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简介：摘要肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等，使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure，PAP)逐渐升高，终致右心衰竭，甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发，PAH患者预后明显改善。PAH的靶向治疗药物主要作用于一氧化氮(nitric oxide，NO)、前列环素(prostaglandin I2，PGI2)、内皮素(endothelin-1，ET-1)三条经典途径中的不同靶点。其应用及联合应用、手术治疗等方法均大大改善了PAH患者的生存率及生存质量。相对于成人来说，儿童多是先天性心脏病相关PAH(PAH associated with congenital heart disease，PAH-CHD)、特发性PAH(idiopathic PAH，IPAH)，发病年龄小，还未出现肺血管病变，因此预后更好。该文就儿童肺动脉高压的治疗新进展作一综述。

简介：摘要肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation，PADN)可阻断局部肺动脉交感神经，降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)血流动力学参数，改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化，进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置，并证实PADN对PAH动物模型安全有效，可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究，取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。

简介：摘要肺动脉高压病因多样、发病机制复杂。近年来肺动脉高压领域取得了诸多进展，诊断策略不断更新。为更好指导我国从事呼吸专业医师的临床实践，本文根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》的内容，就诊断流程进行了详细的解读，以利于读者更好地对肺动脉高压患者进行规范化的诊断，从而使患者在后期治疗中尽早获益。

简介：摘要肺动脉高压病因多样、病情复杂。肺动脉高压临床上主要分为5大类，其中第1大类为动脉性肺动脉高压(PAH)。对于PAH患者需综合多项指标对病情严重程度进行评估，包括临床特征、运动耐量、生物标志物、影像学及血流动力学指标等。《中国肺动脉诊断与治疗指南(2021版)》提出了以危险分层为导向的治疗策略。本文将结合该指南对PAH的功能评价、PAH综合评估及危险分层等进行解读。

简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种急性肺血栓栓塞症的远期并发症。2021年1月，《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》发布，将CTEPH作为单独章节，从CTEPH早期识别、诊断及治疗三个方面出发，明确了如何利用影像学检查早期识别CTEPH，提出了肺动脉血栓内膜剥脱术、靶向药物治疗、球囊肺动脉成形术的适应证及临床获益，强调了建立专业CTEPH诊疗中心的重要性。本文旨在结合临床实践，对指南CTEPH章节内容进行分析解读，更好地指导CTEPH的规范诊治。

简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚、右心房扩张、肺动脉主干扩张等，最终可导致右心衰竭和死亡。PAH的发病机制复杂，其中免疫机制发挥重要作用。树突状细胞(DC)处于免疫反应的核心地位，主要分为四类：常规DC(包括1型常规DC和2型常规DC)、单核细胞衍生的DC、浆细胞样DC和朗格汉斯细胞，在PAH研究中以常规DC、单核细胞衍生的DC和浆细胞样DC为主。本文就DC的来源、分布、分类、功能以及其在PAH发生、发展中的作用进行综述，以期更好地了解PAH的发病机制。

简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)以进行性肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点，如不及时治疗，病死率较高。目前临床批准用于治疗PAH的靶向治疗药物已广泛应用于临床，而正确应用这些药物是保证治疗效果的基础。PAH患者在治疗过程中，应尽快达到并维持低危状态。在用药过程中，应遵循初始联合治疗、足量给药的原则，并根据危险分层的变化，及时调整用药方案。因此，严格密切的随访对PAH患者至关重要，本文将从PAH患者的治疗目标、药物治疗应遵循的原则以及如何根据随访结果调整治疗方案等方面，详述PAH的治疗原则。

简介：摘要肺动脉高压(PAH)引起肺动脉压力增加，肺血管收缩，血管壁增厚及平滑肌和内皮细胞恶性增殖，肺动脉闭塞等病理改变，最终导致右心功能衰竭。随着PAH基础和临床研究深入，近年来PAH药物治疗有了新进展，改善了患者预后。本文对PAH药物治疗进展进行综述。

简介：摘要肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压(PH)属于PH中的第三大类。当慢性肺部疾病(CLD)及低氧性疾病合并PH时，患者肺功能及生活质量明显下降，疾病经济负担及病死率增加。建议从两方面早期筛查，一方面在PH患者中筛查CLD；另一方面在CLD及低氧血症患者中筛查PH。对于高度疑诊及确诊患者需早期干预，除对于原发疾病针对性治疗外，推荐长期家庭氧疗；虽然有研究显示使用靶向药物部分获益，但不常规推荐。

简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压升高为特征且预后极差的疾病。目前具有适应证的药物可改善肺动脉高压患者预后，但无法治愈，探讨其发病机制、寻找新的治疗靶点是当前PAH研究热点。维生素D是一种类固醇激素，在体内活性形式为1，25-二羟维生素D3。近年来维生素D缺乏已被证明与多种自身免疫病的发病有关。维生素D缺乏可影响PAH的发生，本综述探讨维生素D缺乏在PAH发生、发展中的作用，并讨论维生素D补充对PAH的治疗意义，旨在为药物治疗肺动脉高压提供新思路。

简介：摘要动脉性肺动脉高压（PAH）是干扰素（IFN）罕见但极为严重的不良反应。使用IFNα的患者PAH发生时间多早于使用IFNβ的患者，停用IFN和/或接受PAH靶向药物治疗，多数患者症状可减轻或恢复，少数为不可逆性PAH，甚至导致死亡。IFN相关PAH的可能危险因素包括门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染、结缔组织疾病、心脏瓣膜病和糖尿病等。IFN相关PAH的发生机制尚不明确。使用IFN治疗的患者一旦出现呼吸困难、运动耐量减低等症状，应及早行超声心动图和右心导管检查；确诊PAH后则应立即停用IFN，并给予PAH靶向药物治疗。

