简介:摘要遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种常染色体显性遗传病,患病率约为1/5000,其特征是多发的血管畸形(vascular malformations,VMs)。VMs可导致急性和慢性大量出血、动静脉畸形等并发症。2009年首版HHT诊断和治疗国际指南发布,为HHT的诊断、并发症的预防、症状的治疗建立循证共识和指南。第2版指南由来自15个国家的55位专家针对6个优先主题领域(鼻出血、胃肠道出血、贫血和缺铁、肝脏VMs、儿科管理、妊娠和分娩)提出许多新建议。这些建议突出了第1版国际HHT指南的新证据,并在3个新领域(贫血和缺铁、儿科管理、妊娠和分娩)提出了指导意见。
简介:摘要目的探讨出血性转化(hemorrhagic transformation, HT)及其不同亚型对急性缺血性卒中(acute ischemic stroke, AIS)患者临床转归的影响。方法回顾性纳入2018年1月至2021年1月河南省人民医院收治的发病24 h内的AIS患者。HT定义为AIS发病后7 d内CT复查发现的颅内出血,并参考欧洲急性卒中协作研究(European Cooperative Acute Stroke Study, ECASS)-Ⅱ分型标准进一步分为出血性梗死(hemorrhagic infarction, HI)和脑实质血肿(parenchymal hematoma, PH)。在发病后90 d时采用改良Rankin量表进行转归评价,0~2分定义为转归良好,3~5分定义为转归不良。应用多变量logistic回归分析确定转归的独立影响因素。结果共纳入822例患者,男性478例(58.2%),年龄(60.6±10.6)岁,基线美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分中位数8分(四分位数间距6~12分)。282例(34.4%)发生HT,447例(54.4%)转归不良。多变量logistic回归分析显示,PH-1[优势比(odds ratio, OR)2.461,95%置信区间(confidence interval, CI)1.285~4.712;P=0.007]、PH-2(OR 5.291,95% CI 1.178~23.758;P=0.030)、入院时血糖(OR 1.063,95% CI 1.018~1.109;P =0.005)以及基线NIHSS评分(OR 1.124,95% CI 1.076~1.175;P<0.001)是转归不良的独立影响因素。结论不同HT亚型对AIS患者转归的影响有所不同,其中PH-1和PH-2是转归不良的独立危险因素。
简介:摘要目的分析血管迷走性晕厥(VVS)患儿直立倾斜试验(HUT)中血浆催乳素(PRL)及皮质醇(Cor)的变化,探讨二者与VVS的相关性。方法回顾性选取2019年5月至2020年5月首都儿科研究所附属儿童医院完善HUT阳性确诊为VVS的75例患儿设为VVS组,选取同期HUT阴性的29例健康儿童设为健康对照组。采用无创连续血压监测仪实时监测心率(HR)、收缩压(SBP)及舒张压(DBP),比较HUT平卧位及HUT阳性反应时HR、SBP及DBP的变化。采用电化学发光法测定HUT平卧位及HUT阳性反应时的PRL及Cor水平,计算HUT平卧位及HUT阳性时PRL及Cor的变化差值(ΔPRL、ΔCor)。组间比较采用独立样本t检验及Mann-Whitney秩和检验,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析ΔPRL对VVS的预测价值。结果VVS组与健康对照组年龄、性别、体质量指数、血电解质比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);VVS组亚型间(血管抑制型、混合型、心脏抑制型)晕厥频率、晕厥病程比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。VVS组HUT后PRL高于健康对照组[36.23(22.08,61.97) μg/L比11.47(8.00,23.25) μg/L],差异有统计学意义(Z=-5.40,P<0.01)。VVS组HUT前后ΔPRL、ΔCor均高于健康对照组[25.36(9.92,48.93) μg/L比-0.10(-2.67,9.32) μg/L;(84.4±43.6) μg/L比(57.6±64.6) μg/L],差异均有统计学意义(Z=-5.39;t=-2.44,均P<0.05)。