简介：2011-08—18，德国马克斯·普朗克人口研究所的一项新研究证实，至少自18世纪中叶以来，男孩性成熟的年龄平均每10年提前2．5个月。如今18岁的男孩生理发育成熟程度相当于1800年的22岁。这一结论是通过研究欧洲5个国家男性各年龄组死亡率曲线的方法而得到的。人类几乎各民族男孩年龄组死亡率曲线，均可于青春期一个特定阶段出现一个“意外死亡高峰期”，

简介：目的探讨不同年龄肠套叠患儿的临床表现和诊断治疗特点。方法采用回顾性分析方法分析四川省人民医院儿童医学中心2011年1月至2013年7月收治的76例14岁以下肠套叠患儿的临床病历资料。将其按照患儿年龄分别纳入0-2岁组（n=58）和≥2岁组（n=18）。肠套叠患儿均通过腹部超声检查、空气灌肠或剖腹探查术确诊。采用统计学方法分析两组患儿的临床症状、体格及辅助检查结果、空气灌肠复位、手术治疗、复发情况及病理性起始点有无等（本研究遵循的程序符合四川省人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象监护人的知情同意，并与其签署临床研究知情同意书）。结果两组患儿性别、发病至就诊时间比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。两组患儿的超声检查阳性率、空气灌肠复位成功率、手术治疗率、肠坏死率及复发率比较，差异无统计学意义（P〉0.05）。0-2岁组患儿临床表现有典型肠套叠症状者（同时具有阵发性腹痛、呕吐和果酱样大便）占62.1%（36/58），≥2岁组则为5.6%（1/18），两组比较，差异有统计学意义（P〈0.05）。0-2岁组患儿合并呕吐、血便发生率分别为75.9%（44/58）和0（0/58），≥2岁组则分别为22.2%（4/18）和5.6%（1/18），差异均有统计学意义（P〈0.05）。本组仅一例6岁患儿证实为回肠幼年性息肉导致的继发性肠套叠（存在PLP）。结论本组临床病历资料显示，虽然多数急性原发性肠套叠患儿的发病年龄〈2岁，但≥2岁患儿仍然存在该病可能，而且≥2岁患儿的肠套叠多数仍为原发性肠套叠，主要临床表现为腹痛，症状典型者罕见，空气灌肠复位对其仍安全有效。

简介：目的探讨采取不同量表评估法,对性早熟患儿及其母亲的心理功能评估的价值。方法选择2016年3月至2018年1月,在秦皇岛市妇幼保健院儿科就诊的70例女性受试儿为研究对象,按照其是否合并性早熟及其性早熟类型,将其分为中枢性性早熟(CPP)组(n=24)、肾上腺功能早现(PA)组(n=22)和青春期早期发育正常(ENP)组(n=24)3组。所有受试儿及其母亲在初诊后2周内,采用不同量表进行心理功能评估。对于年龄≥6.0岁的受试儿,采用自我报告的方式进行心理功能评估,使用的量表包括《儿童抑郁量表》(CDI)和《哈特儿童感知能力量表》(Harter量表);对于年龄为1.5~5.0岁的受试儿,采用家长报告的方式进行心理功能评估,采用的量表为《儿童行为量表》(CBCL)。对纳入研究受试儿母亲的心理功能评估,采用"李克特量表"5点测量法(Likert量表),《抑郁、焦虑和压力量表》(DASS)和《积极和消极情绪时间表》(PANAS)进行心理功能评估。本研究遵循的程序通过秦皇岛市妇幼保健院医学伦理委员会的审查与批准(批准文号:医科伦审2016第61号),所有受试儿监护人均签署临床研究知情同意书。结果①3组受试儿母亲分娩时年龄及受试儿晚出方式构成比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。但是,3组受试儿年龄比较,差异有统计学意义(P<0.05)。②3组受试儿CDI总分、Harter量表的4个子项目和CBCL的2个子项目得分分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。③对CPP组、PA组和ENP组3组受试儿母亲的心理功能评估结果显示,受试儿母亲的DASS中,抑郁子项目得分分别为(3.9±0.5)分、(4.7±0.8)分和(1.2±0.3)分,紧张子项目得分分别为(8.7±2.6)分、(10.9±3.0)分和(4.9±0.5)分,3组受试儿母亲上述得分分别比较,差异均有统计学意义(F=6.184、P=0.035,F=7.228、P=0.014)。对这2个项目的得分进一步进行两两比较结果显示,PA组受试儿母亲的得分,均高于E

