简介：摘要目的探讨完全型雄激素不敏感综合征(CAIS)和46，XY单纯性腺发育不全综合征(Swyer综合征) 2种最常见46，XY女性性发育异常疾病(DSD)的临床特征、诊疗方式、鉴别诊断要点。方法选择2002—2020年，于中山大学孙逸仙纪念医院就诊的临床病例资料完整的41例46，XY DSD患者，包括20例CAIS(CAIS组)患者和21例Swyer综合征(Swyer组)患者。对该41例患者的临床表现、实验室检查结果、术中情况及组织病理学检查结果进行回顾性分析。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①41例46，XY DSD患者在出生及成长过程中的社会性别均为女性，就诊年龄为12~38岁。2组患者年龄比较，差异无统计学意义(P>0.05)。CAIS组患者身高、体重均高于或重于Swyer组，并且差异有统计学意义(P<0.05)。②2组患者血清卵泡刺激素(FSH)、睾酮、雌二醇、17α-羟孕酮(17α-OHP)水平比较，差异均有统计学意义(P<0.05)；而2组血清促黄体激素(LH)、催乳素、脱氢表雄酮(DHEA)水平比较，则差异均无统计学意义(P>0.05)。CAIS组患者抗苗勒管激素(AMH)水平均>16 ng/mL，Swyer组均<0.03 ng/mL。③39例接受手术治疗患者中，35例行腹腔镜下性腺切除术，4例行开腹肿瘤细胞减灭术。④CAIS组患者性腺肿瘤发生率为35.0%(7/20)，Swyer组为36.8%(7/19)。CAIS组患者性腺有自伞端向腹股沟管迁移趋势，其中4例性腺位于腹股沟管内，Swyer组患者性腺均位于盆腔内。⑤41位患者出院后，均继续以女性性别生活，已婚者性生活无障碍。结论CAIS与Swyer综合征患者临床表现相似，CAIS患者存在苗勒管遗迹，Swyer综合征患者存在子宫发育不良等变异，并且均有不同程度的性腺迁移趋势。 AMH水平检测可作为区别CAIS与Swyer综合征患者的特异性指标。

简介：

简介：摘要目的探讨非典型21-羟化酶缺乏症（21-OHD）合并不孕症患者的临床特征。方法回顾性分析2009年1月至2018年12月中山大学孙逸仙纪念医院诊治的21例非典型21-OHD合并不孕症育龄期患者的临床表现、内分泌激素、糖脂代谢、治疗和妊娠结局。非典型21-OHD的诊断根据临床表现和内分泌激素检测综合判断。结果21例患者的年龄为（29.9±2.9）岁，初潮年龄为（13.6±2.0）岁，体质指数为（22.1±2.9） kg/m2，38%（8/21）月经稀发，14%（3/21）诊断为多毛，14%（3/21）表现为孤立性阴蒂肥大，33%（7/21）卵巢呈多囊样改变。48%（10/21）基础孕酮水平升高，基础孕酮水平为（11.3±21.0） nmol/L，以糖皮质激素治疗后为（1.9±2.0） nmol/L；17α-羟孕酮水平为（66.4±123.6） nmol/L，以糖皮质激素治疗后为（2.4±1.8） nmol/L。62%（13/21）睾酮水平升高，52%（11/21）雄烯二酮水平升高，43%（9/21）硫酸脱氢表雄酮水平升高，52%（11/21）同时发生高雄激素血症伴基础高孕酮血症；以糖皮质激素治疗后雄激素水平有不同程度的降低。16例患者妊娠，妊娠率为76%（16/21），共计19次妊娠中6次流产，流产率为6/19。结论非典型21-OHD合并不孕症的育龄期患者以高雄激素血症和基础高孕酮血症等性激素紊乱为主要特征，性腺轴紊乱的临床表现不明显，常规治疗无效时给予适宜的糖皮质激素治疗后可获得较为理想的妊娠结局。

简介：摘要目的探讨体外受精-胚胎移植（IVF-ET）后发生原发性腹腔妊娠的临床诊断及治疗方案。方法本文报道3例中山大学孙逸仙纪念医院收治的IVF-ET后原发性腹腔妊娠病例，并对其诊治进行了讨论。结果3例腹腔妊娠均在术前通过经阴道B超诊断，行腹腔镜下腹腔妊娠物切除，术后人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平下降良好。目前1例已通过解冻胚胎移植并获得活产，1例自然妊娠后获得活产。结论IVF-ET术后的原发性腹腔妊娠是极其罕见的异位妊娠，严密监测hCG水平及B超有助于早期诊断，腹腔镜探查并腹腔妊娠物切除是有效的治疗方法。腹腔妊娠的早期诊断及治疗可改善预后。

简介：九十年来中国共产党重视加强自身建设,取得了重要成就,积累了丰富的经验。总结凝炼这些成就和经验,是党执政兴国的重要财富和提高党的建设科学化水平、推进中国特色社会主义现代化事业不断前进的动力。

简介：新时期中国社会急剧转型，经济政治、社会组织及阶层结构等都发生着巨大变化，产生了许多新的社会阶层。要坚持以“三个代表”重要思想为指导，积极探索并创新对新的社会阶层的统战工作，对于拓展党的执政基础，巩固党的执政地位，最广泛最充分地团结和调动一切积极因素。建设全面小康意义上的的和谐的社会主义社会，实现中华民族的伟大复兴，具有重大而深远的意义。