如下。

简介：目的分析抗核抗体在老年原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的表现特征。方法应用间接免疫荧光检测70例老年PBC患者及360例对照者的血清抗核抗体（ANA），并应用免疫印迹法检测其抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗核点型SP100抗体、抗核膜型gp210抗体。结果70例老年PBC患者中有66例ANA阳性（94％），其中43例表现为混合荧光模式。AMA-M2检出率为90％。ANA主要荧光模式对老年PBC患者敏感性88％（62／70），特异性为91．6％（330／360），83．3％ANA滴度≥1：1000，与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论老年PBC患者ANA的荧光模型主要为核膜型、核点型、着丝点型、胞浆颗粒型，常表现为混合荧光模型，对于老年PBC具有重要的诊断价值。

简介：目的了解80岁以上原发性高血压(EH)住院患者合并慢性肾脏病(CKD)的情况,分析相关危险因素。方法选取南京医科大学第二附属医院心血管内科住院的1555例65岁以上EH患者,依据是否≥80岁分为2组:高龄组(n=575)和非高龄组(n=980)。收集患者的临床资料。采用SPSS22.0软件进行数据处理,logistic回归分析EH合并CKD的危险因素。结果与非高龄EH组患者比较,高龄EH组患者CKD发生率显著升高(52.9%vs29.5%,P<0.05)。高龄EH患者合并CKD的危险因素依次为高尿酸血症(OR=2.514,95%CI1.750~3.611;P<0.001)、年龄(OR=1.072,95%CI1.018~1.129;P=0.009)和收缩压(OR=1.019,95%CI1.011~1.028;P<0.001),保护因素为高密度脂蛋白胆固醇(OR=0.516,95%CI0.315~0.847;P=0.009);非高龄老年EH患者合并CKD的危险因素依次为高尿酸血症(OR=2.729,95%CI1.991~3.740;P<0.001)、糖尿病(OR=1.944,95%CI1.420~2.662;P<0.001)、年龄(OR=1.140,95%CI1.101~1.182;P<0.001)和收缩压(OR=1.009,95%CI1.003~1.016;P=0.007),保护因素为高密度脂蛋白胆固醇(OR=0.448,95%CI0.278~0.722;P=0.001)。结论高龄老年EH患者合并CKD的比例显著高于非高龄老年EH患者,高龄EH患者合并CKD与高尿酸血症、年龄、收缩压及高密度脂蛋白胆固醇水平有关。