简介：摘要目的探讨肺动脉吊带患儿的临床特点及手术治疗的早中期效果。方法收集2009年1月至2017年12月上海交通大学附属儿童医院心胸外科收治的52例肺动脉吊带患儿的相关资料。其中，男26例，女26例；年龄为(17.7±25.6)个月，年龄范围为3个月至11岁；体重为(9.6±5.1)kg，体重范围为3~32 kg。52例患儿均有不同程度的气管狭窄，26例同时合并其他先天性心脏病。41例患儿Ⅰ期行非体外循环下左肺动脉重建术，9例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术，2例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术+滑动气管成形术。对所有患儿按照两种方式分组研究，①将术中行气管干预的5例患儿作为气管干预组(干预组)，将未行气管干预的47例患儿作为气管为干预组(未干预组)；②将术中建立体外循环的13例患儿作为体外循环组(循环组)，将未建立体外循环的39例患儿作为非体外循环组(无循环组)。评估比较干预组与未干预组患儿气管狭窄指数；比较循环组和无循环组患儿术后机械通气时间、监护室时间及住院时间。结果所有患儿中，41例患儿Ⅰ期行非体外循环下左肺动脉重建术；1例手术失败，术后12 d Ⅱ期行左肺动脉重建+滑动气管成形术，术后撤机困难，家长放弃后死亡；1例术后因多次呼吸机撤机失败，行气管内支架植入术，术后恢复良好；1例患儿术后随访11个月，因气管狭窄加重，反复肺炎发作住院再次入院行滑动气管成形术，术后恢复好。9例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术，术后死亡2例。2例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术+滑动气管成形术，手术均顺利完成。18例同期矫治合并的其他先天性心脏病；1例同期纠治膈膨升。死亡3例，存活患儿出院后随访时间范围为2~10年，呼吸道症状均减轻或消失。气管狭窄指数在干预组和未干预组患儿间的差异具有统计学意义(P<0.05)。术后机械通气时间、监护室时间、住院时间在循环组和无循环组患儿间的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肺动脉吊带合并轻中度气管狭窄首选非体外循环下左肺动脉重建术，合并重度气管狭窄或者严重先天性心脏病可在体外循环下Ⅰ期行左肺动脉重建术+气管成形术或先天性心脏病矫治术。

简介：摘要肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）合并支气管桥畸形是一种罕见的血管及气管发育畸形。我们近两年收治了3例PAS合并支气管桥的患儿，临床上均表现为反复咳嗽、气喘及呼吸困难；均通过心脏彩超及胸部CT三维重建确诊；3例患儿均行手术治疗，术后未再发生反复喘息及呼吸道感染。

简介：摘要目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR＝7.45，95%CI：1.23～48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

简介：摘要目的总结肺动脉吊带（PAS）的超声心动图特点，从准确率判断超声对PAS的诊断价值及误诊、漏诊原因。方法收集28例PAS患儿的临床资料，男16例，女12例，年龄范围3 d～4岁，年龄（2.25±1.75）月；分析其超声特点并与CT血管造影（CTA）及手术结果进行对比分析。结果28例PAS患儿均经CTA及手术证实，单纯PAS 8例，合并其他心血管畸形20例，其中22例患儿存在不同程度气道狭窄。经胸超声心动图准确诊断22例，准确率为78.57%，表现为主肺动脉直接延续为右肺动脉，并于右肺动脉远端发出左肺动脉。漏诊3例，误诊3例。所选患儿20例经手术治疗，16例术后1 d复查超声，左肺动脉内径、流速、左肺动脉/右肺动脉（LPA/RPA）、左肺动脉/主肺动脉（LPA/PA）内径比值与术前比较无明显差异（均P>0.05）。4例患儿因气道狭窄严重，撤机失败，最后死亡。结论PAS临床罕见，一经确诊需尽早手术治疗。超声心动图通过观察肺动脉分支的起源及走行提示PAS的存在，并能显示其他合并的心血管畸形，可为PAS首诊及随访方法。