HUT阳性反应时PRL与SBP、DBP均呈负相关(r=-0.46、-0.45,均P<0.01);尤其在VVS组(r=-0.38、-0.24,均P<0.05)。VVS组HUT前后ΔCor与SBP呈负相关(r=-0.25,P<0.05)。ROC曲线显示,ΔPRL预测VVS的曲线下面积为0.842,ΔPRL以4.03 μg/L为界值,对预测HUT阳性反应的判断较好,敏感性为89.3%,特异性为72.4%。结论VVS患儿晕厥发作时血浆PRL及Cor升高,其中血浆PRL与血压下降有关。VVS患儿HUT阳性反应时血浆PRL的增高水平与血压有关,ΔCor与SBP有关,血浆PRL、Cor可能参与VVS的发病过程;ΔPRL对VVS有诊断价值。
简介:摘要目的探讨缺血性脑卒中患者疾病感知控制与社会支持、生活质量的相关性。方法采取便利抽样法回顾性选取2019年1月至2020年5月招远市玲珑英诚医院收治的140例缺血性脑卒中患者为研究对象,采用自行设计的一般资料调查问卷、疾病感知控制调查问卷、社会支持量表及生活质量评分量表对患者进行现状调查,并对患者疾病感知控制与社会支持及生活质量进行相关性分析。结果患者的疾病感知控制水平呈良好的中等现状,且对采取行为改善的态度处于消极或不明确状态的较差水平;支持利用度为其中的最低项,造成主观与客观支持无法更好的发挥效用;脑卒中患者生活质量处于中间水平,其中各维度评分最低的三项分别为日常劳动或工作、性格与家庭角色;患者疾病感知控制的三个分量表得分与生活质量总分的相关系数比较差异有统计学意义(P<0.05),其中健康权威人士、内部控制与生活质量呈正相关;健康内部控制、健康权威人士控制与社会支持、生活质量呈正相关,健康机遇控制与社会支持、生活质量呈负相关。结论缺血性脑卒中患者的感知控制现状更倾向于临床医护人员等外部权威人士,其内控水平相对较低,且社会支持情况处于中等水平,同时与生活质量伴有部分中介效应。临床需通过有效、权威性较高的评估量表,及时针对不同患者的病情状况采取灵活性、个体化的护理措施,以提高患者预后及临床治疗效果。
简介:[摘要]目的 探究分析对HIE患儿实施袋鼠式护理和亚低温干预的效果与价值。方法 选择2020年1月~2022年5月在我院接受治疗的70例HIE患儿作为本次实验研究对象,采取交替分组法对70例患儿进行平均分组,其中对照组35例患儿均接受亚低温干预,实验组35例患儿接受袋鼠式护理、亚低温疗法联合干预,分析对比两组患儿的护理效果。结果 实验组患儿意识和肌张力等恢复时间均短于对照组(P
简介:摘要目的探讨血管活性药物评分(vasoactive-inotropic score,VIS)、休克评分和乳酸水平对脓毒性休克足月儿结局的预测价值。方法选择2019年1月至2020年10月广东省妇幼保健院新生儿科住院并诊断为脓毒性休克的足月儿进行回顾性研究,根据结局分为存活组和死亡组,比较两组患儿相关因素的差异,通过多因素Logistic回归分析脓毒性休克足月儿死亡的独立危险因素,并利用受试者工作特征曲线比较VIS、休克评分及乳酸水平对脓毒性休克足月儿结局的预测效能。结果共纳入82例脓毒性休克足月儿,存活组71例,死亡组11例。存活组与死亡组脓毒性休克足月儿的VIS 最大值、休克评分最大值、乳酸最大值、第2个24 h VIS平均值、第1个及第2个24 h乳酸平均值比较,差异均有统计学意义(P<0.05);VIS 最大值(OR=1.038,95%CI 1.014~1.063)、休克评分最大值(OR=2.372,95%CI 1.126~4.999)和第1个24 h乳酸平均值(OR=2.983,95%CI 1.132~7.862)均与足月儿脓毒性休克死亡结局相关(P<0.05);VIS最大值曲线下面积最大,截断值为58.5。结论三者中,VIS对脓毒性休克足月儿死亡结局预测价值最好,休克评分次之,乳酸水平较差。
简介:摘要目的探讨胰十二指肠切除术(PD)后患者新发非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的相关因素。方法回顾性收集2018年6月至2020年12月南京大学医学院附属鼓楼医院肝胆胰中心连续收治的130例接受PD的患者资料。男性74例,女性56例,年龄[M(IQR)]为62(16)岁(范围:22~84岁)。其中29例患者术后发生NAFLD,设为NAFLD组;101例患者未发生NAFLD,设为非NAFLD组。观察指标:(1)两组患者术前一般情况、术中与术后相关指标;(2)PD术后新发NAFLD的相关因素。