简介：中华人民共和国卫生部令第64号“新生儿疾病筛查管理办法”将于2009年6月1日施行。“办法”要求，诊疗科目中设有产科或儿科的医疗机构，应按照＂新生儿疾病筛查技术规范＂开展遗传代谢病血片采集及送检、新生儿听力初筛及复筛工作。全国新生儿疾病筛查病种目前包括先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等新生儿遗传代谢病和听力障碍。省级卫生行政部门根据本行政区域的实际情况，

简介：目的探讨新疆南疆地区苯丙酮尿症（PKU）患儿苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因第7,11,12外显子突变特征。方法选择2009年3月至2013年12月在新疆南疆地区,经各级医疗机构确诊的42例PKU患儿（均于新生儿PKU筛查时即被确诊）为研究对象,采集其足跟血或静脉血,采用聚合酶链反应（PCR）产物直接测序法进行PAH基因第7,11,12外显子的基因突变分析。本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院等各级医疗机构人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象或其监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果在42例患儿的42对PAH等位基因中,检测出7种PAH基因突变类型,共计46个PAH基因突变位点,其分别为：23个第7外显子c.735G〉A（p.Val245Val）静默突变位点;8个第7外显子c.728G〉A（p.Arg243Gln）错义突变位点;2个第7外显子c.781C〉T（p.Arg261X）无义突变位点;1个第7外显子c.782G〉A（p.Arg261Gln）错义突变位点;6个第11外显子c.1155G〉C（p.Leu385Leu）静默突变位点;5个第12外显子c.1238G〉C（p.Arg413Pro）错义突变位点及1个第12外显子c.1252A〉C（p.Thr418Pro）错义突变位点。其中,第7外显子c.735G〉A（p.Val245Val）突变位点占此次检出突变位点比例最高,为50.00%（23/46）,其突变频率为27.38%（23/84）。PAH基因的等位基因突变检出率为54.76%（46/84）。结论新疆南疆地区PKU患儿PAH基因第7,11,12外显子的突变特征为：静默突变和错义突变为主要突变,第7外显子出现的突变类型和数量最多。

简介：教育建议：1．成人注意语言文明，为幼儿做出表率。如：与他人交谈时，认真倾听，使用礼貌用语。在公共场合不大声说话，不说脏话、粗话。

简介：患儿男性，年龄为3个月，因确诊“先天性肺囊肿”1个月，收入四川大学华西医院小儿外科。病史采集：1个月前反复“肺炎”，当地医院住院治疗，X射线胸片及CT检查发现，左侧胸腔内囊性占位。不伴气促、呼吸困难等症状。入院查体：神志清，欠合作，皮肤巩膜无黄染、发绀，全身浅表淋巴结无肿大，气管居中，胸廓外形正常，呼吸动度正常、对称。双肺语颤对称、叩诊呈清音，呼吸音清。CT检查示：右肺下叶基底段囊性病变约3．5cm×5．5cm，初诊为先天性肺囊肿。充分术前准备后，在全身麻醉下经第6肋间隙入路行剖胸探查术见：左侧胸腔内囊性约6cm×5cm×4cm，

简介：患者女性，22岁。因“盆腔肿块”就诊。病史采集：既往体健，无腹痛、腹胀、腰痛。月经规律，量中，无痛经。无原发性高血压病史。妇科检查：外阴呈已婚未产式，宫颈肥大，轻度糜烂，子宫左前位，后方和左侧附件区触及一（8～10）cm包块，活动差，压痛。

