简介：摘要目的探讨T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）合并格林-巴利综合征（GBS）的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析河南省肿瘤医院诊治的1例T-LGLL合并GBS患者临床资料，并进行文献复习。结果患者，男性，66岁，淋巴细胞增高15年未行特殊治疗，确诊T-LGLL后，予环孢素A（CsA）+甲氨蝶呤（MTX）方案化疗，化疗中患者红细胞计数降低，减量CsA同时给予泼尼松治疗，后因患者不耐受，调整为环磷酰胺（CTX）+MTX方案化疗。化疗期间患者出现肠道和肺部感染，后出现肌力下降、发音含糊不清、吞咽困难等症状。查体双侧肢体肌力Ⅳ级，肌张力低，腱反射未引出。脑脊液：总蛋白1.187 g/L；无色、透明、无凝块；Pandy实验阴性；白细胞计数0×109/L；结合临床表现及脑脊液蛋白-细胞分离现象确诊GBS，给予大剂量丙种球蛋白治疗，症状逐渐好转。出院后口服CsA+CTX治疗1年，血象稳定，神经系统恢复正常。结论T-LGLL合并GBS罕见，发病可能与T-LGLL患者淋巴细胞功能紊乱以及化疗后免疫抑制合并感染有关。治疗除对原发病及感染控制外，针对GBS的静脉输注免疫球蛋白等治疗也非常必要。

简介：摘要目的探讨嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗伴有T315I突变的复发难治急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者的疗效及安全性。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院收治的1例接受CD19 CAR-T治疗的伴T315I突变的复发难治B-ALL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为34岁男性，2017年1月确诊为慢性粒细胞白血病（CML）并开始口服伊马替尼，4个月后转化为B-ALL，因检出E355G耐药基因突变调整治疗药物为达沙替尼，同时行诱导化疗，获得完全缓解（CR）后序贯巩固化疗3次。患者CR半年后复发并检出T315I突变，予再诱导化疗未缓解。随后接受CD19 CAR-T治疗（细胞数1.0×109，活性度98%），输注前予FC（氟达拉滨每天30 mg/m2，第1天至第3天；环磷酰胺每天200 mg/m2，第1天至第3天）方案预处理，输注后发生1级细胞因子释放综合征，对症处理后好转，未出现严重不良反应。CAR-T治疗后半个月评估原发病达CR，CR后1个月成功行脐带血移植。截至末次随访时患者无复发生存时间已达396 d。结论对于复发难治B-ALL合并T315I突变的患者，CAR-T治疗可能是一种新的有效治疗手段，安全性较好。

简介：摘要目的探讨儿童幼年型粒层细胞瘤（JGCT）的临床病理特征及预后。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1999至2018年收治的8例JGCT的临床、病理资料及随访情况。结果7例女性，1例男性。患者年龄最大8岁，最小2个月。JGCT表现为粒层细胞和卵泡膜细胞弥漫性或滤泡样增生，瘤细胞常出现黄素化，一般不见Call-Exner小体。细胞核具有异型性，核分裂象常见，罕见核沟。免疫组织化学波形蛋白、CD99、α-抑制素、Calretinin阳性，上皮细胞膜抗原阴性。7例获得随访，随访时间1~8年，均健康存活。结论JGCT为一种少见的肿瘤，细胞异型性较明显。睾丸JGCT预后良好；卵巢JGCT的预后可能取决于临床分期和年龄。