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儿童肝豆状核变性合并代谢相关脂肪性肝病

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摘要摘要肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，该疾病临床表现多样化，有时易与代谢相关脂肪性肝病混淆，合并存在时更加复杂。本例患儿以脂肪肝为首发症状，外院初步诊断考虑"脂肪性肝炎"，后考虑"肝豆状核变性"，至上海交通大学医学院附属新华医院消化内科就诊，予以对症处理后疗效不佳。后经多学科讨论后，患儿最终被诊断为肝豆状核变性合并代谢相关脂肪性肝病，给予相应的对症治疗，以及饮食、运动指导后，该患儿病情明显好转。

DOI 0dp3r52kj2/4794445

作者曾静邱文娟杨震吴江杜青赵国云范建高陈源文

机构地区上海交通大学医学院附属新华医院消化内科　200092,上海交通大学医学院附属新华医院小儿遗传代谢科　200092,上海交通大学医学院附属新华医院内分泌科　200092,上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科　200092,上海交通大学医学院附属新华医院康复医学科　200092

出处《中华消化杂志》 2020年09期

关键词肝豆状核变性代谢相关脂肪性肝病合并症儿童

分类 [医药卫生][]

出版日期 2020年09月10日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）