简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的调节性B细胞(Bregs)及淋巴细胞亚群的改变，并分析其与ITP持续时间和缓解时间的关系。方法流式细胞术检测88例ITP患儿治疗前和其中84例治疗1个月后和45例正常对照者外周血淋巴细胞亚群及Bregs的比例。采用包括糖皮质激素和静脉注射IgG作为一线药物治疗ITP患儿。对比治疗后不同缓解时间ITP患儿淋巴细胞亚群的改变。结果与对照组相比，所有ITP患儿的Th、NK、Breg细胞计数和Th/Tc比值均明显降低(P<0.05)，而Tc以及CD19+B细胞增高(P<0.05)。持续性和慢性ITP组Breg细胞计数较新诊断ITP组明显降低(P<0.05)。共84例ITP患儿治疗后缓解，58例(69.1%)获得长期缓解，26例(30.9%)短期缓解，短期缓解组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与治疗前无明显差异(P>0.05)，而与对照组仍有明显差异(P<0.05)；长期缓解ITP组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与对照组无明显差异(P>0.05)，而与治疗前比较，除Tc之外，其他细胞亚群均明显增高(P<0.05)；长期缓解ITP组NK细胞和Breg细胞明显高于短期缓解ITP组(P<0.05)。结论长病程ITP患儿外周血Bregs明显降低，治疗后获得长期缓解ITP患儿的外周血Bregs显著增加，表明恢复Bregs的免疫机制可能与儿童ITP的长期缓解有关。

简介：摘要目的探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的调节性B细胞(Bregs)及淋巴细胞亚群的改变，并分析其与ITP持续时间和缓解时间的关系。方法流式细胞术检测88例ITP患儿治疗前和其中84例治疗1个月后和45例正常对照者外周血淋巴细胞亚群及Bregs的比例。采用包括糖皮质激素和静脉注射IgG作为一线药物治疗ITP患儿。对比治疗后不同缓解时间ITP患儿淋巴细胞亚群的改变。结果与对照组相比，所有ITP患儿的Th、NK、Breg细胞计数和Th/Tc比值均明显降低(P<0.05)，而Tc以及CD19+B细胞增高(P<0.05)。持续性和慢性ITP组Breg细胞计数较新诊断ITP组明显降低(P<0.05)。共84例ITP患儿治疗后缓解，58例(69.1%)获得长期缓解，26例(30.9%)短期缓解，短期缓解组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与治疗前无明显差异(P>0.05)，而与对照组仍有明显差异(P<0.05)；长期缓解ITP组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与对照组无明显差异(P>0.05)，而与治疗前比较，除Tc之外，其他细胞亚群均明显增高(P<0.05)；长期缓解ITP组NK细胞和Breg细胞明显高于短期缓解ITP组(P<0.05)。结论长病程ITP患儿外周血Bregs明显降低，治疗后获得长期缓解ITP患儿的外周血Bregs显著增加，表明恢复Bregs的免疫机制可能与儿童ITP的长期缓解有关。

简介：摘要目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）合并热带念珠菌血症（CTBI）的临床特征、诊疗与预后，提高对该病的认识。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在6家医院诊断的14例ALL合并CTBI患儿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归情况。收集同期入院的无侵袭性真菌病（IFD）的ALL患儿（28例）及其他IFD患儿（9例）的临床资料作为对照组。采用Logistic回归分析探讨CTBI发生的危险因素。结果14例患儿中男7例、女7例，年龄1岁5月龄~13岁。14例均有发热，9例有消化系统症状，3例粪培养有真菌；7例有呼吸系统症状，1例痰培养为真菌；2例有中枢神经症状；10例发生休克。14例患儿均有中性粒细胞缺乏，中性粒细胞缺乏持续时间1~53 d。C反应蛋白>50 mg/L的比例明显高于其他IFD病例（8/14比1/9，P<0.05），(1, 3)-β-D-葡聚糖、半乳甘露聚糖检测及肺部影像学无特异性。14例患儿血培养均可见热带念珠菌，13例完善药敏，均对氟胞嘧啶、两性霉素B敏感，4例对氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑敏感。14例患儿中，1例放弃治疗后失访，1例在抗真菌治疗前死亡，余12例予抗真菌治疗；14例患儿中死亡7例。ALL合并CTBI组（14例）与ALL未发生IFD组（28例）在ALL未缓解（χ²=37.847，P<0.01）、住院时间>15 d（χ²=8.351，P=0.004）、中性粒细胞缺乏（χ²=14.280，P<0.01）、中性粒细胞缺乏时间>10 d（χ²=10.254，P=0.001）、应用广谱抗菌药物（χ²=13.888，P<0.01）、皮肤黏膜破损（χ²=5.923，P=0.015）方面差异有统计学意义。结论CTBI耐药率及病死率高，针对耐唑类热带念珠菌，推荐使用两性霉素B或棘白菌素+氟胞嘧啶联合治疗，降低治疗相关死亡风险。