简介：肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是由一组异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续性增加为特征的临床-病理生理综合征，其临床表现为右心室后负荷增加，严重者可发生右心衰竭而死亡，因此是最严重的具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，已成为当今重要的国际性医疗保健问题。10年来前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等不同作用机制新型药物的开发、多靶点治疗和外科手术技术的进步，使PH治疗进入了多元化时代，为使PH的治疗既安全又达到最好的治疗效果，应掌握其治疗策略。

简介：肺循环高压相关术语及分类肺循环高压（pulmonaryhypertension）（肺高压）由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，包括肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）、肺静脉高压和混合性PAH，可引起一系列临床表现，最终导致右心功能衰竭（心衰）。

简介：肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病，其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗，PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。

简介：肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）是以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床-病理生理综合征。尽管近30余年来对这类疾病的认识不断深入,对PAH的发病机制、疾病的分类、筛查和诊断技术以及特异性治疗药物的研究取得迅速进展,但是,尚有许多问题亟待解决,阐述如下。关于发病机制PAH的发病机制至今尚未完全清楚,新的研究正在逐步加深对该疾病的认识,

简介：目的对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制.方法选择先心病患儿15例,0.5～5(2.9±1.5)岁.组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD2例和ECD1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度肺动脉瓣狭窄(PS).采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法.结果TUNEL染色结果表明,肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多.结论肺动脉增生,正常和发育不良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多.

简介：根据2013年在法国尼斯举行的第五次世界肺高血压会议、英国国家卫生与临床优化研究所肺高血压的分类,第一大类肺高血压即肺动脉高压包括特发性、遗传性、药物和毒素诱发,以及相关因素如结缔组织疾病和先天性心脏病等所致的肺动脉高压[1]。肺动脉高压主要以肺血管阻力进行性升高和血管重构为特征,最终将导致右心衰竭甚至死亡[2]。尽管目前治疗研究进展迅速,但肺动脉高压仍不能完全治愈,

简介：2013年尼斯第五届世界肺高血压（pulmonaryhypertension,PH）论坛根据病因及发病机制将PH分为五大类,肺动脉高压（PAH）属于第一大类,其定义为静息状态下经右心导管（rightheartcatheterization,RHC）测得平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure,mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）,

简介：慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是肺高血压（pulmonaryhypertension,PH）非常重要和常见的类型[1],是以反复性未溶解肺动脉栓子和（或）进行性肺动脉血栓形成及瘢痕形成,以及肺动脉重塑所致肺动脉阻塞为特征的进行性致命性疾病。右心导管（rightheartchatheterization,RHC）是诊断CTEPH的＂金标准＂[2],肺动脉（主干、叶段、节段、

简介：目的探讨肺动脉高压患者的右心室内径与QRS间期之间的关系。方法连续入选2003年12月至2008年7月期间在阜外医院肺血管病中心住院治疗并经右心导管证实的肺动脉高压患者。住院当日记录患者静息状态下的标准12导联心电图,选取QRS间期最大的导联。记录患者的基线临床资料、生化标志物、超声心动图检查结果以及右心导管检查结果。结果共纳入224例肺动脉高压患者,根据QRS间期,将患者分为三组,QRS间期〈90ms组,QRS间期90~119ms组;QRS间期≥120ms组。三组间的心电图QRS间期、右心室前后径和右心室前后径/左心室前后径均存在显著性差异（P≤0.001）;校正性别和心率后差异仍有显著性（P≤0.001）。QRS间期与右心室前后径（r=0.434,P〈0.001）和右心室前后径/左心室前后径（r=0.277,P=0.001）显著正相关。三组间的生化标志物、右心导管检测结果均未见明显差异（P〉0.05）。结论肺动脉高压患者的右心室内径与12导联心电图的QRS间期相关。

简介：患者：女,41岁,因＂反复双下肢水肿5个月,胸闷、气促7d,晕厥2次＂入院。入院5个月前患者乘长途飞机后出现双下肢水肿,伴头晕、胸闷,未予重视。1周前,患者再次乘长途飞机后出现脚肿,且活动时发生晕厥2次,伴胸闷、气促、咳嗽,于当地医院查CT示双侧肺栓塞,为进一步诊治转来我院。体格检查：血压95/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）,神志清,呼吸急促,心率110次/min,心律齐,

