摘要动脉性肺动脉高压(PAH)是干扰素(IFN)罕见但极为严重的不良反应。使用IFNα的患者PAH发生时间多早于使用IFNβ的患者,停用IFN和/或接受PAH靶向药物治疗,多数患者症状可减轻或恢复,少数为不可逆性PAH,甚至导致死亡。IFN相关PAH的可能危险因素包括门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染、结缔组织疾病、心脏瓣膜病和糖尿病等。IFN相关PAH的发生机制尚不明确。使用IFN治疗的患者一旦出现呼吸困难、运动耐量减低等症状,应及早行超声心动图和右心导管检查;确诊PAH后则应立即停用IFN,并给予PAH靶向药物治疗。