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简介：摘要慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。近年来随着治疗的进步，CGD患者的存活率和生活质量明显提高。本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。

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简介：摘要目的观察超声定位下病灶精准切除＋Ⅰ期微整形在肉芽肿性小叶性乳腺炎中的应用效果。方法回顾性分析2017年1月—2020年7月武汉大学中南医院收治的53例肉芽肿小叶性乳腺炎患者的临床病理资料。结合临床表现及超声检查结果将患者分为四种类型：Ⅰ型，单一肿块；Ⅱ型，单一象限不伴皮损或伴1处皮损；Ⅲ型，多象限不伴皮损或伴1处皮损；Ⅳ型，多象限伴多处皮损。25例患者行病灶扩大切除术(对照组)，28例患者行超声定位下病灶精准切除＋Ⅰ期微整形(观察组)。对伴有结节性红斑和Ⅳ型的患者术前及术后给予抗生素＋激素治疗1周，其他类型直接手术。结果随访所有患者1年，观察组28例伤口一期愈合，3例术后出现切口愈合不良(均为Ⅳ型患者)，予冲洗、换药等处理后痊愈；对照组出现6例复发(术前均为Ⅲ型和Ⅳ型患者)。两组术后复发率差异有统计学意义(0比24%, χ2＝6.033，P＝0.014)。超声定位下病灶精准切除＋Ⅰ期微整形手术的美容效果优于传统病灶扩大切除术(93%比68%, χ2＝5.330，P＝0.020)。结论超声定位下病灶精准切除＋Ⅰ期微整形治疗肉芽肿性小叶性乳腺炎术后复发率低，可获得良好的美容效果。

简介：摘要慢性肉芽肿病是一种罕见的X-连锁或常染色体遗传的原发性免疫缺陷病，属于单基因遗传病，主要表现为反复感染、炎症反应性失调所致肉芽肿形成及其他炎症性疾病等，检测中性粒细胞呼吸爆发功能可筛查本病，基因序列分析可明确致病基因。现综述基因治疗的最新研究，同时总结慢性肉芽肿病的临床表现、诊断、常规治疗及造血干细胞移植方法，以加强临床医师对慢性肉芽肿病的认识。

简介：摘要回顾性分析温州医科大学附属第二医院肝胆外科2015年1月至2020年6月手术病理证实的42例黄色肉芽肿性胆囊炎（XGC）患者的临床资料。患者术前行CT检查31例，MRI检查22例，PET-CT 2例，超声造影2例。术前诊断明确或倾向XGC者7例，考虑胆囊癌者1例，胆囊壁增厚不除外胆囊癌者4例。所有患者均行胆囊切除术，其中腹腔镜下切除（LC）30例，直接开腹10例，中转开腹2例。术后1例出现胆漏，经穿刺引流后治愈，其余恢复良好。笔者认为XGC炎症有轻重之分，轻-中型XGC易诊断为普通胆囊炎，但不影响其治疗决策，首选LC；重型XGC有时难以与胆囊癌鉴别，常需开放手术，术中常规行冰冻检查。

简介：摘要通过回顾分析3例病理确诊的病情反复的肉芽肿性垂体炎患者起病时临床表现、实验室和影像学特点及术后治疗方案和疗效，总结、分析、讨论病情反复的肉芽肿性垂体炎临床特点和治疗方案及疗效，以提高对其认识，提供可借鉴的治疗经验。3例患者分别因头痛、视物模糊、中枢性尿崩症就诊，MRI发现鞍区或垂体柄占位，行大部切除或活检术后症状未完全缓解而使用糖皮质激素治疗可控制症状和病灶，但激素减量后复发。2例联合硫唑嘌呤治疗后有效控制，其中1例停药后随访14个月未见复发，1例仍在治疗中。因此对于术后症状未缓解，糖皮质激素减量后病情反复的患者，联合免疫抑制剂硫唑嘌呤的方案或可达到满意疗效和预后。

简介：摘要目的探讨慢性肉芽肿病（CGD）患儿早期诊断的临床线索。方法回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后等临床资料进行评估。根据诊断年度分为2015年之前诊断组和2015年及2015年之后诊断组（简称2015年之后诊断组），分析两组患儿的诊断耗时、住院时间和住院费用。组间比较采用t检验和χ²检验。结果139例CGD中男119例、女20例。起病年龄4月龄（8日龄至14岁），103例（74.1%）患儿于1岁前起病。诊断年龄为1.8岁（21.0日龄至14.7岁），诊断延迟时间1.0年（7.0 d至13.7年）。135例（97.1%）以肺部感染为主要就诊原因，其中76例（56.3%）肺部病原学阳性。136例（97.8%）为转诊病例，其中5例转诊前被疑诊CGD，CGD漏诊率高达96.3%（131/136）。139例患儿共有的较为特异、可早期提示CGD诊断的8个线索为卡疤增大99例（71.2%）、左腋下淋巴结肿大或钙化73例（52.5%）、皮肤或其他部位淋巴结感染58例（41.7%）、皮肤瘢痕50例（36.0%），双肺多发结节影42例（30.2%）、肛周脓肿35例（25.2%）、肺曲霉菌感染26例（18.7%）及肺伯克霍尔德菌感染15例（10.8%）。住院期间呼吸爆发实验确诊120例，2015年之前组55例、2015年之后组65例，利用这8个早期诊断线索，2015年之后患儿的诊断耗时、住院时间及住院费用均低于2015年之前诊断的患儿［（25±7）比（10±5）d、（29±7）比（18±6）d、（3.7±1.2）比（3.2±1.2）万元，t=13.763、9.262、2.381，均P<0.05］。结论CGD患儿起病早而诊断晚，肺部感染是CGD患儿最常见的首发表现及就诊原因。卡疤增大、左腋下淋巴结肿大或钙化、皮肤或其他部位淋巴结感染、皮肤瘢痕、双肺多发结节影、肛周脓肿、肺曲霉菌感染及肺伯克霍尔德菌感染可帮助早期诊断CGD。

