简介：摘要目的探讨促甲状腺激素受体抗体水平(TRAb)与甲状腺相关性眼病活动度及严重程度的相关性。方法回顾性分析1993年8月至2020年12月于解放军总医院诊断为甲状腺相关性眼病且未接受眼病相关治疗患者的临床资料，分析血清TRAb水平与甲状腺相关性眼病活动度及严重程度的相关性。结果(1)年满18周岁且眼病病程≤18个月并有血清TRAb检测结果者共180例，眼病起病年龄为(46.06±12.47)岁，其中男性84例，女性96例，眼病持续时间5.0(3.0，9.0)个月，CAS评分≥3分93例，NOSPECS分级≥4级165例，按欧洲Graves眼病专家组指南严重程度分级轻度、中重度和危及视力分别有72例、98例和10例。(2)中重度及危及视力患者血清TRAb水平明显高于轻度患者[12.8(4.0, 30.1) U/L比6.2 (3.2, 14.8) U/L，P＝0.004]，活动性患者血清TRAb水平高于非活动性患者[12.6(3.4，31.0) U/L比6.5(3.4, 17.6) U/L，P＝0.006]，美国甲状腺协会严重程度分级≥4级与<4级患者血清TRAb水平无明显差异。(3)不同活动度及严重程度患者的血清TRAb阳性率之间差异无统计学意义。(4)单因素回归分析结果显示，血清TRAb水平与中重度及危及视力患病风险的升高相关(OR＝2.02，P＝0.001)，且和活动性相关(OR＝1.5，P＝0.016)，多因素回归分析显示这种相关性仍存在。结论血清TRAb水平与甲状腺相关性眼病活动度和严重程度相关，随着抗体水平的增加，患者进展为活动性和中重度及危及视力的风险可能增加。

简介：摘要目的探讨中国人群绝经后女性生育周期（RLD）与尿白蛋白/肌酐比值（UACR）的相关性。方法横断面研究。纳入2011年5至12月在中国7个地区招募的共11 055名自然绝经后女性，按RLD分为4组，并使用倾向评分匹配减少偏倚，通过logistic回归模型及分层分析观察各RLD组出现UACR≥30 mg/g的比值比（OR），中介效应分析量化RLD在UACR对心血管疾病（CVD）发生中的影响。结果RLD 18~31年、32~34年、35~36年、37~50年组，分别有2 373、2 888、2 472、3 322人。RLD最短（18~31年）组的年龄偏大（P<0.001）、CVD发生率（P=0.025）和UACR水平最高（P<0.001）。充分校正混杂因素后，与最短RLD（18~31年）相比，RLD最长（37~50年）的女性发生UACR≥30 mg/g的风险降低28%（OR=0.72，95%CI 0.64~0.82，P<0.001）。RLD每延长1年，出现UACR≥30 mg/g的风险降低2%（OR=0.98，95%CI 0.97~0.99，P<0.001）。分层分析显示，在体重正常（P=0.003）或超重（P=0.001）、无CVD病史（P=0.001）以及估算的肾小球滤过率降低（P=0.004）的女性中，RLD与UACR的相关性更加显著。中介效应分析发现3.0%的尿白蛋白对发生CVD的影响是通过RLD介导的（P=0.048）。结论在中国人群自然绝经后的女性中，长RLD（37~50年）与较低的UACR相关。

简介：摘要目的评估垂体功能减退症患者代谢综合征(metabolic syndrome，MS)及其各组分的患病率。方法收集2009年10月至2020年10月于解放军总医院第一医学中心内分泌科就诊的1 850例诊断为垂体功能减退症成年患者的激素水平和代谢指标等相关临床资料，将其按照性别、年龄及不同激素水平进行分组，评估各组患者MS及其各组分患病率的差异。结果垂体功能减退症患者中，MS的患病率为27.7%，其中发生高血压的比例最高。男性垂体功能减退症患者MS的患病率和女性患者之间无显著性差异，但MS各组分存在性别差异。合并MS的垂体功能减退症患者年龄大于不合并MS的患者(P<0.01)。随着年龄的增长，垂体功能减退症患者的空腹血糖、收缩压水平逐渐升高。中枢性肾上腺皮质功能不全患者MS的患病率最高，中枢性甲状腺功能减退患者的MS患病率最低。结论垂体功能减退症患者MS的患病率高于普通人群，其MS及各组分的患病率可能受到性别、年龄及激素水平的影响。