简介：目的探讨骶管阻滞对尿道下裂修复术患儿术后早期的镇痛效果。方法选取2010年1至12月于四川大学华西医院接受尿道下裂修复术,并要求术后镇痛的38例患儿为研究对象。按照计算机录入顺序将其随机纳入研究组（采取全身麻醉联合骶管阻滞,n=20）及对照组（采取全身麻醉,n=18）。两组患儿于常规诱导下行气管插管术,采用2%～3%七氟醚（吸入）复合异丙酚[3mg/（kg.h）静脉泵入维持麻醉。研究组采取单次骶管阻滞（局部麻醉药总剂量为0.8mL/kg,包含1/31%利多卡因＋2/30.2%罗哌卡因,分开配制,先后注入骶管）;对照组加用瑞芬太尼[0.15μg/（kg.min）,持续静脉泵入]。所有患者采用曲马多自控性镇痛法（PCA）。记录两组患儿术中生命体征和术后48h内不同观察时间点的FLACC镇痛评分、镇静效果及不良反应,并进行统计学分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书）。结果两组患儿一般情况及术中生命体征比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。FLACC评分〈4分患儿所占比例及术后Ramsay镇静评分结果比较,在麻醉复苏室（PACU）内,研究组高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,其他观察时间点比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。研究组术后躁动发生率明显低于对照组,差异也有统计学意义（P=0.013）。两组术后不良反应发生率比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论骶管阻滞可为接受尿道下裂修复术患儿术中、术后早期提供满意镇痛效果,并可减少术后镇痛药物的需要量,降低疼痛造成的术后烦躁发生率。

简介：患儿男性，3岁。因“腹痛伴恶心、呕吐2d”，于2012—01-03入本院。病史采集：患儿腹痛2d。人院查体：右上腹肝下可及一腊肠样肿块（6cm×4cm×4cm），质中等，稍可活动，

简介：患者女性，38岁，因“停经30周，下腹痛1周，加重1d”于2008年10月15日入院。病史采集：G1P0，18年前曾患肺结核，已治愈。患类风湿关节炎5年。LMP：2008年3月26日。2年前行腹腔镜下子宫肌瘤剥除术。1周前无诱因下腹以脐下正中为主胀痛，呈阵发性，伴里急后重，活动后加剧。当地医院诊断为阑尾炎，予抗炎、保胎治疗，腹胀、腹痛略减轻。1d前腹痛、腹胀再次加重，阵发频率为（10～30）s／（4～20）min，里急后重明显，无发热、呕吐、腹泻。入院查体：T为36．8℃，P为80次／min，R为20次／min，BP为110mmHg／70mmHg，心、肺（-），

简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

简介：患儿男性为4例,女性为2例,年龄为7～11岁,均为学龄期儿童。因＂误食油桐子（1/3～3枚）/人,于4h内出现恶心、呕吐、腹痛、胸闷及乏力等症状＂入院治疗。病史采集：本组6例患儿均于误食油桐子后（1～4）h出现恶心、呕吐、腹痛、胸闷及乏力等。入院查体：其中1例误食量较多（3枚）,腹痛明显,反复呕吐,面色苍白,精神差,表情淡漠、嗜睡。5例轻症患儿生命体征正常,中至上腹轻压痛,反跳痛及心、肺（-）。辅助检查：肝、肾功能,电解质等（-）。1例病情较重患儿,

简介：目的了解影响3～6岁反复上呼吸道感染（recurrentupperrespiratorytractinfections，rURTIs）儿童的饮食、家庭育儿方式及生活环境因素等，探讨导致反复上呼吸道感染的危险与保护因素，为制定防治措施提供依据。方法选择2008年12月至2009年5月在山西省儿童医院（山西省妇幼保健院）儿童保健科因呼吸系统疾病就诊的3～6岁儿童230例为研究对象。其中，男性儿童为151例（65．7％），女性为79例（34．3％）。按照2008年中华医学会儿科学分会呼吸学组对上呼吸道感染的诊断标准确诊230例儿童中，118例为反复上呼吸道感染患儿（纳入病例组），其中男性患儿为82例（69．5％），女性为36例（30．5％）。另外112例为同期在山西省儿童医院（山西省妇幼保健院）儿保科健康检查的3～6岁正常儿童，将其纳入对照组，其中男性儿童为69例（61．6％），女性为43例（38．4％）[本研究遵循的程序符合山西省儿童医院（山西省妇幼保健院）人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象监护人的知情同意，并与其签署临床研究知情同意书]。采取问卷调查单因素与多因素非条件Logistic回归分析方式，分析病例组、对照组儿童的一般人口学特征、营养状况、家庭育儿方式及生活环境等因素，确定影响反复上呼吸道感染的危险因素与保护因素。结果影响3～6岁儿童反复上呼吸道感染的因素有①危险因素：每周摄入蔬菜1～3次[OR一5．195，95％CI（1．193，22．624）]，入托[OR一5．642，95％CI（1．149，27．702）]，反复上呼吸道感染病史[OR-8．129，95％CI（2．725，24．256）]，每日户外活动少于30miniOR-4．583，95％CI（0．857，24．499）]或不足2h[OR-5．291，95％CI（1．576，17．763）]。②保护因素：父亲文化程度高中以上[OR-0．134，95％CI（0．034，0．527）]，每�

