简介:摘要目的探讨成人颈部淋巴管瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对北京世纪坛医院淋巴外科2017年2月至2020年6月收治的成人颈部淋巴管瘤病例进行回顾性分析。结果25例成人颈部淋巴管瘤患者中,男5例,女20例,年龄18~58岁。25例行核素淋巴显像检查,其中8例可见颈部肿物区域放射性增高表现;17例行直接淋巴管造影检查,14例发现颈段胸导管出口梗阻。手术治疗21例,随访6~47个月,无1例复发;未行手术治疗4例,1例失访,另3例随访16~48个月,颈部肿物有不同程度进展。结论成人颈部淋巴管瘤是一种淋巴管畸形疾病,完整切除肿物以及改善胸导管通畅性是治疗的关键。
简介:摘要目的探讨首发症状为上肢淋巴水肿的恶性肿瘤患者的临床特征及诊断要点。方法回顾性分析世纪坛医院2007年5月至2018年12月收治的6例以上肢淋巴水肿为首发症状的恶性肿瘤患者的临床资料。结果6例由恶性肿瘤引起的上肢淋巴水肿患者年龄50~78岁。从发病到诊断时间跨度1个月至15年。常伴有皮肤肿物、淋巴结肿大、疼痛、感觉异常、运动障碍等临床症状。6例均有肢体肿胀,局部淋巴结肿大4例,肢体感觉异常2例。病理诊断显示肿瘤来源于上皮组织3例,间叶组织2例,淋巴系统1例。结论首发症状为上肢淋巴水肿的恶性肿瘤起病隐匿,临床症状不典型,结合病史以及辅助诊断指标可进一步明确诊断。
简介:摘要回顾性分析2007年8月至2020年9月收治的4例胆囊切除术后淋巴漏患者的临床资料。患者均合并肝硬化,表现为术后新发腹水。腹水中含有肝脏淋巴系统产生的淋巴液和少量乳糜,表现为低甘油三酯(<1.25 mmol/L)。淋巴管造影均未见造影剂向腹腔漏出,均存在胸导管乳糜回流入血异常。1例行单独胸导管探查痊愈;3例胸导管探查+开腹结扎、封堵淋巴管漏漏点,其中2例痊愈,1例腹水控制。本研究显示肝源性淋巴漏应进行专业的淋巴系统影像评估,有助于诊治。早期积极手术,改善淋巴回流,结扎、封堵漏点,能缩短病程,改善预后。
简介:摘要目的探讨腹腔-静脉分流术治疗难治性乳糜腹水的临床效果。方法回顾性分析2008年5月至2020年8月首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科应用腹腔-静脉分流术治疗40例难治性乳糜腹水患者的临床资料。结果患者术后体重[(57.8±13.2)kg]较术前[(65.9±13.1)kg]明显下降,术后腹围[(82.0±9.8)cm]较术前(94.3±10.8 cm)明显下降,术后24 h尿量[2 250(1 650,3 300)ml]较术前[750(500,1 000)ml]明显上升;术后血小板,纤维蛋白原,天门冬氨酸氨基转移酶、尿素、肌酐下降,凝血酶原时间延长(均P<0.05);活化部分凝血活酶时间(P=0.506)、丙氨酸氨基转移酶(P=0.154)、总蛋白(P=0.350)、白蛋白(P=0.113)变化差异无统计学意义。35例完成随访,失访5例,死亡29例,带管生存时间16(7,37)个月,存活6例,带管生存时间28(6,124)个月。结论腹腔-静脉分流术作为一种姑息性手术,针对其他方法治疗效果不佳或预期生存时间短的难治性乳糜腹水患者,可在有限的生存时间内改善其生存质量。
简介:摘要目的对2例由严重弱精子症导致原发性男性不育患者进行临床和遗传学分析,明确其可能的致病原因。方法提取患者及父母外周血基因组DNA,采用全外显子组测序技术对患者进行基因变异分析,并对疑似致病变异进行Sanger测序验证和致病性分析。结果全外显子测序显示例1 DNAH1基因存在c.2016T>G(p.Y672X)和c.6017T>G(p.V2006G)复合杂合变异;例2 DNAH1基因存在c.2610G>A(p.W870X)纯合变异,分别遗传自父亲和母亲。按照美国医学遗传学会与基因组学学会遗传变异分类标准与指南,DNAH1基因c.2016T>G(p.Y672X)和c.2610G>A(p.W870X)变异均为致病(PVS1+PM2+PM3+PP3)。结论2例患者可能均为DNAH1基因变异导致的精子鞭毛多发形态异常,进而引起原发性男性不育。