简介：摘要目的分析妊娠相关淋巴细胞性垂体炎（LyH）的临床特点、诊治及预后，提高对该病的认识。方法回顾性分析2010年10月至2019年11月解放军总医院第一医学中心收治的妊娠相关LyH患者临床资料。结果共纳入16例患者，年龄20~40岁。发病时间为产前2个月至产后12个月，产前6例，产后10例，就诊时间均为产后。其中淋巴细胞性腺垂体炎6例，淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎（LINH）4例，淋巴细胞性全垂体炎4例，淋巴细胞性下丘脑炎2例。16例患者中，8例有肿块占位效应，14例有垂体前叶功能减退症状，9例表现为中枢性尿崩症，2例产后高催乳素血症。垂体磁共振成像可表现垂体弥漫增大、垂体柄增粗、垂体后叶高信号消失、下丘脑漏斗区占位病变。免疫抑制剂治疗9例，3例行手术缓解占位效应，自发缓解4例。共14例获得随访，随访时间3~98个月，其中4例复发，完全缓解2例，12例长期激素替代治疗。结论妊娠相关LyH临床表现呈异质性，孕期及产后的鞍区占位性病变需考虑到LyH的可能，避免误诊和漏诊，免疫抑制剂治疗有效，总体预后良好。

简介：摘要目的总结不同激素分泌类型垂体瘤患者人群分布及临床特征，分析近16年垂体瘤疾病谱变化，指导临床诊疗。方法收集2005年1月1日至2020年12月31日在解放军总医院第一医学中心首次住院诊疗的4 276例垂体瘤患者的病例资料，包括性别、年龄、入院日期、临床诊断、是否手术、术后病理诊断等，对其进行回顾性分析。结果(1)16年间就诊于解放军总医院第一医学中心的垂体瘤患者共4 276例，其中男性1 871例(占比43.76%)，女性2 405例(占比56.24%)，平均就诊年龄(44.1±13.9)岁。(2)垂体瘤以无功能瘤(占比60.67%)、泌乳素瘤(16.10%)、生长激素瘤(13.93%)居多，无功能瘤多集中于41~60岁人群，泌乳素瘤、生长激素瘤多集中于21~40岁人群。(3)随时间进展，垂体瘤患者住院例数呈现逐步增加的趋势，高峰出现在2012年，垂体生长激素瘤及垂体促肾上腺皮质激素瘤患者占比呈现逐年增加趋势，而无功能瘤患者占比呈现下降趋势。结论垂体无功能瘤、泌乳素瘤、生长激素瘤仍是临床最常见的3种垂体瘤，住院垂体无功能瘤病例占比随时间进展呈现逐步下降趋势。

简介：摘要目的对POEMS综合征患者人群内分泌代谢异常的情况和临床特点进行分析和总结。方法对2000年1月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心临床确诊的136例POEMS综合征患者的病例资料进行系统回顾性分析。结果93.38%(127/136)的患者存在内分泌代谢异常，病变累及性腺、甲状腺、肾上腺、胰岛等多个内分泌器官。最常见的是性腺功能减退症(98/136，72.06%)，其次是甲状腺功能减退症(83/136，61.03%)、低钙血症(50/136，36.76%)、高催乳素血症(47/136，34.56%)、糖代谢异常(41/136，30.15%)和肾上腺皮质功能减退症(41/136，30.15%)。单个内分泌器官受累占12.60%(16/127)，多个内分泌器官受累占87.40%(111/127)。多个内分泌器官受累患者中，2、3、4、5、6种内分泌器官受累的情况分别占29.92%(38/127)、30.71%(39/127)、17.32%(22/127)、7.09%(9/127)和2.36%(3/127)。POEMS综合征患者内分泌代谢异常复杂多变，发病至就诊的平均时间为412 d(198～1 055 d)，住院确诊的平均时间为8 d(4～15 d)。结论POEMS综合征患者内分泌代谢异常表现复杂多样，容易造成误诊、误治。因此，对临床确诊的POEMS综合征患者应当进行详尽的内分泌代谢异常评估并且适时进行激素补充替代治疗。