简介：摘要咯血作为肺动脉高压少见的临床表现，与其并发症和肺血流的异常分布有关，常提示病情重、预后差。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中关于肺动脉高压合并咯血的治疗推荐仅在心肺移植标准中指出，明显咯血为心肺移植标准之一。由于肺动脉高压合并咯血临床处理复杂、文献的质量和数量有限，指南并未对其他治疗方式作统一推荐或说明。本文结合文献就肺动脉高压合并咯血的病因识别和治疗进行解读。

简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）是肺动脉的急性血栓没有溶解，从而转化为不溶性纤维血栓阻塞近端动脉，合并部分小动脉出现血管病变，近端和远端小血管阻塞而增加肺血管阻力，导致进行性肺动脉高压，从而引起右心动能衰竭直至死亡，是肺血栓栓塞症的一种特殊类型，也是肺动脉高压的常见类型。CTEPH目前的主要疗法包括肺动脉血栓内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy，PEA）、药物治疗、介入治疗等。

简介：摘要肺高压（PH）的定义为静息时肺动脉平均压≥25 mmHg。肺动脉高压（PAH）是一种主要影响肺血管的肺高压，本文重点就PAH进行综述。PAH发生时，肺血管因血管收缩而动态阻塞，其结构上，由于不良血管重构造成阻塞；病理上，由于血管纤维化和硬化导致顺应性差。PAH有多种细胞类型出现异常，包括血管细胞（内皮细胞、平滑肌细胞和成纤维细胞）和炎性细胞。PAH的病因确定和新药的批准方面已经取得进展。细胞增殖的癌样增长和细胞凋亡抑制反映了线粒体代谢和动力学的获得性异常。Ⅱ型骨形成蛋白受体（BMPR2）基因突变显著增加了遗传性PAH的发生风险。DNA甲基化、组蛋白乙酰化和microRNA的表观遗传失调也有助于疾病的发生。PAH中骨形成蛋白信号转导异常和表观遗传失调促进了细胞增殖，部分通过解偶联糖酵解的Warburg线粒体代谢状态来诱导。细胞因子（白介素和肿瘤坏死因子）、细胞免疫（T淋巴细胞、自然杀伤细胞、巨噬细胞）和自身抗体的复杂变化表明，PAH在某种程度上是一种自身免疫性炎性疾病。PAH时的阻塞性肺血管重构增加了右心室后负荷，导致右心室肥大。某些患者会出现包括缺血和纤维化在内的右心室适应不良改变，导致右心室功能降低，造成右心室衰竭。PAH患者会有呼吸困难、运动能力下降、劳累性晕厥和右心室心力衰竭导致的过早死亡。PAH靶向治疗药物（前列腺素类、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂和可溶性鸟苷酸环化酶激活剂）单独或联合使用，可改善功能能力和血流动力学，并减少住院风险。然而，这些血管扩张剂并未针对PAH发病机制的主要特点，而且未显示可以降低病死率，其5年病死率仍保持在50%左右。本文就PAH的流行病学、发病机制、诊断和治疗进展作如下综述。

简介：摘要门静脉高压相关性肺动脉高压(PoPH)是门静脉高压的一种严重并发症，常引起肺血管收缩、重构，其特征为毛细血管前肺动脉高压，是动脉性肺动脉高压(PAH)的重要类型之一，PoPH的发生可能与雌激素代谢有关。PoPH患者生存时间短，预后差。目前PoPH治疗手段有限，主要包括原发病治疗、肺动脉高压靶向药物治疗，肝移植可作为一项治疗手段。本文就PoPH的流行病学、发病机制、临床特征、治疗现状作一综述，旨在提高临床医生对PoPH的认识。

简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)是一种发病机制复杂、预后不良的进展性疾病。尽管靶向治疗改善了患者预后，但中位生存期依然较短。探讨PAH发病机制、寻找新的治疗靶点是目前PAH的研究热点。基因突变是PAH发生、发展的重要机制，与PAH临床表型、治疗、预后密切相关。针对基因突变的精准治疗可能是未来PAH治疗的发展方向。研究PAH相关突变基因有助于开发PAH治疗的新靶标。筛查携带突变基因的高危人群，对其进行随访管理，有助于实现PAH的优生优育及早期防治。本文就基因突变在PAH发生、发展中的机制及靶向基因的PAH精准治疗进行综述。

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简介：摘要慢性血栓栓塞性肺动脉高压主要见于肺栓塞的并发症，特征是毛细血管前性肺血流动力学变化，伴有慢性血栓性肺血管闭塞。其症状缺乏特异性，3个月以上的规范抗凝治疗后，影像学有肺血栓栓塞的证据，经右心导管证实存在肺动脉高压可做出诊断。肺动脉内膜剥除术是首选的治疗方法。利奥西呱是目前唯一被美国食品药品管理局批准用于不能手术或肺动脉内膜剥除术后持续性肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的靶向药物。除药物治疗外，球囊肺动脉成形术是治疗不能手术患者的有效手段。

简介：摘要肺动脉高压（PAH）是多种原因导致肺动脉压升高而伴发的一系列临床病理综合征，PAH亦是结缔组织病（CTD）最严重的并发症。近年来有关PAH的诊治及评估有了很大进步，为提高风湿科医生对CTD相关PAH的认识与诊治水平，中华医学会风湿病学分会在目前国内外经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在指导CTD相关PAH早期筛查、早期诊断和早期干预，以及如何进行患者随访与管理，以改善CTD相关PAH患者的长期预后。