简介：摘要肝脏血供丰富，接受肝动脉和门静脉双重血供，约占心输出量的25%，循环系统疾病可导致肝脏受损，各种原因所致右心功能不全可引起肝脏回流障碍从而导致淤血性肝病，而急性循环功能和呼吸功能衰竭可导致缺血性肝脏损伤。除此之外，广泛的动静脉分流可引起门静脉压力及心功能异常，亦可造成肝脏血供异常。现简要介绍以上疾病的发病机制、临床表现及治疗方法，以期为临床诊治提供帮助。

简介：摘要肝脏作为次级内分泌器官，与整个内分泌系统之间存在密切联系。多种内分泌系统疾病可影响到肝脏，如甲状腺功能亢进/减退症、糖尿病、肾上腺、性腺相关疾病等，并可表现为肝细胞损伤（转氨酶升高）、胆管损伤（胆汁淤积）、肝细胞脂肪变性、血管损伤及肝占位等多种形式。激素水平异常引起的直接、间接肝损伤、治疗内分泌疾病药物的不良反应是其常见的机制。此外，内分泌疾病可同时合并肝脏疾病如自身免疫性甲状腺炎易合并自身免疫性肝炎；全身系统性疾病也可同时累及内分泌系统和肝脏，如系统性红斑狼疮、IgG4相关疾病等。临床上遇到不明原因肝损伤的患者，需注意内分泌系统疾病的甄别。

简介：摘要目的描述国内外网站治愈乙型肝炎新药临床试验的注册现状及试验设计特点，为后续乙型肝炎新药临床试验的开展提供参考。方法检索美国临床试验数据库及中国临床试验注册中心，检索日期为建库至2020年5月26日，纳入国内外乙型肝炎治愈新药的注册试验。由两位研究者独立检索并筛选文献、提取资料。结果共纳入106项乙型肝炎治愈新药注册临床试验（英文注册网站94项，中文注册网站12项），注册量呈逐年增长趋势。其中治疗性疫苗及核心蛋白抑制剂占比最高，分别为27.4%（n = 29）和22.6%（n = 24）。绝大部分临床试验（n = 96，90.6%）处于早期（I期及II期）阶段。I期临床试验的受试者主要为健康人及经治慢性乙型肝炎患者，II期临床试验的受试者主要为初治或经治后达到病毒抑制的慢性乙型肝炎患者。I期临床试验的主要评价指标为新药的安全性及耐受性，约半数II期临床试验采用HBsAg阴转/定量下降作为主要评价指标。总体上，采用新型设计的临床试验数量较少，仅占3.8%（4/106）。国内注册网站乙型肝炎治愈新药试验相对较少，填报信息欠完整。结论国内外乙型肝炎新药临床试验注册量逐年增长，但多处于I期和II期，采用新型设计者较少。国内网站注册试验的信息完整性有待提高。

简介：摘要目的评价经颈静脉肝脏穿刺活组织检查术（TJLB）在临床应用中的效果及安全性。方法回顾性总结2017年11月至2019年3月于首都医科大学附属北京友谊医院行TJLB患者的临床资料。对临床特点、穿刺的适应证与并发症、标本质量进行分析。结果行TJLB的61例患者中男性32例，女性29例，年龄16～79岁。存在凝血功能异常的患者共43例（70.5%），其中凝血酶原时间活动度最低为39%，血小板计数最低为24×109/L。存在肝周积液38例（62.3%）。过度肥胖1例，体质量指数为31 kg/m2。56例（91.8%）患者成功进行穿刺术。51例(83.6%)组织标本可进行肝脏病理学诊断。5例（8.2%）患者出现严重并发症，14例（23.0%）患者出现轻微并发症，没有患者死亡。结论对于存在经皮肝脏穿刺活组织检查术禁忌证的患者，TJLB是一种安全可行的方法。

简介：摘要目的探讨直接性肝内门腔分流术(DIPS)治疗布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)的疗效。方法回顾性分析2015年1月1日至2017年6月31日于北京世纪坛医院介入治疗科、北京友谊医院肝病中心及北京地坛医院普通外科接受DIPS治疗的BCS患者临床资料，包括患者病史、体征如腹胀、腹水、肝脏肿大、肝性脑病等以及围手术期生化检验指标。对比患者术前和术后2周谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素等生化指标及门静脉压力梯度。术后随访患者临床症状、分流道通畅情况、有无肝脏肿瘤及生存状况。结果共纳入67例BCS患者，男性45例，女性22例，年龄(38.12±23.22)岁。患者BCS分型包括肝静脉型65例，其中肝静脉广泛性阻塞型62例、肝静脉阻塞伴血栓形成3例；肝静脉下腔静脉混合型2例。67例患者均成功行DIPS，共置入支架93枚，其中43例患者术中行胃冠状静脉栓塞术，2例混合型BCS患者同期行下腔静脉支架术，无严重操作相关并发症发生。患者门静脉压力梯度由术前(22.17±9.16) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后(9.87±4.75) mmHg，差异有统计学意义(P<0.05)。术后1个月，患者腹胀均缓解，术后3个月腹水均消退，肝脏淤血肿大明显缓解。与术前相比，术后2周患者谷丙转氨酶由(65.28±27.75)U/L降至(28.43±13.46)U/L，谷草转氨酶由(68.75±29.23)U/L降至(26.92±13.33)U/L,总胆红素由(175.31±80.48)μmol/L降至(45.08±26.54)μmol/L，直接胆红素由(127.55±44.65)μmol/L降至(35.12±10.77)μmol/L，白蛋白由(31.56±7.22)g/L升至(44.18±11.36)g/L，差异均有统计学意义(P<0.05)。所有患者均随访3年，5例(7.46%)出现分流道狭窄并行分流道扩张，2例(2.99%)出现食管胃底静脉曲张破裂出血，4例(5.97%)腹水复发，2例(2.99%)出现肝性脑病，无患者出现肝恶性肿瘤，无患者死亡。结论通过合理选择适应证应用DIPS术治疗BCS患者可迅速降低门静脉压力，缓解肝淤血，恢复肝脏形态及功能，疗效确切，安全可靠。