简介：摘要目的总结异常支气管分支合并肺动脉吊带形态学特征，评价手术治疗效果，为肺动脉吊带的治疗提供新思维。方法回顾2012年1月至2018年12月上海儿童医学中心存在异常支气管分支的患儿资料。根据异常支气管分支形态分为气管性支气管、三叉型支气管、气管桥和气管性支气管合并三叉型支气管4种类型。统计4种异常支气管分支形态合并肺动脉吊带比例及行气管成形术比例。测量气管成形术前、后隆凸/假隆凸下角度。结果本次研究共纳入140例存在异常支气管分支的病例。11例(21%，11/53)气管性支气管和4例(9%，4/44)三叉型支气管气管直径正常。125例(89%，125/140)合并气管狭窄，其中115例行气管成形术，且均合并完全性气管环。气管桥患儿均行气管成形术，手术比例高于气管性支气管(100%对60%，P＝0.000)。76例(61%，76/125)合并肺动脉吊带，均一期处理异常血管和狭窄气管。术后隆凸/假隆凸下角度明显减小(P＝0.000)。结论肺动脉吊带合并异常支气管分支和气管狭窄难以用单纯血管压迫解释，应积极考虑同期行气管成形术。滑片吻合术是目前治疗先天性气管狭窄的主流技术。

简介：摘要目的分析经胸超声心动图（TTE）对肺动脉吊带（PAS）的诊断价值，并对其临床特点及预后进行探讨，旨在提高本病的诊治水平。方法收集本院2013年10月至2018年2月26例PAS患儿的相关资料，26例均行TTE及CT血管造影（CTA），15例行纤维支气管镜检查。回顾性分析TTE对PAS的诊断准确率及声像图表现，并对其中22例手术治疗患儿进行随访，分析其临床预后。结果本组26例均经CTA证实为PAS。TTE确诊23例，准确率88.46%，TTE误诊2例，漏诊1例，漏误诊率11.54%。PAS表现为主肺动脉（MPA）直接延续为右肺动脉（RPA），左肺动脉（LPA）全部或部分起源于RPA并形成血管环，气道不同程度狭窄。本组12例合并其心内畸形，3例合并心外畸形；22例患儿行LPA重建术，术后存活16例组（46.15%），死亡组6例（27.27%）；单因素分析发现，两组气道狭窄指数及合并完全性软骨环差异有统计学意义（均P＜0.05）。结论TTE适用于PAS的诊断及随访，但也存在漏误诊，且无法直接观察气道情况，需结合CT及纤维支气管镜检查。手术是解除LPA压迫的主要方法，气道狭窄指数及合并完全性软骨环可能为术后患儿死亡的高危因素。

简介：摘要肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation，PADN)可阻断局部肺动脉交感神经，降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)血流动力学参数，改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化，进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置，并证实PADN对PAH动物模型安全有效，可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究，取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。

简介：摘要目的提高对原发性肺动脉肉瘤的CT影像特征的认识及其与慢性肺动脉血栓栓塞的鉴别能力。方法回顾性纳入2009年8月至2019年7月中国医学科学院阜外医院经手术后病理确诊的原发性肺动脉肉瘤（PAS组）和累及中央肺动脉的慢性肺动脉血栓栓塞（CPTE组）的患者资料。PAS组13例，其中男10例，女3例，年龄（45.4±15.5）岁；CPTE组19例，男14例，女5例，年龄（38.6±14.1）岁，分析两组患者的临床特点和CT肺动脉造影结果，总结二者的鉴别诊断要点。结果两组间性别和年龄差异无统计学意义，CPTE组下肢深静脉血栓（7/19）明显多于PAS组（0/13，P=0.025），且该组N-末端利钠肽前体水平［674.50（261.70~1 977.70）］高于PAS组［66.00（28.10~505.50），P=0.001］。CT肺动脉造影中，PAS组多累及主肺动脉（11/13），病变近端与肺动脉管壁多呈锐角（11/13）；高于CPTE组（5/13，P=0.003；2/13，P<0.001）。PAS组主肺动脉及左右肺动脉干的膨胀指数为1.19±0.17，叶段肺动脉膨胀改变（10例）明显高于CPTE组（0.99±0.19，P=0.006；2例，P<0.001），右心室横径/左心室横径（RVd/LVd）、肺动脉直径/主动脉直径比值（PAd/AOd）明显低于CPTE组（0.97±0.19 和1.23±0.35，P=0.020；0.98±0.25 和1.15±0.20，P=0.039）。结论CT肺动脉造影中，肺动脉腔内充盈缺损累及主肺动脉且呈膨胀性生长，高度提示肺动脉肉瘤；下肢深静脉血栓病史对慢性肺栓塞的诊断有提示作用。

