简介:摘要别嘌醇是治疗高尿酸血症的一线用药,但存在导致药物超敏反应综合征的风险,尤其对于起始剂量高、有肾功能损害或HLA-B*5801基因(+)的患者。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS)是一种罕见但可致命的药物所致超敏反应,临床表现为皮疹、嗜酸性粒细胞增多、淋巴结肿大和肝肾损害。我们报道1例服用别嘌醇2周后引起DERSS的病例,同时总结了本院近10年来11例DRESS伴间质性肾炎病例的临床特点。
简介:摘要患者青年男性,因皮肤紫癜、血尿、大量蛋白尿、肌酐升高、高血压就诊,肾组织活检病理示系膜细胞和内皮细胞增生伴新月体形成,IgA、C3、C1q沿系膜区沉积,电镜示系膜区、内皮下电子致密物沉积。心脏彩色超声示先天性心脏病,室间隔缺损。最初诊断为IgA血管炎,予甲泼尼龙 80 mg 每日1次静脉输液,环磷酰胺0.6 g 静脉输液1次,利妥昔单抗600 mg 静脉输液1次,治疗18 d后出现脑出血,治疗1个月后出现发热伴肾功能恶化(肌酐 351 μmol/L)。心脏彩色超声见室间隔缺损,破口处和二尖瓣前叶赘生物形成;血培养示血孪生球菌,最终诊断感染性心内膜炎。予左氧氟沙星 0.25 g 每日1次静脉输液+头孢曲松2 g每12小时静脉输液共8周,转外科行二尖瓣、三尖瓣成形术+室间隔缺损修补术,甲泼尼龙减量为40 mg 每日1次静脉输液并逐渐减停。治疗后患者体温正常,血培养持续阴性,治疗后14个月肌酐降至86 μmol/L。感染性心内膜炎有时表现不典型,且与IgA血管炎在临床和病理有相似之处,可能误诊为IgA血管炎。对表现为紫癜和肾小球肾炎的患者,应注意除外感染性心内膜炎。
简介:摘要患者女,65岁。因血肌酐升高(155μmol/L)2月余就诊。入院后肾脏穿刺活检组织病理提示,肾小血管闭塞及肾间质纤维化,起初考虑为全身动脉粥样硬化一部分,予瑞舒伐他汀20 mg 每晚1次、福辛普利10 mg 每日1次、倍他乐克47.5 mg 每日1次、阿司匹林0.1 g 每日1次治疗,血肌酐仍波动于200 μmol/L左右。进一步完善肾组织病理刚果红染色,发现砖红色物质普遍沉积于肾小叶间动脉及入球小动脉管壁内,结合血游离轻链κ 340 mg/L,血游离轻链κ/λ为 10.932,肾轻链型淀粉样变诊断明确。予硼替佐米(2 mg,第1、8、15、22天皮下注射)、环磷酰胺(0.3 g,第1、8、15、22天口服)、地塞米松(40 mg,第1、8、15、22天口服)方案(BCD)化疗,每28天 1个疗程,化疗3个疗程后,患者达到部分缓解,血肌酐降至180 μmol/L。
简介:摘要由于抗磷脂抗体相关性肾病(antiphospholipid antibody-associated nephropathy,APLN)缺乏特异的临床及组织病理学表现,其临床诊断存在一定难度。本例患者为中年女性,临床表现为血肌酐缓慢升高伴血压升高,少量尿蛋白,溶血性贫血,失蛋白肠病,辅助检查提示低补体血症,抗核抗体(ANA)阳性,抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aCL)、抗β2糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)高滴度阳性。肾穿刺活检光镜及电镜均提示缺血性肾损害,且发现相对特征性的甲状腺样肾小管萎缩,未见电子致密物沉积。故综合临床和病理,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus eythematosus,SLE)、继发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)、APLN可能性大。
简介:摘要患者男性,81岁。以发热、腰痛起病,诊治过程中使用造影剂、多种抗生素和解热镇痛药。病程中突发少尿(300 ml/d),血肌酐1周内自72 μmol/L进行性升高至660 μmol/L,维持出入量+500 ml至+800 ml后尿量恢复,血肌酐一过性下降后很快再升高(660 μmol/L➝337 μmol/L➝565 μmol/L),同期出现以正常细胞形态为主的肉眼血尿、肾病范围蛋白尿(5.41 g)及低白蛋白血症(28 g/L),肾脏穿刺活检病理提示坏死性肾小球肾炎。予甲泼尼龙500 mg冲击治疗3 d,序贯口服泼尼松50 mg/d×20 d,逐步减量至10 mg/d,联合口服环磷酰胺(累积6.0 g)治疗后血肌酐下降至144 μmol/L。
简介:摘要患者男性,47岁。以发热起病,继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿,血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L,补体C3 0.342 g/L,补体C4 0.048 g/L,抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检,免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积,光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d,序贯口服泼尼松60 mg 每日1次,患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高(517 μmol/L),故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音,遂行超声心动检查,见主动脉瓣赘生物形成,考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射(4 MU,每12小时1次)10 d序贯头孢曲松静脉输注(2 g,每日1次)6周,糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次,行主动脉瓣置换术,糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失,血肌酐下降至98 μmol/L。
简介:摘要目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后,提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料,并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组,进行对照比较,对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例,男性48例,中位年龄33(3,62)岁,中位病程36(12,111)个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中,合并肾脏损害18例,主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组(n=18)和无肾脏损害组(n=31)患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。与无肾脏损害组比较,肾脏损害组患者病程较长,超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高,血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低,但差异均无统计学意义(均P>0.05)。在肾脏受累的患者中,达到肾病综合征诊断标准6例,其中5例患者完善了肾活检检查,肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例,肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润;此类患者对激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好,均可达到肾病综合征缓解;治疗肾病的同时,木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现,表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗,肾病综合征均可达到完全缓解,淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。