简介：目的探讨中期妊娠合并急性胰腺炎（acutepancreatitis，AP）对胚胎的影响。方法回顾分析了近3年来收治的中期妊娠合并AP6例，对其诊断、治疗及结局进行分析。结果本组6例均能做到及时诊断治疗，治愈率高；6例均复发，有病例住院达4次；6例中，3例胚胎发育异常。结论中期妊娠合并AP早期诊断病例治疗效果好，但易复发，对胚胎有一定影响，应引起重视。

简介：目的探讨鼻塞持续气道正压通气（NCPAP）、常频机械通气（CMV）及高频振荡通气（HFOV）3种通气模式联合肺表面活性物质（PS）对新生儿呼吸窘迫合征（NRDS）患儿临床康复的影响。方法选取2011年1月至2015年5月广州医科大学附属深圳沙井医院收治的151例NRDS患儿为研究对象。按照不同通气模式,将151例NRDS患儿分为NCPAP组（n=55）、CMV组（n=48）、HFOV组（n=48）,3组患儿除采用不同通气模式外,均给予维持内环境、营养支持等综合治疗。3组患儿在出生胎龄、分娩方式、出生体重、NRDS分级等方面比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。统计学比较3组患儿血气分析变化、辅助通气时间、住院时间、氧疗时间及气胸、呼吸机相关性肺炎（VAP）、支气管肺发育不良（BPD）发生率的差异。本研究遵循的程序符合广州医科大学附属深圳沙井医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象监护人的知情同意。结果13组患儿治疗前、治疗后2、12、24、72h血气分析的pH值、动脉血氧分压（PaO_2）、动脉二氧化碳分压（PaCO2）分别整体比较,差异均有统计学意义（P=0.000）。2NCPAP组、CMV组和HFOV组间辅助通气时间、住院时间、氧疗时间及气胸、VAP、BPD发生率比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）。NCPAP组VAP、BPD发生率、辅助通气时间、住院时间及氧疗时间,均显著低于CMV组与HFOV组,差异均有统计学意义（P〈0.05）,CMV组气胸发生率与NCPAP组及HFOV组比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）;NCPAP组与HFOV组气胸发生率比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论NCPAP治疗NRDS疗效肯定,并可有效降低并发症发生率,减少辅助通气时间、住院时间及氧疗时间,值得基层医院临床推广应用。

简介：患者女性，30岁，因“人工流产术后阴道流血淋漓不尽”于2008年2月16日（术后22d）入院。病史采集：G6P3，曾行剖宫产分娩3次，末次剖宫产时间为2007年8月8日，术后阴道持续流血1。个月，自止。未哺乳，月经未复潮，常下腹部疼痛。2008年1月26日因“恶心、呕吐”等早孕反应，

简介：患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：

简介：患儿，男，5岁，因“发热9d”入院，超声心动图提示：左房，室增大，主动脉内径增宽，左冠状动脉呈瘤样扩张，左前降支，右冠状动脉及无端分支扩张，扩张血管内未见明显血栓形成；心包腔内积液13mm；超声诊断；①左主冠状动脉瘤样扩张，右主冠状动脉，右冠状动脉远端及左前降支扩张，符合川崎病以及改变；

简介：患儿男，4个月，因发热、咳嗽、腹泻5^＋d入院。5d前无明显诱因出现发热，体温达41℃，伴寒战，咳嗽每日10余次，每次咳1～2声，每天腹泻4～5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，量不等。院外静脉滴注氨苄青霉素、头孢哌酮、病毒唑等，病情无好转。2006年8月15日入本院。入院体检：T38．1℃，H170次／min，R58次／min，体重8kg，