简介：目的评价血浆NT-proBNP在IPAH预后预测中的价值。方法本研究入选2006年9月至2011年8月在研究参加单位住院的IPAH患者为研究对象。所有患者均于基线时测量血浆NT-proBNP水平。于2013年6月至12月对所有患者进行随访,收集患者生存状态、服用药物情况等信息。结果本研究平均随访时间为2.46±1.26年,其中23例患者死亡,生存87例。基线血浆NT-proBNP水平与WHO心功能分级、mPAP、CI及PVR存在明显相关性。通过ROC曲线分析发现血浆NT-proBNP预测死亡的界值为480pg/ml（AUC=0.74）,敏感性为87.0%,特异性为62.1%。Kaplan-Meier生存分析发现NT-proBNP≥480pg/ml和〈480pg/ml两组的生存率存在显著性差异（Log-rank检验,P=0.02）。结论血浆NT-proBNP是IPAH患者预后预测的独立危险因素。

简介：<正>临床诊断为PPH且心功能为Ⅲ-Ⅳ级的慢性充血性心力衰竭患者69例,均接受依前列醇长期静脉连续注入治疗(起始剂量在2～62ng·kg-1·min-1范围内。

简介：转录因子早期生长反应基因-1（theearlygrowthresponsivegene-1，Egr-1）为即刻早期基因（immediateearlygenes，IEGs）家族中最重要的一员，可能与缺氧性肺动脉高压的形成密切相关，该基因家族还包括FOS、JUN、和早期生长反应基因EGR-2，3，4。缺氧和炎症刺激都可迅速激活Egr-1，活化的Egr-1与目的基因启动子上特异结合位点作用后诱导下游目的基因的表达．缺氧，炎症刺激如何调节细胞内Egr-1水平和转录活性，从而参与肺动脉高压形成的机制至今尚无确切报道。下面就Egr-1与缺氧性肺动脉高压的关系作一综述。

简介：目的探讨多层螺旋计算机断层肺动脉成像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压及右心结构评价中的应用价值。方法对我院2016年4月至2017年4月收治的40例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床资料进行统计分析,将这些患者纳入研究组,另选取我院同期接收的40例健康体检人员为对照组,对两组人员的右心结构CT检测结果、研究组患者右心结构CT和超声测量值结果及其相关性进行统计分析。结果研究组患者的右心结构CT检测结果中右房横径、右房上下径、右室基底段内径、RVAWT、dPA、rPA均显著长于对照组(P<0.05),右心结构CT测量值结果中右房横径、右房上下径、右室基底段内径、RVAWT、dPA、右室横径/心脏横径均显著长于超声(P<0.05),CT和超声测量值结果均呈显著的正相关关系(P<0.05)。结论多层螺旋计算机断层肺动脉成像在慢性血栓栓塞性肺动脉高压及右心结构评价中具有较高的应用价值,值得在临床推广应用。

简介：随着肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）病理、生理机制研究的进展,现已明确PAH患者处于一种严重的氧化应激和氮化应激状态,加速了疾病的进展过程[1]。然而,目前的治疗仍然是针对内皮素、一氧化氮（nitricoxide,NO）和前列环素途径,以改善临床症状为主。

简介：目的研究拟用形态学方法TUNEL染色观察肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞的凋亡情况和分子生物学的方法DNALadder及PCR反转录反应研究肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2和基因Bax表达,以探讨NO是否可以通过调控凋亡相关基因表达来调控肺血管平滑肌细胞凋亡这一途径,实现对先心病肺动脉高压的治疗以及开发术前治疗肺动脉高压新方法具有重要意义.方法于2001年3月-7月共选择先心病患儿15例,分为4组.男10例,女5例,年龄小于5岁,0.5～5(2.9±1.5)岁.组1为肺动脉平滑肌增生吸入NO治疗组共6例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫4例均合并重度肺动脉高压每日吸入5～10ppmNO2～4h,约10～14d;组2为肺动脉平滑肌增生对照组,不吸入NO治疗共3例,包括室间隔缺损2例和完全心内膜垫1例均合并重度肺动脉高压;组3为正常肺动脉对照组共3例,包括3例房间隔缺损合并轻度肺动脉瓣狭窄;组4为肺动脉发育不良对照组共3例,均为法鲁氏四联症.于术中,体外循环后取右肺中叶肺组织1×1cm3分别行TUNEL染色和DNALadder及PCR实验测定Bcl-2基因和Bax基因表达.结果形态学TUNEL染色方法显示左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压,吸入NO治疗组与正常肺动脉组比较,肺小动脉平滑肌细胞凋亡增多;而未吸入NO对照组与正常肺动脉组比较则反之,肺小动脉平滑肌细胞凋亡细胞极少.ASD+轻度PS、TOF和VSD+PH吸入NO治疗的基因Bax表达上调.左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压未吸入NO对照组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bcl-2表达上调,Bax基因表达下调;吸入NO治疗组的肺血管平滑肌细胞凋亡基因Bax表达上调,Bcl-2表达下调.结论比两组肺动脉增生组的患者,NO对肺动脉高压的治疗主要是通过对细胞凋亡基因表达的调控而达到治疗目的.