简介：摘要大动脉炎肺动脉受累，大多数患者表现为进行性心悸、胸闷、气短、活动耐量下降，少部分患者出现阵发性咳嗽、咯血。治疗主要针对血管壁非特异性炎症，大多数指南推荐使用糖皮质激素。本文报道1例女性患者，35岁，诊断为大动脉炎肺动脉受累。口服药物治疗效果欠佳，通过球囊肺动脉成形术治疗后病情改善明显。

简介：摘要目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点，评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊，并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象，记录患儿临床症状及胸部增强CT表现，经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影（DSA）下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗，评价封堵效果及随诊复发情况。结果15例患儿中男9例、女6例，年龄9.8（3.7，12.1）岁，体重35（16，55）kg，术前均有不同程度的咯血，仅2例患儿有血红蛋白下降，胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲，其中单支病变11例，多支病变4例，11例患儿有不同程度肺炎表现，4例患儿出现肺不张，除1例内科治疗有效外，余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗，12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管，2例患儿因瘘管过多，单次手术难以根治，采用分次封堵，其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿，多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后，分别于术后3个月及2年再次出现咯血症状，行二次封堵后未再咯血，术后患儿均未见胸痛及脊髓截瘫等严重并发症。14例介入封堵手术的患儿随访1.4（0.9，2.9）年，1例患儿未能完全封堵，仍间断少量咯血，余患儿治疗效果均满意。结论支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为首发症状，对内科治疗无效的患儿，应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗效果良好，复发率低且安全、可行。

简介：无

简介：摘要目的探讨肺动脉切开取栓术治疗急性肺动脉栓塞的可行性及临床效果。方法回顾性分析2016年10月—2020年7月安徽医科大学第一附属医院心脏大血管外科51例行外科取栓治疗的急性肺动脉栓塞患者的临床资料。其中男22例、女29例，年龄22～78（61.7±13.1）岁。51例患者均在浅低温体外循环下行肺动脉切开取栓术，并记录患者的临床症状改善情况、术后并发症、肺动脉收缩压和三尖瓣反流程度等在治疗前后的变化。结果1例患者术中呼吸道大出血死亡。其余50例患者手术均顺利完成：手术时间221（139，303）min，体外循环时间81（44，118）min；术后24 h心率、呼吸频率较术前下降，血氧饱和度、动脉血氧分压较术前升高，差异均有统计学意义（P值均<0.05）；术后随访7～41个月，平均19个月，期间无患者死亡、肺栓塞复发或严重出血等不良事件发生。34例有完整心脏彩超资料的患者术后1、6个月的肺动脉收缩压与术前相比明显降低，三尖瓣反流程度较术前改善，差异均有统计学意义（P值均<0.05）。结论肺动脉切开取栓术明显改善患者的临床症状，病死率及手术并发症发生率低，是治疗急性肺动脉栓塞的有效手段。

简介：摘要目的总结婴幼儿右侧肺动脉缺如(ARPA)的外科诊疗经验，提高婴幼儿ARPA临床疗效。方法2019年2月至4月，3例右侧肺动脉缺如患儿接受外科诊疗，均为男性，手术时间分别为出生后33天、85天和20个月，3例均行心脏增强CT扫描，其中1例行肺静脉逆行楔形造影。明确诊断及术前评估。3例患儿均于非体外循环下，探查解剖出闭锁动脉导管，继而采用"二段法"重建右肺动脉(RPA)。术后随访其肺动脉血流、肺动脉高压进展及抗凝治疗。结果3例患儿心脏CT三维重建均于无名动脉根部见异常"憩室"或"芽迹"，术中探查其为闭锁动脉导管的一端，另一端则连接肺门血管；肺静脉逆行楔形造影可明确显示患侧肺血管分布及发育。重建RPA后肺动脉高压即刻缓解。术后3例患儿均痊愈出院(100%)，早期复查1例出现右肺动脉血栓，予以肝素持续抗凝后血栓消失，2例右肺动脉血流持续通畅。3例患儿目前服用华法林或阿司匹林规律抗凝。结论ARPA可诊断、可治疗。婴幼儿期行"二段法"肺动脉重建效果良好。术前CT三维重建见异常"憩室"或"芽迹"具有重要提示意义，目前肺静脉逆行楔形造影为诊断金标准。