简介:摘要目的探讨原发孤立性乳糜性心包积液的临床特点及异常反流通路形成的原因。方法回顾性分析2007年6月至2018年1月首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科收治的43例原发孤立性乳糜性心包积液患者的临床资料。男性21例,女性22例,年龄(23.0±15.9)岁(范围:2~57岁)。采用配对t检验比较心包积液和血液中甘油三酯、总胆固醇、总蛋白及白蛋白水平的差异,并分析直接淋巴管造影术及术后CT显示的淋巴系统结构特点。结果原发孤立性乳糜性心包积液与血液相比,甘油三酯水平更高[(9.67±5.11)mmol/L比(1.28±0.89)mmol/L,t=10.557,P<0.01],总胆固醇[(2.19±0.52)mmol/L比(4.12±1.06)mmol/L,t=-3.732,P<0.01]、总蛋白[(61.25±16.17)g/L比(68.26±8.30)g/L,t=-2.958,P=0.005]、白蛋白[(36.63±7.06)g/L比(42.32±4.73)g/L,t=-5.747,P<0.01]更低。直接淋巴管造影术显示,胸导管颈段表现为迂曲扩张型和紊乱纤细型,造影剂回流入血障碍,造影剂的异常反流通路包括经支气管纵隔干反流型26例、经胸导管胸段异常通路型5例、未见反流通路型12例。术后CT显示,41例心包、纵隔和肺门淋巴结不同程度造影剂显影,2例未见显影。结论乳糜性心包积液与血液相比,表现为高甘油三酯、低总胆固醇、低总蛋白、低白蛋白。胸导管颈段结构异常造成乳糜回流障碍并形成异常反流通路可能与本病有关。
简介:摘要目的探讨乳腺癌术后Stewart-Treves综合征(Stewart-Treves syndrome,STS)的临床表现,治疗干预措施及预后转归。方法回顾性分析2008年8月~2016年9月北京世纪坛医院淋巴外科收治的11例乳腺癌术后Stewart-Treves综合征患者的临床资料。结果11例患者均为女性,年龄44~78岁。主要临床表现为淋巴水肿的上肢皮肤呈现红色、紫红色、皮下结节以及散在瘀斑样皮疹,可累及胸壁。MRI表现为皮肤及皮下软组织内多发、大小不等的短T2信号软组织结节。病理示异质性内皮细胞来源恶性肿瘤,免疫组化示CD31、CD34、D2-40染色呈阳性。11例患者行皮肤、皮下肿物切除活检术,4例行截肢手术,1例术后辅助放疗,2例术后辅助化疗,1例术后辅助放疗+化疗。随访至2020年2月,1例健存,9例死亡,1例失访。结论Stewart-Treves综合征是乳腺癌术后一种罕见并发症,总体预后差,死亡率高。
简介:摘要目的观察息肉状脉络膜血管病变(PCV)息肉病灶和脉络膜分支血管网(BVN)的光相干断层扫描血管成像(OCTA)特征。方法采用系列病例观察研究设计,收集2016年5月至2017年4月在北京协和医院就诊的未经治疗的PCV患者42例45眼,其中男26例27眼,女16例18眼;平均年龄为(68.59±8.52)岁。所有患眼均行荧光素眼底血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)和OCTA检查,观察息肉和BVN的OCTA影像特征,并计算其OCTA的检出率。结果所有PCV患者ICGA图像上均可观察到明确的高荧光息肉病灶,其中38眼的ICGA图像上可观察到BVN结构。OCTA图像显示息肉为点状、环状、团簇状或结节状高反射信号,共检测出45眼中35眼的息肉病灶信号,检出率为77.8%。OCTA能清晰显示38眼的BVN血管结构,检出率为100.0%。结论OCTA能无创地显示PCV的息肉病灶和BVN结构,结合en face图像和B扫描图像能实现对病灶的定位。