简介:摘要目的探讨T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并格林-巴利综合征(GBS)的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析河南省肿瘤医院诊治的1例T-LGLL合并GBS患者临床资料,并进行文献复习。结果患者,男性,66岁,淋巴细胞增高15年未行特殊治疗,确诊T-LGLL后,予环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX)方案化疗,化疗中患者红细胞计数降低,减量CsA同时给予泼尼松治疗,后因患者不耐受,调整为环磷酰胺(CTX)+MTX方案化疗。化疗期间患者出现肠道和肺部感染,后出现肌力下降、发音含糊不清、吞咽困难等症状。查体双侧肢体肌力Ⅳ级,肌张力低,腱反射未引出。脑脊液:总蛋白1.187 g/L;无色、透明、无凝块;Pandy实验阴性;白细胞计数0×109/L;结合临床表现及脑脊液蛋白-细胞分离现象确诊GBS,给予大剂量丙种球蛋白治疗,症状逐渐好转。出院后口服CsA+CTX治疗1年,血象稳定,神经系统恢复正常。结论T-LGLL合并GBS罕见,发病可能与T-LGLL患者淋巴细胞功能紊乱以及化疗后免疫抑制合并感染有关。治疗除对原发病及感染控制外,针对GBS的静脉输注免疫球蛋白等治疗也非常必要。
简介:摘要意义未明特发性血细胞减少症(ICUS)是指持续时间≥4个月的一系或多系血细胞减少,不符合骨髓增生异常综合征(MDS)的最低诊断标准,并且不能归类于任何其他血液或非血液系统疾病的一类疾病的总称。随着二代测序(NGS)技术的发展,部分ICUS患者可被鉴别诊断为意义不明的克隆性血细胞减少症(CCUS),其具有克隆性造血等与早期MDS相似的临床特征。大部分ICUS患者病程呈惰性,部分患者可进展为MDS、急性髓细胞白血病(AML)等髓系肿瘤。笔者通过对ICUS及CCUS的定义、发病机制、预后与随访管理等方面研究现状进行阐述,旨在对ICUS患者的临床诊断、鉴别诊断和预后评估提供理论依据。
简介:摘要目的探讨嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗伴有T315I突变的复发难治急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院收治的1例接受CD19 CAR-T治疗的伴T315I突变的复发难治B-ALL患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者为34岁男性,2017年1月确诊为慢性粒细胞白血病(CML)并开始口服伊马替尼,4个月后转化为B-ALL,因检出E355G耐药基因突变调整治疗药物为达沙替尼,同时行诱导化疗,获得完全缓解(CR)后序贯巩固化疗3次。患者CR半年后复发并检出T315I突变,予再诱导化疗未缓解。随后接受CD19 CAR-T治疗(细胞数1.0×109,活性度98%),输注前予FC(氟达拉滨每天30 mg/m2,第1天至第3天;环磷酰胺每天200 mg/m2,第1天至第3天)方案预处理,输注后发生1级细胞因子释放综合征,对症处理后好转,未出现严重不良反应。CAR-T治疗后半个月评估原发病达CR,CR后1个月成功行脐带血移植。截至末次随访时患者无复发生存时间已达396 d。结论对于复发难治B-ALL合并T315I突变的患者,CAR-T治疗可能是一种新的有效治疗手段,安全性较好。
简介:摘要目的探讨儿童幼年型粒层细胞瘤(JGCT)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1999至2018年收治的8例JGCT的临床、病理资料及随访情况。结果7例女性,1例男性。患者年龄最大8岁,最小2个月。JGCT表现为粒层细胞和卵泡膜细胞弥漫性或滤泡样增生,瘤细胞常出现黄素化,一般不见Call-Exner小体。细胞核具有异型性,核分裂象常见,罕见核沟。免疫组织化学波形蛋白、CD99、α-抑制素、Calretinin阳性,上皮细胞膜抗原阴性。7例获得随访,随访时间1~8年,均健康存活。结论JGCT为一种少见的肿瘤,细胞异型性较明显。睾丸JGCT预后良好;卵巢JGCT的预后可能取决于临床分期和年龄。
简介:摘要目的探讨泽布替尼联合利妥昔单抗及来那度胺方案治疗老年原发难治弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的效果及安全性。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2020年3月收治的1例伴有多个预后不良因素且对免疫化疗耐药的老年DLBCL患者的治疗经过,并进行文献复习。结果患者,女性,70岁,因右颈部肿物,活组织检查确诊为DLBCL,接受泽布替尼联合利妥昔单抗及来那度胺方案治疗后疾病快速获得缓解,且缓解时间持久,同时不良反应可耐受。结论泽布替尼联合利妥昔单抗及来那度胺方案治疗老年不适合自体移植的复发难治DLBCL患者安全有效,为这部分患者提供了一种新的治疗方案。