简介：摘要目的总结了较大样本功能性胰腺神经内分泌肿瘤(PanNENs)的临床特点及诊疗经过。方法回顾性分析2000年1月至2020年7月中国人民解放军总医院第一医学中心经病理诊断确诊的功能性PanNENs患者的临床资料、相关激素检查、影像学检查及病理结果。结果本研究共纳入286例患者(男性103例，女性183例)，平均年龄为(45.55±15.23)岁，平均病程为24(12，60)个月。286例患者中，最常见罹患的是胰岛素瘤(266/286),其次是胰高血糖素瘤(10/286)、生长抑素瘤(3/286)、异位分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤(3/286)、胃泌素瘤(2/286)和血管活性肠肽(VIP)瘤(2/286)。胰岛素瘤患者中，9例为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)患者。肿瘤定位明确且局限的280例患者接受手术治疗。5例远处转移或者术后复发者同时接受介入治疗或药物化疗，经治疗后激素增多的症状得到明显缓解。术后肿瘤病理分级，神经内分泌肿瘤(NET)G1占41.95%、NET G2占54.90%、NET G3占3.15%、神经内分泌癌(NEC)占0%。结论多学科协作并进行系统的内分泌评估和精确定位肿瘤，精准施治，对改善功能性PanNENs患者的预后十分重要。

简介：摘要淋巴细胞性垂体炎（LyH）是一种少见的自身免疫病，本文报道1例影像显示"垂体占位"并自发缓解的LyH患者，经临床观察及文献复习，有理由认为对于临床症状轻微、占位效应不明显者，随访观察或生理剂量替代治疗可能是更加个体化的治疗策略。

简介：摘要鞍区囊性病变是鞍区占位性病变的特殊类型之一，主要包括垂体瘤囊变、颅咽管瘤、Rathke囊肿、垂体卒中、垂体脓肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等，不同种类的病变的治疗原则和策略不同，预后也有很大差异，因此，术前明确诊断有助于采用合理的治疗方案。鞍区囊性病变的体积增大到一定程度有可能出现占位效应和垂体激素改变，不同类型的囊性病变又各有特点，核磁等影像学也各具特色，本文将结合临床特点和影像学特征就该类病变的诊断与鉴别诊断进行归纳和分析，并总结出其鉴别诊断流程图，以提高对该类疾病的诊治水平。

简介：摘要急性化脓性甲状腺炎较罕见，特点是起病急骤、病情多变，若治疗不及时可导致纵隔脓肿、气管或食管瘘，死亡风险高。在早期甲状腺脓肿未形成时易误诊为亚急性甲状腺炎。本例患者梨状窝瘘导致的急性化脓性甲状腺炎误诊为亚急性甲状腺炎，在应用糖皮质激素治疗后疾病进展伴颈部脓肿形成，需行脓肿切开引流及术后短暂呼吸机持续辅助呼吸。感染控制后行第三鰓裂瘘管探查切除，术后随访无复发。

简介：摘要本文报道1例程序性死亡受体1(programmed death-1，PD-1)抑制剂导致的多发内分泌腺体功能减退病例。患者男性51岁，因非小细胞肺癌术后PET-CT检查，发现隆突下肿大淋巴结考虑转移，接受PD-1抑制剂治疗共14个周期，治疗过程中出现原发性甲状腺功能减退、1型糖尿病，停用PD-1抑制剂后5个月出现乏力、出汗、低血糖，化验提示垂体前叶功能减退[继发性肾上腺皮质功能减退、生长激素(GH)/胰岛素样生长因子1(IGF-1)减低]，给予泼尼松龙替代治疗后症状缓解。本例为国内报道的首例PD-1抑制剂导致的多发内分泌腺病病例，特别是停药后患者甲状腺功能减退、1型糖尿病无明显改善而垂体前叶功能减退进一步加重，提示接受PD-1抑制剂治疗的患者，治疗过程中及停药后均需注意监测甲状腺、垂体、胰腺、肾上腺等内分泌腺功能指标变化，以便及时发现并正确采取医疗措施避免漏诊误治，改善预后。

