简介：摘要肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，该疾病临床表现多样化，有时易与代谢相关脂肪性肝病混淆，合并存在时更加复杂。本例患儿以脂肪肝为首发症状，外院初步诊断考虑"脂肪性肝炎"，后考虑"肝豆状核变性"，至上海交通大学医学院附属新华医院消化内科就诊，予以对症处理后疗效不佳。后经多学科讨论后，患儿最终被诊断为肝豆状核变性合并代谢相关脂肪性肝病，给予相应的对症治疗，以及饮食、运动指导后，该患儿病情明显好转。

简介：摘要目的探讨青少年特发性脊柱侧凸(AIS)畸形角度与心肺运动耐力的相关性。方法纳入上海交通大学医学院附属新华医院康复医学科就诊且符合入选标准的64例AIS患者临床资料，所有患者均行心肺运动试验(CPET)评估及拍摄站立位脊柱全长X线片，组间比较采用独立性t检验，用Pearson相关、多元线性回归和两分段线性回归分析AIS患者Cobb角与心肺运动耐力的相关性。结果Pearson相关分析显示，Cobb角与最大潮气量(VTmax)呈显著负相关(r＝-0.345，P<0.001)，与呼吸频率(RR)呈显著正相关(r＝0.273，P<0.05)。调整性别、年龄、身高和体重后，多元线性回归分析结果显示，Cobb角与VTmax呈显著的负相关性(β＝-0.013，P<0.05)，与RR呈显著的正相关性(β＝0.421，P<0.05)；Cobb角与心肺运动耐力水平呈非线性关系，当Cobb角>34°时，Cobb角每增加1°，心肺运动耐力降低的概率增加了1.399倍(P<0.05)；当Cobb角≤34°时，随着Cobb角每增加1°，患者心肺运动耐力降低的概率增加0.873倍，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论AIS患者的Cobb角与运动过程中的通气功能呈负相关，Cobb角34°以上的AIS患者畸形角度越严重，心肺运动耐力越差。

简介：磷酸酯两性表面活性剂是一种新型的两性表面活性剂,它具有多功能的特点.在清洗剂的配方中它既可以发挥表面活性剂的作用又可以发挥水溶助长剂的作用.文章对商品牌号为PhosphotericT-C6的磷酸酯两性表面活性剂的性能做了全面介绍,它在做主表面活性剂时有优异的去垢性能,在与其它表面活性剂混合使用时能提高去污效果,它还具有易冲洗的特点,它有良好的相容性和化学稳定性,所以可用在含有过氧化物或过酸等强氧化剂、强酸或强碱的清洗剂配方中,适合用于对多种基材的清洗.为介绍它优异的水溶助长性能,文章对水溶助长剂及其机理进行了介绍.文章还列举了PhosphotericT-C6各种应用的具体配方.