简介:摘要目的探讨皮肌炎(DM)患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法回顾性分析2003至2018年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的271例成人皮肌炎患者的资料,包括一般情况、皮肤、肌肉损害特征及实验室指标(包括炎性标志物、自身抗体等),并将心脏有无受累进行分组比较。结果皮肌炎患者心脏受累的发生率为15.9%(43/271)。心脏受累的患者表现为心肌肌钙蛋白(cTnI)升高,常见的心电图异常为T波异常(27.9%,12/43)、窦性心动过速(16.3%,7/43)、ST-T改变(14%,6/43)及右束支传导阻滞(7%,3/43);超声心动图异常为左室舒张功能减退(23.3%,10/43)、心包积液(23.3%,10/43)。心脏受累组患者易出现皮肤破溃及合并间质性肺炎(ILD),该组患者发生急进性间质性肺炎的比例明显高于无心脏受累组(30.2%,13/43)。心脏受累的皮肌炎患者更易出现贫血、肌酸激酶升高及补体C3、血白蛋白低下,差异有统计学意义(P<0.05)。抗Ro-52抗体、抗Jo-1抗体在心脏受累组多见,与无心脏受累组比较差异有统计学意义。结论心脏损害是皮肌炎患者的常见并发症,心脏受损表现多样,主要表现为cTnI升高,该组患者易合并急进性ILD及抗Ro-52、Jo-1抗体阳性,病情活动度高。
简介: 萤火虫飞上了树梢头. 开始是一颗,二颗,三颗,后来越来越多,当李黄数不清的时候,星星也出来了.哪来的这么多萤火虫?乍明乍暗的一颗颗还拖着长长的尾巴呢.李黄霎时觉得,自己勃勃跳动的一颗心,也好像变成了一颗萤火虫,飞呀飞,飘呀飘,慢慢地眼前变黑,瞎了似的,找不着北.……
简介:摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心脏受累患者的临床特点,提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结果16例EGPA心脏受累,其中男性11例,女性5例;患者平均发病年龄(58±14)岁,与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较(41±15)岁,差异有统计学意义(t=3.230,P<0.01),提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例(25%),1例为首发症状,其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常,其中10例(62%)心电图异常,13例(81%)心脏超声检查异常,1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中,肺脏受累14例,鼻受累10例,神经系统受累9例,皮肤受累9例,胃肠受累6例,肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞(EO)均增高,中位值2.46(1.49,3.94)×109/L,且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析,16例患者中仅2例患者阳性,与无心脏受累组(8例患者阳性)比较,差异有统计学意义(P=0.017)。16例患者均予糖皮质激素治疗,12例予免疫抑制剂治疗,其中10例用环磷酰胺。随访至今,1例因心力衰竭死亡,1例因脑出血死亡,3例失访,其余11例出院后均病情平稳。结论EGPA患者心脏受累发生率高,心脏各个结构均可以受累,多见于ANCA阴性患者,且心脏受累是预后不良因素之一。
简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。
简介:摘要目的总结229例儿童IgA血管炎腹部受累的诊治过程,为临床治疗提供参考。方法对2018年1月1日至2019年12月31日于中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫内科病房229例IgA血管炎伴腹部受累患儿的临床资料行回顾性分析,根据疼痛数字评价量表分为轻度组(161例)、中度组(52例)、重度组(16例)3组,比较不同腹部受累程度患儿各指标变化。结果患儿腹痛程度越重,住院时间越长(P<0.001),血便出现率越高(P<0.001)。随腹痛加重,肠壁水肿占比增大,其中重度组最高(P<0.001)。重度组肾脏受累比例较非重度组明显增大(P<0.001)。3组中肠壁水肿伴白蛋白降低患儿共20例,予输注白蛋白后再行静脉激素治疗,均无肠道并发症出现。与轻、中度组相比,重度组患儿血白细胞计数升高、白蛋白降低,差异有统计学意义(P<0.05),而3组间血红蛋白、血淀粉酶、血脂肪酶差异无统计学意义。3组C-反应蛋白值均高于正常值,但差异无统计学意义。重度组患儿白细胞介素(IL)-6较其他两组升高(P<0.05),而IL-2、IL-4、IL-10、IL-17、肿瘤坏死因子差异无统计学意义。治疗上,40例应用丙种球蛋白、4例行血液灌流治疗。3组患儿糖皮质激素静脉使用平均时长与腹痛程度相关,其中重度组最长(16.00±6.91)d,轻度组最短(6.71±3.75)d。结论IgA血管炎严重腹痛患儿部分炎症指标升高、白蛋白降低,需要及时行影像学检查评估肠壁水肿情况。如患儿白蛋白降低、肠壁水肿明显,建议输注白蛋白后予激素治疗,防止肠道穿孔等严重并发症出现。对于重症腹痛患儿,在激素治疗的基础上,必要时可采取丙种球蛋白、血液灌流治疗快速清除异常免疫物质以减缓病症。
简介:目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性(58.70%,27/46)或亚急性(34.78%,16/46)为主,临床主要表现为肢体瘫痪(95.65%,44/46)、感觉障碍(84.78%,39/46)和尿潴留(67.39%,31/46)。MRI受累部位以颈髓最常见(45.65%,21/46),其次为胸髓(28.26%,13/46),呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T:斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段(84.78%,39/46),个别患者(15.22%,7/46)病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化(78.26%,36/46)。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。
简介:摘要目的对颌骨囊肿患者采取保留受累活髓牙进行治疗,观察其临床效果。方法于2013年8月-2016年2月期间在我院接受治疗的颌骨囊肿患者中选取50例作为研究对象,依照数字表法分为观察组及参照组各25例。参照组患者于术前对囊肿所有受累牙采用根管治疗,观察组患者则于术前根据X光确定需要进行治疗的受累牙,而后进行根管治疗。结果两组患者的临床治疗有效率并不存在明显差异(P>0.05),观察组在复查中发现有4颗存在牙髓活力异常,在经确诊后全部采取二期根管治疗。结论在颌骨囊肿手术中,进行根管治疗时应该合理选择活髓牙的适应证,使接受根管治疗的牙齿数目显著减少,值得推广。
简介:摘要目的总结不同类型胸部受累Castleman病(CD)的临床、影像学、病理及诊治特征,以提高临床医师对CD的认识。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例,将其分为闭塞性细支气管炎(BO)组、不伴BO的单中心型Castleman病(UCD)组及不伴BO的多中心型Castleman病(MCD)组,分析其临床资料并总结其特征。结果30例患者中,5例(16.7%)纳入BO组,18例(60.0%)纳入不伴BO的UCD组,7例(23.3%)纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[(49.29±5.39)岁对(27.20±3.76)岁,P=0.005]和不伴BO的UCD组[(49.29±5.39)岁对(37.17±2.87)岁,P=0.034]。胸部症状在BO组(100%)和不伴BO的MCD组(71.4%)多见,而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现(发生率均为57.1%),红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组(发生率分别为40.0%和60.0%)及不伴BO的MCD组(发生率分别为57.1%和28.6%)均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率:BO组为100%;不伴BO的MCD组为57.1%,表现为双肺弥漫性病变;不伴BO的UCD组为11.1%,表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[(1.83±0.51)cm对(4.73±1.63)cm,P=0.006]和不伴BO的UCD组[(1.83±0.51)cm对(3.62±0.26)cm,P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型(100%),不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型,而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主(57.1%)。BO组患者均出现口腔溃疡,在肿物切除术后予免疫调节剂治疗,溃疡症状缓解,但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除,不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。结论三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同,此分类能促进临床医师对本病的认识。