简介:摘要目的探讨肺动脉吊带患儿的临床特点及手术治疗的早中期效果。方法收集2009年1月至2017年12月上海交通大学附属儿童医院心胸外科收治的52例肺动脉吊带患儿的相关资料。其中,男26例,女26例;年龄为(17.7±25.6)个月,年龄范围为3个月至11岁;体重为(9.6±5.1)kg,体重范围为3~32 kg。52例患儿均有不同程度的气管狭窄,26例同时合并其他先天性心脏病。41例患儿Ⅰ期行非体外循环下左肺动脉重建术,9例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术,2例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术+滑动气管成形术。对所有患儿按照两种方式分组研究,①将术中行气管干预的5例患儿作为气管干预组(干预组),将未行气管干预的47例患儿作为气管为干预组(未干预组);②将术中建立体外循环的13例患儿作为体外循环组(循环组),将未建立体外循环的39例患儿作为非体外循环组(无循环组)。评估比较干预组与未干预组患儿气管狭窄指数;比较循环组和无循环组患儿术后机械通气时间、监护室时间及住院时间。结果所有患儿中,41例患儿Ⅰ期行非体外循环下左肺动脉重建术;1例手术失败,术后12 d Ⅱ期行左肺动脉重建+滑动气管成形术,术后撤机困难,家长放弃后死亡;1例术后因多次呼吸机撤机失败,行气管内支架植入术,术后恢复良好;1例患儿术后随访11个月,因气管狭窄加重,反复肺炎发作住院再次入院行滑动气管成形术,术后恢复好。9例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术,术后死亡2例。2例患儿Ⅰ期行体外循环下左肺动脉重建术+滑动气管成形术,手术均顺利完成。18例同期矫治合并的其他先天性心脏病;1例同期纠治膈膨升。死亡3例,存活患儿出院后随访时间范围为2~10年,呼吸道症状均减轻或消失。气管狭窄指数在干预组和未干预组患儿间的差异具有统计学意义(P<0.05)。术后机械通气时间、监护室时间、住院时间在循环组和无循环组患儿间的差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肺动脉吊带合并轻中度气管狭窄首选非体外循环下左肺动脉重建术,合并重度气管狭窄或者严重先天性心脏病可在体外循环下Ⅰ期行左肺动脉重建术+气管成形术或先天性心脏病矫治术。
简介:目的分析肺动脉吊带的超声心动图误诊原因,探讨超声心动图检查对本病的诊断价值。方法以我院2006年10月至2010年2月经增强CT检查及手术治疗证实的25例肺动脉吊带患儿为研究对象,回顾性分析其超声心动图检查结果。结果25例肺动脉吊带患儿均因呼吸道症状来我院就诊,经超声心动图检查确诊18例、疑诊2例、误诊5例。确诊的18例患儿超声心动图检查显示肺动脉分叉消失,主肺动脉直接延续为右肺动脉,于右肺动脉发出异常起源的左肺动脉,诊断正确率为72.0%(18/25)。2例疑诊患儿是因肺部疾患影响透声窗导致观察受限。误诊的5例患儿中有3例为肺动脉吊带合并动脉导管未闭,超声心动图检查仅诊断出动脉导管未闭而漏诊肺动脉吊带;余2例为肺动脉吊带合并右旋心,超声心动图检查误诊为右肺动脉缺如。25例患儿中单纯肺动脉吊带6例,合并其他心血管畸形19例。25例患儿均伴有不同程度气道受压,有明显气道狭窄的23例。结论超声心动图检查可早期确诊肺动脉吊带,多切面扫查肺动脉分叉及左右分支走行,可减少本病的误诊。
简介:摘要目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。
