简介：摘要目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）合并缺铁性贫血（IDA）患者补铁治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2011年11月至2018年8月连续收治的48例PNH合并IDA患者，男29例、女19例，中位年龄32（1~62）岁。评估口服/静脉补铁治疗的疗效及安全性。结果48例PNH合并IDA患者中，30例仅口服补铁治疗，18例接受静脉补铁治疗（12例初始即静脉补铁治疗，6例口服补铁治疗无效后再应用静脉补铁治疗）。48例患者中位粒细胞PNH克隆大小为90.2%（38.5%~99.9%）、红细胞PNH克隆大小为69.7%（27.6%~98.1%）。30例口服补铁治疗患者中，56%（20/36）获得血液学反应，HGB较基线中位升高为21（10~52）g/L。18例静脉补铁治疗患者16例（89%）获得血液学反应，其中6例口服补铁治疗未获血液学反应者，静脉补铁治疗后5例获得血液学反应。补铁治疗后患者血清LDH水平明显增高，尿色加深，余不良反应轻微，未发生血栓并发症及药物相关的严重不良反应。结论PNH合并IDA患者经补铁治疗可有效提高HGB水平；口服补铁治疗疗效不佳时，静脉补铁治疗仍可作为有效治疗措施；补铁治疗合并铁缺乏经典型PNH不良反应轻微。

简介：摘要目的调查影响环孢素A（CsA）联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料，单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例（55.8%）和53例（68.8%），单因素分析基线血小板计数[19（6~61）×109/L对13.5（5~45）×109/L，P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素；基线血小板计数[18（6~61）×109/L对10.5（5~45）×109/L，P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03（0.01~0.06）×1012/L对0.03（0.02~0.06）×1012/L，P=0.043]、血小板输注依赖（P=0.007）和红细胞及血小板输注依赖（P=0.012）为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素（P值分别为0.010和0.009）。受试者工作特征曲线（ROC曲线）方法显示基线PLT界值为15.5×109/L。结论TD-NSAA患者初诊时较高的血小板基线水平、网织红细胞基线水平和不伴血小板输注依赖均提示预后较好，血小板水平≥15.5×109/L时可以考虑采用CsA联合雄激素治疗。

简介：无

简介：无