简介：摘要肝豆状核变性，即Wilson病，是一种由铜离子转运ATP酶β肽（ATPase Cu2+ transporting beta polypeptide，ATP7B）基因突变导致的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。现归纳总结不同突变的致病机制，包括诱导突变蛋白错误定位、改变蛋白间或结构域间相互作用、调控ATP7B蛋白催化活性、改变ATP7B基因剪接方式等多个方面。临床上，系统总结了常见突变与临床表型间的关联，如p.R778L，被认为与更加严重的临床症状相关；同时，环境、饮食、生活习惯等因素的差异亦可能对患者是否发病或发病时间产生较大影响。在分子层面上对ATP7B基因突变致病机制及所致临床表征的研究进行综述，将有助于加深对肝豆状核变性发病机制的认识，并提示可针对不同的机制采用个性化的诊疗手段，以指导临床实践。

简介：摘要目的探讨乙型肝炎肝硬化患者长期抗病毒治疗后的组织学逆转和临床指标改善情况。方法入组符合肝活检或临床诊断标准的代偿期乙型肝炎肝硬化初治患者，予以恩替卡韦为基础的抗病毒治疗，每半年进行1次随访评估，治疗第5年行肝组织病理学检查。采用Metavir系统联合“北京标准”（P-I-R评分），评价乙型肝炎肝硬化患者治疗5年后的组织学逆转率，并分析其丙氨酸转氨酶（ALT）、肝脏硬度值（LSM）等临床指标的改善情况。对计量资料进行Kruskal Wallis、Wilcoxon秩和检验，对计数资料行Fisher精确检验，用logistic回归分析法进行多因素分析。结果共入组73例具有抗病毒治疗5年肝活检标本的乙型肝炎肝硬化初治患者。根据Metavir系统和P-I-R评分，治疗5年后肝硬化逆转率为72.6%（53/73），其中显著逆转组患者（Metavir评分下降≥2期）占比30.1%（22/73），轻度逆转组患者（Metavir评分下降1期或Metavir评分不变但P-I-R评分判定为逆转为主型）占比42.5%（31/73），不逆转组患者占比27.4%（20/73）。与治疗前相比，抗病毒治疗5年后显著逆转组、轻度逆转组及不逆转组患者血清HBV DNA、ALT、天冬氨酸转氨酶、LSM（分别由12.7 kPa降至6.4 kPa、18.1 kPa降至7.3 kPa、21.4 kPa降至11.2 kPa）及Ishak肝组织炎症活动度评分均显著降低（P值均<0.05），血小板和白蛋白水平显著升高（P<0.05）。多因素分析提示治疗前LSM升高是治疗5年后组织学显著逆转的独立危险因素（OR=0.887，95%CI为0.802～0.981，P=0.020）。结论长期抗病毒治疗后，72.6%乙型肝炎肝硬化患者可发生组织学逆转，且所有患者的临床指标均获得改善。

简介：摘要目的对比研究男性及女性非酒精脂肪性肝病（NAFLD）临床、病理及进展期纤维化危险因素的异同。方法回顾性纳入肝活组织检查明确诊断NAFLD患者267例，分为男、女两组，对比两组临床及病理指标的差异，计量资料符合正态分布、两组间比较采用独立样本t检验，非正态分布采用非参数检验。分类资料以百分数表示，组间比较采用χ2检验。危险因素采用logistic回归分析。结果男性NAFLD患者发病年龄显著低于女性患者（P < 0.01）。男、女两组在人体质量指数、患2型糖尿病比率间差异无统计学意义（P > 0.05）。生物化学指标：男性患者丙氨酸转氨酶、白蛋白、总胆红素及尿酸水平显著高于女性患者(P < 0.01)。肝脏病理学：男性患者气球样变比例显著低于女性患者（P < 0.01），而脂肪性肝炎评分，非酒精性脂肪性肝炎（52.0%比61.5%，P = 0.283）及进展期肝纤维化比例（14.3%比17.8%，P = 0.162），两组间差异均无统计学意义。血小板减低为进展期肝纤维化的共同独立危险因素（OR = 0.984，95% CI：0.978～0.989，P < 0.01），2型糖尿病仅为男性进展期肝纤维化的独立危险因素（OR = 6.557，95% CI：1.667～25.782，P < 0.01）。天冬氨酸转氨酶升高仅为女性进展期肝纤维化的独立危险因素（OR = 1.016，95% CI：1.003～1.028，P = 0.012）。结论NAFLD患者在不同性别之间临床及病理存在一定差异，血小板是男性及女性进展期肝纤维化的共同预测指标，男性患2型糖尿病，女性天冬氨酸转氨酶升高可分别作为进展期肝纤维化的独立危险因素。