简介:目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为:分别以"Dent病""Dentdisease"为中、英文主题词,以"Dent′sdisease"为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示:(1)体检时,尿常规检查发现蛋白尿。(2)尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白(MG),尿视黄醇结合蛋白(URBP)明显升高(超过正常参考值上限5倍)。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白(LMWP)为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。(3)存在CLCN5基因c.2119C〉T(半合子突变),其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/(kg·d)治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/(kg·d)治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�
简介:儿童免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)是儿童常见出血性疾病,占儿童出血性疾病的25%~30%。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性/难治性ITP,迄今仍无特效方法。目前,临床应用利妥昔单抗(rituximab,美罗华)治疗CD20+淋巴瘤获得较好疗效,用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。
简介:目的探讨晚孕期孕妇健康相关生命质量(HRQoL)状况,并分析其影响因素。方法选择2013年10月至2014年2月,于四川大学华西第二医院产科门诊接受产前检查的2017例晚孕期孕妇为研究对象。采用《SF-36健康调查量表》评价受试者HRQoL状况,对可能影响HRQoL评分的14项因素,包括受试者年龄、民族、受教育程度等进行单因素分析。采用多重线性回归分析,对晚孕期孕妇《SF-36健康调查量表》的生理健康综合测量(PCS)得分和心理健康综合测量(MCS)得分的影响因素进行分析。结果(1)本研究受试者《SF-36健康调查量表》各维度得分分别为,生理功能(PF)得分为(63.0±16.6)分,生理职能(RP)为(51.0±24.6)分,躯体疼痛(BP)为(69.0±18.1)分,总体健康(GH)为(73.5±17.2)分,活力(VT)为(60.9±15.0)分,社会功能(SF)为(75.4±17.5)分,情感职能(RE)为(72.8±26.4)分,精神健康(MH)为(78.2±12.6)分。(2)受试者HRQoL状况的单因素分析结果显示,不同年龄、人体质量指数(BMI)、住房满意程度及婚姻关系4个影响因素的PCS得分比较,差异有统计学意义(P〈0.05);不同年龄、受教育程度、是否在职、家庭人均年收入、住房满意程度、婚姻关系、婆媳关系及孕期丈夫吸烟8个影响因素的MCS得分比较,差异均有统计学意义(P〈0.05)。(3)多重线性回归分析结果显示,对晚孕期孕妇PCS得分的影响由大到小依次为年龄、住房满意程度及婚姻关系,并且随着年龄越大、对住房及婚姻关系越不满意,其PCS得分越低(均为P〈0.05)。对晚孕期孕妇MCS得分的影响由大到小依次为婆媳关系、婚姻关系、住房满意程度、年龄及受教育程度,并且年龄越大、受教育程度越高,其MCS得分越高;而对婆媳关系、婚姻关系及住房越不满意,其MCS得分越低(P〈0.05)。结论晚孕期孕妇的HRQoL与很多因
简介:辅助生殖技术中胚胎发育潜能,即胚胎质量的评分将直接影响胚胎移植的选择和辅助生殖的临床结局。胚胎形态学评估方法由于其快速、无创、简单等特点而在临床得到广泛应用。目前,新的胚胎发育潜能评估方法成为研究热点,胚胎形态学评分系统与实时成像分析系统相结合对胚胎发育过程连续观察,便于选择优胚。胚胎代谢组学评估方法,如胚胎培养基中的代谢产物的变化(丙酮酸、葡萄糖、氨基酸等)、胚胎源性细胞因子、培养基或者囊胚腔中的游离DNA等。同时,针对遗传疾病而产生的移植前遗传学筛查法等方法可能为找到更有效地评估胚胎发育潜能标志物奠定基础。笔者拟就对胚胎发育潜能评估方法的研究进展进行综述。