简介：慢性肺心病合并冠心病是老年人常见病，其诊断较为困难，至今尚无统一的诊断标准。临床上两病并存时病情重、病死率高且容易误诊和漏诊。现将作者近10年来收治的62例老年肺心病合并冠心病患者进行临床分析如下。

简介：肺心病和冠心病均是老年人的常见病、多发病。两者单独存在容易诊断，若两者并存，则临床上冠心病容易漏诊，直接影响治疗效果，关系到患者预后。现就我院近几年来58例肺心病合并冠心病的临床漏诊进行分析，以探讨其临床特点及漏诊原因。

简介：目的评估经皮介入治疗大动脉炎所致肺动脉狭窄的安全性和有效性。方法10例大动脉炎患者，年龄17～48（36．2±9．1）岁，均有肺动脉显著狭窄和中重度肺动脉高压。其中5例伴有主动脉及其主要分支的受累，5例系单纯性肺动脉受累。评估患者术后超声心动图、动脉血气分析和影像学检查的变化情况。结果10例患者的共13处病变成功行介入治疗，其中9处行单纯球囊扩张术，4处行支架置入术。术后肺动脉狭窄程度变轻、病变处血管直径变宽、肺动脉收缩压和平均压降低，均有极显著统计学差异（P〈0.001）。2例患者术中出现咯血，给予对症处理后症状完全缓解。术后随访5～34（20．4±10.）个月，肺动脉收缩压从（92.4±17.2）mmHg降至（62.7±14.5）mmHg，肺动脉平均压从（45．4±9.2）mmHg降至（27．1±8.3）mmHg，均有极显著统计学差异（P〈0.001）。术后随访动脉血氧饱和度从（92.3±3.）％升至（96.8±1.7，亦有极显著统计学差异（P〈0.001）。结论本研究表明，经皮介入治疗大动脉炎所致肺动脉狭窄安全有效，其远期疗效和再狭窄需进一步调查。

简介：目的分析阜外医院小儿左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）的外科治疗早期结果,并总结此类疾病早期治疗经验。方法选取2012年1月1至2016年12月我院小儿外科中心收治左冠状动脉起源异常手术患儿共65例,男性37例,女性28例,收集患儿术前心功能指标,术前一般资料,术后超声,术后呼吸机时间、ICU滞留时间等术后相关指标。对所有65例患儿按术前射血分数（简称EF）30%分组,EF〈30%患儿26例,其余为39例,比较两组间相关监测指标的差异。结果入选患儿65例,男性37例,女性28例,手术年龄（中位数）12月,术前体重（中位数）8.5kg,术前射血分数（EF）44.23±22.6%,左室大小39.69±7.73mm,体外循环时间121.67±56.04min,主动脉阻断时间（中位数）67min,22例患儿因二尖瓣反流重而行二尖瓣成形,呼吸机支持时间（中位数）24h,ICU滞留时间（中位数）3天,死亡2例,二次插管7例,ECMO辅助3例,延迟关胸8例,腹膜透析6例。对于EF30%作为患儿分组指标,EF〈30%患儿26例,其余为39例,比较两组术前情况,EF〈30%组患儿年龄、体重明显小于EF≥30%组,而EF≥30%组患儿术前左室舒张末径大小小于EF〈30%组患儿,且具有统计学差异。两组间体外循环时间、主动脉阻断时间,ECMO无明显差异,EF≥30%组行二尖瓣成形数量明显多于EF〈30%组。EF〈30%组患儿呼吸机支持时间和ICU滞留时间明显多于EF≥30%组,且具有统计学差异。术后并发症方面比较,EF〈30%组患儿二次插管、腹膜透析、延迟关胸数量明显多于EF≥30%组,具有统计学差异。死亡率比较,总体死亡2人,均为EF〈30%组患儿,两组比较无统计学差异。总体患儿自身对照,拔管时EF较于术前无明显差异,而出院时EF较术前存在明显差异。左室舒张末径大小比较,拔管时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小,出院时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小。结论