简介：摘要目的归纳总结国内暴发性1型糖尿病(FT1DM)的临床特征。方法收集中文数据库中2005年1月至2018年12月公开发表的FT1DM相关文献，对其中符合纳入标准的279例病例及我院收治的20例患者资料进行汇总分析。结果(1)自2005年起，国内对FT1DM的报道数逐年增加，南方地区报道病例数明显多于北方地区；(2)国内FT1DM中位发病年龄为32.5岁，无明显性别差异，围产期发病者占所有女性患者的36.5%(54/148)，多于妊娠中晚期及产后2周发病(37/40)，妊娠结局差；(3)与经典新发1型糖尿病相比，FT1DM成年起病多见，血糖[(39.7±15.3)对(21.2±9.9) mmol/L]、血清肌酐[(188.4±115.9)对(51.8±23.1) μmol/L]和淀粉酶[245.5(26.0～5 137.0)对54.7(14.0～404.9)U/L]水平更高，酸中毒程度更严重，而HbA1C水平[(6.6±0.8)对(12.9±2.5)%，P<0.01]更低；(4)FT1DM常合并多器官功能受损及严重代谢紊乱，以电解质紊乱、肝肾功能不全、血淀粉酶和肌酶异常升高等多见。结论国内FT1DM具有不同于经典新发1型糖尿病的独特临床特点：多以成年起病、南方地区更多见，妊娠可能是女性发病的易感因素，以及代谢紊乱更显著，更易出现多器官受累。

简介：摘要目的分析国际血脂异常调查-中国研究（DYSIS-China）数据库中家族性高胆固醇血症（FH）的发病现状、血脂状况及心血管疾病发病情况。方法选取2012年3—10月DYSIS-China数据库中，年龄≥45岁、至少接受1种降脂药物治疗3个月的血脂异常患者。根据荷兰脂质临床监测指南（DLCN）中FH的诊断标准，将患者分为不太可能FH组、可能FH组、确诊/极可能FH组。收集并比较3组患者的年龄、性别、血脂水平、用药情况及合并症等基本临床资料，并对可能FH组和确诊/极可能FH组按年龄进行分层比较。结果共纳入23 973例血脂异常的患者，年龄（64.8±9.9）岁，女性11 757例（49.0%），不太可能FH组20 561例（85.7%），可能FH组3 294例（13.7%），确诊/极可能FH组118例（0.5%）。确诊/极可能FH组年龄（58.4±8.5）岁，低于不太可能FH组（65.3±9.8）岁和可能FH组（61.8±9.9）岁；低密度脂蛋白胆固醇（5.6±1.9）mmol/L，高于不太可能FH组（2.5±0.9）mmol/L和可能FH组（4.3±1.0）mmol/L，总胆固醇（7.4±1.8）mmol/L，高于不太可能FH组（4.3±1.0）mmol/L和可能FH组（6.0±1.0）mmol/L；女性、久坐生活方式比例及收缩压高于其他两组（P均<0.05）。3组间服用他汀剂量的差异无统计学意义。确诊/极可能FH组缺血性心脏病为70例（59.3%），与不太可能FH组7 519例（36.6%）和可能FH组1 149例（34.9%）相比较高；高血压82例（69.5%），高于可能FH组2 063例（62.6%）和不太可能FH组13 928例（67.7%）。可能FH组55~64岁年龄段比例最高，为1 146例（34.8%），≥75岁组高血压358例（76.8%）、糖尿病189例（40.6%）、缺血性心脏病186例（39.9%）、脑血管疾病149例（32.0%）及心力衰竭28例（6.0%）患病率最高（P均<0.05）。确诊/极可能FH组55~64岁年龄段比例最高，为49例（41.52%），45~54岁组缺血性心脏病患病率最高，为70例（59.3%）（P均<0.05），糖尿病、高血压、心力衰竭、外周动脉疾病及脑血管疾病患病情况在各年龄组中差异无统计学意义。结论中国血脂异常患者的FH检出率并不低，但血脂水平控制不佳，心血管疾病发病风险较高。