简介:摘要目的总结肺动脉吊带(PAS)的超声心动图特点,从准确率判断超声对PAS的诊断价值及误诊、漏诊原因。方法收集28例PAS患儿的临床资料,男16例,女12例,年龄范围3 d~4岁,年龄(2.25±1.75)月;分析其超声特点并与CT血管造影(CTA)及手术结果进行对比分析。结果28例PAS患儿均经CTA及手术证实,单纯PAS 8例,合并其他心血管畸形20例,其中22例患儿存在不同程度气道狭窄。经胸超声心动图准确诊断22例,准确率为78.57%,表现为主肺动脉直接延续为右肺动脉,并于右肺动脉远端发出左肺动脉。漏诊3例,误诊3例。所选患儿20例经手术治疗,16例术后1 d复查超声,左肺动脉内径、流速、左肺动脉/右肺动脉(LPA/RPA)、左肺动脉/主肺动脉(LPA/PA)内径比值与术前比较无明显差异(均P>0.05)。4例患儿因气道狭窄严重,撤机失败,最后死亡。结论PAS临床罕见,一经确诊需尽早手术治疗。超声心动图通过观察肺动脉分支的起源及走行提示PAS的存在,并能显示其他合并的心血管畸形,可为PAS首诊及随访方法。
简介:摘要目的总结异常支气管分支合并肺动脉吊带形态学特征,评价手术治疗效果,为肺动脉吊带的治疗提供新思维。方法回顾2012年1月至2018年12月上海儿童医学中心存在异常支气管分支的患儿资料。根据异常支气管分支形态分为气管性支气管、三叉型支气管、气管桥和气管性支气管合并三叉型支气管4种类型。统计4种异常支气管分支形态合并肺动脉吊带比例及行气管成形术比例。测量气管成形术前、后隆凸/假隆凸下角度。结果本次研究共纳入140例存在异常支气管分支的病例。11例(21%,11/53)气管性支气管和4例(9%,4/44)三叉型支气管气管直径正常。125例(89%,125/140)合并气管狭窄,其中115例行气管成形术,且均合并完全性气管环。气管桥患儿均行气管成形术,手术比例高于气管性支气管(100%对60%,P=0.000)。76例(61%,76/125)合并肺动脉吊带,均一期处理异常血管和狭窄气管。术后隆凸/假隆凸下角度明显减小(P=0.000)。结论肺动脉吊带合并异常支气管分支和气管狭窄难以用单纯血管压迫解释,应积极考虑同期行气管成形术。滑片吻合术是目前治疗先天性气管狭窄的主流技术。
简介:摘要目的分析经胸超声心动图(TTE)对肺动脉吊带(PAS)的诊断价值,并对其临床特点及预后进行探讨,旨在提高本病的诊治水平。方法收集本院2013年10月至2018年2月26例PAS患儿的相关资料,26例均行TTE及CT血管造影(CTA),15例行纤维支气管镜检查。回顾性分析TTE对PAS的诊断准确率及声像图表现,并对其中22例手术治疗患儿进行随访,分析其临床预后。结果本组26例均经CTA证实为PAS。TTE确诊23例,准确率88.46%,TTE误诊2例,漏诊1例,漏误诊率11.54%。PAS表现为主肺动脉(MPA)直接延续为右肺动脉(RPA),左肺动脉(LPA)全部或部分起源于RPA并形成血管环,气道不同程度狭窄。本组12例合并其心内畸形,3例合并心外畸形;22例患儿行LPA重建术,术后存活16例组(46.15%),死亡组6例(27.27%);单因素分析发现,两组气道狭窄指数及合并完全性软骨环差异有统计学意义(均P<0.05)。结论TTE适用于PAS的诊断及随访,但也存在漏误诊,且无法直接观察气道情况,需结合CT及纤维支气管镜检查。手术是解除LPA压迫的主要方法,气道狭窄指数及合并完全性软骨环可能为术后患儿死亡的高危因素。
简介:摘要肺动脉高压(PulmonaryArteriaHypertension,PAH或pulmonaryhypertension,PH)是由于肺血管阻力升高导致肺血流受限最终导致右心衰竭的一类综合征(ACCF/AHA,2009)1。PH在临床上较为常见,它以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征,具体发病原因和机理至今不明。在肺动脉高压中各级血管的内膜、中膜以及外膜的病理性改变,导致肺血管过度收缩、肺血管床重构、肺血管顺应性下降,使得右心室后负荷过重,临床上表现为肺动脉压力增高,当静息状态下测得的肺动脉平均压力超过一定水平后诊断为肺动脉高压。本文就肺动脉高压相关方面行一综合论述。