分类资料的比较采用χ²检验或Fisher确切概率法,定量资料的比较采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验,多因素分析采用逐步向前法的Logistic回归模型。结果130例患者均成功完成PD,术后6个月内NAFLD的发生率为22.3%(29/130)。单因素分析结果显示,体重指数、糖尿病、术前甘油三酯水平、胰腺癌是发生NAFLD的相关因素(t=-2.655、χ²=4.563、U=-2.192、χ²=7.044,P值均<0.05)。多因素分析结果显示,性别、体重指数、是否患有胰腺癌是PD术后患者发生NAFLD的独立相关因素(OR=2.849、1.214、4.165,P值均<0.05)。结论性别、体重指数、是否患有胰腺癌是PD术后患者出现NAFLD的独立相关因素。
简介:摘要鼻窦未分化癌是一种在组织学及免疫组织化学染色证实缺乏腺性、鳞状或其他明显细胞谱系特征的恶性上皮性肿瘤。近年来,分化差的鼻窦癌相关分子发病机制引人关注,依据不同的遗传学特征将未分化癌进行重新命名,如中线癌(也称NUT癌)、SMARCB1(INI1)缺失性癌等。鼻窦SMARCA4缺失性癌是未分化癌的一种新认识的组织学类型,具有因SMARCA4基因突变导致其蛋白表达缺失的这一独特的遗传学特征,属于高度侵袭性肿瘤。本文报道1例鼻窦SMARCA4缺失性癌,结合组织学、免疫表型和分子检测结果,讨论其临床病理特征及鉴别诊断,以期加深对鼻窦SMARCA4缺失性癌的认识,避免误诊。
简介:摘要目的分析单纯慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)患者与慢阻肺合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者的临床特征,研究合并OSAHS对慢阻肺患者心功能的影响。方法本研究回顾性纳入2016年9月至2018年10月就诊于北京大学第三医院呼吸与危重症医学科门诊的稳定期慢阻肺患者126例,其中男112例,女14例,年龄48~89岁,中位年龄67岁。以呼吸暂停低通气指数(AHI)5次/h为界值,分为单纯慢阻肺组(31例)和慢阻肺合并OSAHS组(95例),比较患者的人口学特征、呼吸道症状、肺功能、心血管事件发生率和反映患者的患者心功能的超声心动图E/e′比率、左心房前后径(LAD)及左心室射血分数(LVEF)等指标,采用独立样本t检验、卡方检验等对数据进行统计学分析。结果单纯慢阻肺患者与慢阻肺合并OSAHS患者的人口学特征、呼吸道症状、肺功能差异均无统计学意义,各项夜间血氧饱和度水平指标差异均有统计学意义(均P<0.05),两组患者左心室质量指数(LVMI)差异有统计学意义(P=0.047),而心血管事件发生率差异无统计学意义。AHI≥30次/h的合并严重OSAHS的患者与AHI<30次/h的非严重OSAHS的患者相比,超声心动图指标E/e′(P=0.013)、LAD(P=0.006)、LVMI(P=0.051)、LVEF(P=0.030)差异均有统计学意义,冠心病及充血性心力衰竭病史差异有统计学意义(P=0.025,P<0.001)。按轻中重度对慢阻肺合并OSAHS患者严重程度进行分组后,E/e′及LAD与严重程度明显相关(P=0.045,P=0.011)。夜间血氧饱和度水平方面,夜间平均血氧饱和度和E/e′、LAD、LVMI均有显著相关性(r=-0.195,P=0.033;r=-0.197,P=0.030;r=-0.195,P=0.044);血氧饱和度≤90%的比例与LAD有显著相关性(r=0.209,P=0.021)。多元线性回归模型中,AHI每增加一个单位时E/e′平均增加0.070,氧减指数每增加一个单位时E/e′平均增加0.084。结论慢阻肺合并重度OSAHS的患者与慢阻肺合并非重度OSAHS患者相比,左心舒张功能显著降低且发生充血性心力衰竭和冠心病的风险显著增加,且慢阻肺合并OSAHS的严重程度与左心舒张功能受限的严重程度相关,AHI越高、氧减指数越高,左心舒张功能受限及结构改变越严重。
简介:摘要目的提高对男性乳腺包裹性乳头状癌(EPC)的认识。方法回顾性分析河北省人民医院2021年5月收治的1例EPC老年男性患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为71岁老年男性,乳腺彩色超声表现为左乳囊实性包块,行左乳房单纯切除术+左腋窝前哨淋巴结活组织检查,肿物病理检查表现为切面呈囊腔的病灶,囊壁内可见浸润性癌灶,囊腔内可见乳头状结构,其周围肌上皮细胞完全缺失。免疫组织化学结果示雌激素受体、孕激素受体阳性,CK5/6阴性,P63肌上皮缺失,Calponin肌上皮缺失,Ki-67活跃期阳性指数约20%,人表皮生长因子受体2阴性。左腋窝前哨淋巴结活组织检查未见癌转移。术后口服枸橼酸他莫昔芬片10 mg,2次/d,随访6个月,未见肿物复发。结论男性EPC为罕见的惰性恶性肿瘤,术前影像学特征无明显特异性,需完整切除肿物,病理学检查是诊断的金标准。无论是否伴有浸润,其远期预后都相对较好。
