原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，最终引起肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。10％～30％的患者在病程中可以出现胆管癌。
国际内科双语杂志：中英文
2001年3期