简介：无

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简介：摘要动脉性肺动脉高压(PAH)主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚、右心房扩张、肺动脉主干扩张等，最终可导致右心衰竭和死亡。PAH的发病机制复杂，其中免疫机制发挥重要作用。树突状细胞(DC)处于免疫反应的核心地位，主要分为四类：常规DC(包括1型常规DC和2型常规DC)、单核细胞衍生的DC、浆细胞样DC和朗格汉斯细胞，在PAH研究中以常规DC、单核细胞衍生的DC和浆细胞样DC为主。本文就DC的来源、分布、分类、功能以及其在PAH发生、发展中的作用进行综述，以期更好地了解PAH的发病机制。

简介：摘要肺动脉高压病因多样、病情复杂。肺动脉高压临床上主要分为5大类，其中第1大类为动脉性肺动脉高压(PAH)。对于PAH患者需综合多项指标对病情严重程度进行评估，包括临床特征、运动耐量、生物标志物、影像学及血流动力学指标等。《中国肺动脉诊断与治疗指南(2021版)》提出了以危险分层为导向的治疗策略。本文将结合该指南对PAH的功能评价、PAH综合评估及危险分层等进行解读。

简介：摘要目的对球囊肺动脉成形术(BPA)治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)术后残余/复发肺动脉高压的有效性和安全性进行评估。方法本研究为单中心病例对照研究。采用非随机抽样的方法纳入2004年11月至2021年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院行PEA的CTEPH患者76例，其中发生PEA术后残余/复发肺动脉高压的患者17例，9例采用BPA治疗。收集患者基线资料、PEA及BPA前后平均肺动脉压(mPAP)、肺血管阻力(PVR)，超声心动图、WHO功能分级、N末端脑钠肽前体等数据，并在末次BPA后进行至少6个月的随访。采用SPSS 26.0对数据进行统计分析。结果PEA术后残余/复发性肺动脉高压发生率为22.4%(17/76)。9例残余/复发肺动脉高压患者在PEA术后进行了BPA治疗，其中男6例，女3例；年龄(52.6±10.8)岁，年龄范围为36~71岁。PEA术后与BPA治疗前的间隔时间为(54.9±64.5)个月，进行BPA次数为(2.7±1.1)次。末次BPA后与首次BPA治疗前相比，mPAP从(41.1±9.1) mmHg降低至(35.0±5.6) mmHg(t＝3.21，P＝0.012)，PVR从(601.3±289.4) dyn·s/cm5降低至(414.5±284.1) dyn·s/cm5(t＝1.10，P＝0.386)。BPA前后右心室结构和功能差异均无统计学意义(P值均>0.05)。BPA治疗前WHO功能分级Ⅰ/Ⅱ级患者7例，Ⅲ/Ⅳ级患者2例，治疗后均达到Ⅰ/Ⅱ级(Z＝1.41，P＝0.157)。在BPA治疗过程中，1例出现咯血，经内科治疗后改善。1例患者在BPA术后4个月后死于脑出血。结论BPA可进一步降低CTEPH患者PEA术后的肺动脉高压及改善右心功能，不良反应发生率低。

简介：摘要本文报道发生于肺动脉的黏液瘤1例。患者女，23岁，因间断咳嗽、咳痰1个月，加重伴气短半个月就诊。胸部CT平扫示肺动脉主干、左右肺动脉见不规则形稍低密度影；肺动脉CT血管造影示肺动脉主干、左右肺动脉管腔扩张，管腔内充盈缺损影。MR肺动脉增强血管成像示肺动脉主干、左右肺动脉管腔扩张，管腔内异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高信号，ADC图呈高信号，增强扫描延迟期可见强化。病理诊断：肺动脉黏液瘤。

简介：摘要本文报道了1例罕见的肺动脉包虫栓塞患者的临床及影像学表现。患者女，43岁，因右侧胸痛就诊。患者既往有肝包虫病史，胸部增强CT示肺动脉远端分支充盈缺损、管腔增宽，延伸至远端胸膜下，呈多囊状稍低密度影，囊壁稍强化。行肺楔形切除术，术后病理证实肺动脉内栓塞物为包虫囊肿。