简介:目的探讨不同温度局部麻醉药物的分娩镇痛效果及其不良反应发生情况。方法选取2017年1月30日至2018年1月10日,于深圳市宝安区妇幼保健院分娩的102例初产妇为研究对象。采用随机数字表法,将其随机分为观察组(n=52)与对照组(n=50)。2组初产妇分娩均采用连续硬膜外镇痛,采用的局部麻醉药物一致,但是温度不同,对照组局部麻醉药物为室温(24℃),观察组局部麻醉药物预热至人体体温(37℃)。观察2组初产妇分娩镇痛效果、不良反应发生情况。2组初产妇分娩镇痛前、后不同时间点的体温、视觉模拟评分量表(VAS)评分比较,采用重复测量资料的方差分析。2组初产妇产时发热、寒战、低血压、恶心呕吐、瘙痒等不良反应发生率及总体不良反应发生率比较,采用χ^2检验或者连续性校正χ^2检验。本研究遵循的程序符合深圳市宝安区妇幼保健院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准(批准文号:QKTLL-2017-04-11),分组征得受试者知情同意,并与其签署临床研究知情同意书。结果①2组初产妇年龄、体重、分娩镇痛前宫口扩张情况、入院时体温等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②观察组初产妇分娩镇痛起效时间为(11.0±1.3)min,显著短于对照组的(13.1±2.0)min,2组比较,差异有统计学意义(t=6.559,P<0.001)。③观察组初产妇分娩镇痛前5min及分娩镇痛后15、30min的VAS评分分别为(9.30±0.42)分、(2.02±0.12)分、(1.16±0.13)分,对照组分别为(9.23±0.57)分、(23.15±0.38)分、(2.84±0.27)分,2组初产妇分娩镇痛前、后的VAS评分比较结果显示,处理措施与测定时间因素间存在交互作用(F处理×时间=32.187,P<0.001)。若固定测定时间因素,则2组初产妇分娩镇痛前5min的VAS评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),而分娩镇痛后15、30min,观察组VAS评分均显著低于对照组,差异均有统计学意义(t=20.41
简介:目的探讨基层医院开展人工妊娠终止术后计划生育服务(PAFPs)的实施效果。方法随机选择2010年1月至12月在青岛大学医学院附属医院海阳分院妇产科门诊行人工妊娠终止术患者400例为研究对象。采用本研究自行设计的《人工妊娠终止术情况调查》在术前进行初始问卷调查;按就诊顺序将其分为干预组(n=200)和对照组(n=200)(本研究遵循的程序符合青岛大学医学院附属医院海分院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试者的知情同意),对干预组患者术后进行PAFPS,对照组仅提供常规人工妊娠终止术后医疗服务。随访1年后,对所有受试者采用初始问卷再次调查,重点调查避孕节育相关知识知晓情况,避孕措施实施情况及再次非意愿妊娠情况。结果随访1年后,收回有效问卷386份,其中干预组为194份,对照组为192份。干预组和对照组的避孕相关知识得分分别为(9.31±1.74)分,(6.11±1.81)分,两组比较,差异有统计学意义(t=17.70,P〈0.01)。干预组采取主动避孕措施者(78.87%)高于对照组(62.50%),两组比较,差异有统计学意义(χ2=38.76,P〈0.01)。干预组与1年前比较,采取较为可靠的避孕措施[避孕套、避孕药、放置宫内节育器(IUD)]比例更高(74/109,(χ2=12.67,P〈O.01)。干预组1年内非意愿妊娠为5.73%(11/192),对照组为18.75%(36/192),两组比较,差异有统计学意义(χ2=24.36,P〈0.01);干预组1年内再次行人工妊娠终止术发生率为2.58%(5/194),对照组为10.94%(21/192),两组比较,差异有统计学意义(χ2=10.74,P〈0.01)。结论在基层医院开展PAFPS,对育龄妇女避孕节育相关知识的掌握,提高避孕措施使用比例,降低非意愿妊娠和人工妊娠终止术发生率