简介:摘要目的探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞(T-LGL)增殖的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。结果5例患者中位年龄60岁,均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×109/L,LGL免疫表型2例为CD4+CD8-,3例为CD4-CD8+;4例为αβ型T细胞,1例为γδ型T细胞;5例均有克隆性证据;二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变,其余4例均为阴性。结论5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿,以老年为主,临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL,尤其是T-LGL绝对计数<0.5×109/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重,可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。
简介:摘要高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)是WHO 2016版造血与淋巴组织肿瘤分类中的新增独立类型。本病为高度侵袭性B细胞淋巴瘤,诊断主要通过病理组织学和荧光原位杂交(FISH)检测MYC、bcl-2和bcl-6基因而确定。少数病例无明显髓外肿物,以累及外周血和骨髓为主要表现,并以此作为诊断依据。HGBL形态学为胞体中等至大的肿瘤细胞,需要与伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、急性淋巴细胞白血病(ALL)、套细胞淋巴瘤(MCL)的母细胞型鉴别。我们报道1例伴有MYC和bcl-6基因重排的HGBL,以白血病形式为主要表现,形态呈原始细胞/母细胞型,与原始细胞标记阴性的B系ALL(B-ALL)容易混淆。本文将在2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤诊断标准基础上,结合新近文献复习,讨论HGBL的诊断与鉴别,提高对骨髓中母细胞形态B细胞淋巴瘤的认识。