简介：摘要本文报告1例肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病，经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例，旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病的认识，提高诊治水平，改善患者的预后。

简介：摘要肉芽肿性小叶性乳腺炎(GLM)，又称为特发性肉芽肿性乳腺炎，是一种病因尚不明确的慢性乳腺炎症，近几年中国发病率有上升的趋势。目前国内外有关其病因的研究尚有争议，主要以自身免疫和细菌感染占主导。笔者就GLM细菌学的研究进展予以综述，从而进一步认识细菌在GLM中的作用，为指导临床的诊疗提供依据。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征，以提高对该病的认识。方法收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者，诊断须符合1990年ACR分类标准，回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用χ2检验和Mann-whitney U检验。结果52例EGPA患者男性34例（65.4%），发病中位年龄47（38~55）岁，发病到诊断中位时间30（4~96）个月。呼吸道（61.5%）和鼻/鼻窦表现（21.2%）首发多见，首诊以呼吸科（53.8%）为主，风湿科占11.5%，但44.2%患者经风湿科医生确诊。临床表现以哮喘（88.5%）、鼻/鼻窦（88.5%）、肺（76.9%）和神经系统受累（61.5%）多见。8例（15.4%）患者ANCA阳性，其哮喘比例低于ANCA阴性者，而全身症状尤其关节痛、肾脏受累比例、嗜酸粒细胞水平、ESR、CRP、伯明翰血管炎活动度评分、血管炎损伤指数均显著升高（P<0.05）。有预后不良因素者占21.2%~34.6%。结论EGPA的早期诊断重要，ANCA阳性的患者病情可能更重，诊治应是以风湿科和呼吸科为基础的多学科合作。

简介：摘要目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统，如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等，但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程，以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识，有利于正确制定治疗方案，早期干预。

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简介：摘要肉芽肿性血管炎是罕见的免疫性疾病，在鼻部的临床表现易被误诊为难治性鼻-鼻窦炎。肉芽肿性多血管炎虽然有着广泛的临床表现，但是经常仅仅表现在耳鼻咽喉区域，这使得耳鼻咽喉科医师在疾病的诊断与治疗中扮演着重要角色。本文将从耳鼻咽喉科角度对肉芽肿性多血管炎的流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗及治疗的副作用等方面做一综述。

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简介：摘要目的分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%，P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%，P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%，P<0.05）及视神经病变（8.3%比0，P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24），P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h，P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L，P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%，P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。

简介：摘要1例19岁女性患者因精神分裂症服用利培酮3 mg、2次/d，服药前无乳头溢液史，服药后间断出现乳头溢液。服药1年后发现右侧乳房（右乳）肿物伴疼痛，经乳癖散结胶囊、头孢地尼、布洛芬、利福平及异烟肼治疗不能缓解，肿物继续增大并出现双侧膝关节疼痛、双下肢结节红斑伴触痛。实验室检查：血白细胞计数18.4×109/L，血清催乳素37.42 μg/L。乳腺超声示右乳可见范围约13.2 cm×11.0 cm×3.0 cm偏低回声，形态欠规则，边界不清，局部有流动性，周边可见丰富血流信号。诊断为右乳肉芽肿性小叶性乳腺炎（脓肿期），高催乳素血症。排除生理和病理等原因后，考虑为利培酮导致高催乳素血症诱发肉芽肿性乳腺炎。但未经专科医师指导不能停用利培酮，仅予脓肿切开引流+清创术、抗感染、抗炎等治疗。脓性分泌物逐渐减少，疼痛减轻，下肢部分红斑消退。患者在精神科医师指导下调整利培酮剂量为2 mg、2次/d，血清催乳素降低（28.36 μg/L）。随访1年，肉芽肿性乳腺炎未复发。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）心脏受累患者的临床特点，提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结果16例EGPA心脏受累，其中男性11例，女性5例；患者平均发病年龄（58±14）岁，与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较（41±15）岁，差异有统计学意义（t=3.230，P<0.01），提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例（25%），1例为首发症状，其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常，其中10例（62%）心电图异常，13例（81%）心脏超声检查异常，1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中，肺脏受累14例，鼻受累10例，神经系统受累9例，皮肤受累9例，胃肠受累6例，肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞（EO）均增高，中位值2.46（1.49，3.94）×109/L，且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析，16例患者中仅2例患者阳性，与无心脏受累组（8例患者阳性）比较，差异有统计学意义（P=0.017）。16例患者均予糖皮质激素治疗，12例予免疫抑制剂治疗，其中10例用环磷酰胺。随访至今，1例因心力衰竭死亡，1例因脑出血死亡，3例失访，其余11例出院后均病情平稳。结论EGPA患者心脏受累发生率高，心脏各个结构均可以受累，多见于ANCA阴性患者，且心脏受累是预后不良因素之一。

简介：摘要嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。