简介:摘要目的探讨卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)患者隐源性卒中(cryptogenic stroke,CS)的潜在危险因素。方法回顾性纳入2018年6月至2021年12月在河北医科大学第二医院心外科行PFO封堵治疗的患者。采用经食管超声心动图评估卵圆孔形态学特征和右向左分流(right to left shunt,RLS)。采用多变量logistic回归分析确定PFO患者CS的独立危险因素。结果共纳入203例PFO患者,年龄(41.9±14.3)岁,男性116例(57.1%);CS组102例,非卒中组101例。CS组年龄、体重指数、收缩压和舒张压以及男性、高血压、糖尿病、高脂血症和吸烟的患者构成比高于非卒中组,偏头痛患者比例低于非卒中组,差异均有统计学意义(P均<0.05);CS组PFO通道更长、更宽且更多合并静息RLS,差异均有统计学意义(P均<0.05)。多变量logistic回归分析显示,收缩压[优势比(odds ratio,OR)1.065,95%置信区间(confidence interval,CI)1.022~1.111;P=0.003]、PFO长度(OR 1.124,95% CI 1.004~1.258;P=0.043)以及静息RLS(OR 5.449,95% CI 2.283~13.004;P<0.001)是PFO患者CS的独立危险因素。结论收缩压、PFO长度以及存在静息RLS是PFO患者CS的独立危险因素。
简介:摘要:目的 为了进一步研讨探究慢性萎缩性胃炎患者消化内科的实际治疗效果。方法:以2021年12月—2022年12月阶段,对本院患有慢性萎缩性胃炎94例病人实施临床治疗效果比对探讨。实行普通治疗手段的47例病人为参考组,实行联合用药手段的47例病人为研究组,观察分析参考组和研究组94例病人临床实际疗效与不良表现(呕吐恶心、皮疹、腹泻、胃溃疡),以比对消化内科治疗效果;结果:实行联合用药手段的研究组47例病人临床实际疗效,普遍优于实行普通治疗手段的参考组47例病人,而不良表现整体低于实行普通治疗手段的参考组47例病人(P<0.05)。结论:实行联合用药手段能够大幅度改善临床不良表现,显著提高临床治疗效果,值得大面积临床应用。
简介:摘要目的探讨对于接受强化降脂药物治疗后低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)不能达标的家族性高胆固醇血症(FH)患者,采用脂蛋白分离即血脂净化(LA)治疗的有效性与安全性。方法本研究为回顾性、横断面研究。连续选取2015年2月至2019年11月于中国医学科学院阜外医院进行LA治疗的FH患者,所有患者均在强化降脂药物治疗的基础上,采用双重滤过血浆置换(DFPP)法进行LA治疗。收集FH患者的年龄、性别、FH类型等基本临床信息,分析LA治疗前后LDL-C、脂蛋白a[Lp(a)]水平变化及其降幅,同时分析免疫球蛋白(Ig)变化以及LA治疗相关不良反应情况。结果共计纳入115例FH患者,其中杂合型FH患者107例(93.0%)、纯合型8例(7.0%);年龄(43.9±12.2)岁,男性75例(65.2%),合并冠心病108例(93.8%)。LA治疗前LDL-C和Lp(a)水平分别为(5.20±2.94)mmol/L和[428.70(177.00,829.50)]mg/L,LA治疗后即刻LDL-C和Lp(a)水平均显著降低,分别降至(1.83±1.08)mmol/L和148.90(75.90,317.00)mg/L(P均<0.001),降幅分别达64.2%和59.8%。LA治疗后1 d IgG、IgA均可维持于正常水平(降幅分别为15.1%、25.0%,P均<0.001),IgM低于正常水平(降幅58.7%,P<0.001)。6例(5.2%)患者出现LA治疗相关不良反应,包括恶心、低血压、气短、心悸等,程度均轻微,经对症处理后症状缓解。结论对于接受强化降脂药物治疗后LDL-C不达标的FH患者,尤其是伴Lp(a)升高者,DFPP法LA治疗可进一步大幅度降低LDL-C和Lp(a),是一种高效且安全的降脂治疗措施。