简介:摘要:暖通空调是现代社会中非常重要的一种设备,与人们的生活与工作有着密切的联系,暖通空调属于非常综合性的系统工程,其包括的功能结构非常复杂,例如排风、除尘和冷却和供暖等,功能系统非常的强大,属于集成性的系统工程,可以有效提升人们的生活质量。但是正是因为暖通空调系统功能多,所以组成结构非常复杂,在建筑安装的过程中需要较长的施工工期,并且施工难度也较大,会比传统的普通空调工程有更高的难度。而且需要消耗较长的时间去安装和完善,这样才能保证整体的暖通空调系统可以稳定运行,不会出现质量问题。由于建设工期比较长,所以很可能会受到外界因素影响出现各种各样的问题,必须在这一过程中做好暖通空调系统的管理工作,完善现场的管理制度,这样才能使施工开展得更加顺利。
简介:摘要先天性血管瘤是一种良性的血管源性肿瘤,由相关的遗传学病因导致,可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。3种亚型的临床表现与组织病理学特征各有异同。该文综述了先天性血管瘤的遗传学发病机制,并提出潜在的靶向治疗方向。回顾文献发现可能的突变位点为GNAQ/GNA11基因体细胞突变和MYH9基因新生种系突变,其中GNAQ/GNA11突变会导致第209位谷氨酰胺被替换,可通过RAS/MAPK/ERK和Hippo/YAP信号通路促进血管瘤的发生。因此,上述信号通路中的关键分子ERK/MEK和YAP在未来或可作为先天性血管瘤患者靶向治疗的潜在靶点,成为新的特异性治疗方式。
简介:摘要目的探讨和评估先天性血管瘤(congenital hemangioma,CH)、婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)二维和三维超声影像学特点及意义。方法对2015年12月至2019年1月在上海交通大学医学院附属第九人民医院超声诊断科进行超声检查,并经临床随访(6个月至2年),或病理诊断证实的IH和CH患儿首诊时的超声检查资料进行回顾性分析,包括病灶厚度、回声、边界、血管密度、三维超声形态。采用Student’s t检验比较CH与IH病灶的超声数据测量值,方差分析不同类型CH的超声回声特点,K-W检验和χ2检验比较CH与IH的超声回声特点,P<0.05表示差异有统计学意义。结果共有93例CH和94例IH患儿纳入该研究。93例CH中男59例,女34例,年龄5 d至3岁,其中快速消退型(rapid involuting congenital hemangioma, RICH)30例,不消退型(non-involuting congenital hemangioma, NICH)42例,部分消退型(partial involuting congenital hemangioma, PICH)21例;94例IH共98处病灶,男22例,女72例,年龄1个月至1岁,其中有4例为多发。CH病灶最大径、厚度分别为(4.12±2.36) cm、(1.02±0.61) cm,均大于IH(t=-5.794、P< 0.001,t=-2.113、P=0.036),超声下以低回声和数个无回声管腔的混合回声为主,可见钙化,边界清;IH病灶最大径、厚度分别为(2.54±1.21) cm、(0.85±0.47) cm,超声显示IH高低混合回声和低回声为主,边界清。彩色多普勒显示CH和IH血管密度分别为(6.01±1.10)/cm2和(5.32±1.40)/cm2(t=-3.794, P<0.001);频谱多普勒显示CH和IH为低速、低阻;三维彩色多普勒显示树枝状血流,IH多数有1条较粗供血动脉,CH有2条(χ2=3.948,P=0.047)。比较3种CH,NICH多为低回声和数个无回声管腔的混合回声,RICH多为低回声,RICH、PICH病灶最大径和厚度大于NICH(t=3.411、P=0.002,t=4.200、P<0.001,t=2.552、P=0.015,t=3.016、P=0.015),NICH血管密度高于RICH和PICH(t=-3.209、P=0.002,t=2.485、P=0.016),PICH病灶无回声管腔较宽,管径大于RICH和NICH(t=2.911、P=0.005,t=2.717、P<0.001)。结论CH较IH病灶更大,内见无回声管腔及钙化,血管密度更高,两者三维彩色多普勒均呈树枝状,可见IH有1条、CH有2条较粗供血动脉。RICH、PICH病灶最大径和厚度大于NICH,NICH血管密度高于RICH和PICH。超声检查能有效辅助临床诊断CH。
简介:摘要目的提出眼周动静脉畸形(arteriouvenous malformation, AVM)新的临床分型和探讨相应的治疗策略。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科血管瘤与脉管畸形中心就诊,并完成治疗的32例眼周AVM患者的临床资料。男18例,女14例,年龄10~55岁,平均30.4岁。根据数字减影血管造影结果及眼动脉供血病灶特点将AVM分为3型:1型为单侧眼动脉供血,视网膜中央动脉未累及;2型为双侧眼动脉供血,视网膜中央动脉未累及;3型为单侧或双侧眼动脉供血且视网膜中央动脉累及,3型根据患眼视力情况可分为3a及3b亚型,3a型为视力存在,3b型为视力消失。1型患者采用超选择Onyx胶栓塞眼动脉远端病灶供血动脉后再行无水乙醇栓塞治疗;2型患者通过双侧超选择Onyx胶栓塞眼动脉远端病灶供血动脉后再行无水乙醇栓塞治疗,加手术治疗;3a型患者采用无水乙醇介入联合手术治疗,3b型患者采用眼球剜除术及眼眶重建。结果本组32例,1型6例,治疗疗程为1~5次,平均2.1次;治愈5例,好转1例,发生轻微并发症(浅表组织坏死),1例自行愈合。2型8例,4例介入治疗的患者,疗程为1~7次,平均2.5次,治愈3例,好转5例,其中1例发生轻微并发症(浅表组织坏死); 4例手术治疗的患者,3例采用扩张皮瓣修复,1例局部皮瓣修复,总体疗效治愈1例,好转3例,无手术相关并发症。3a型13例,治愈3例,好转10例,其中2例患者出现介入相关轻微并发症,浅表组织坏死,后自行愈合;1例患者出现手术相关并发症,皮瓣部分坏死,坏死区域较小予换药处理后瘢痕愈合。3b型5例,治愈2例,好转3例,其中1例患者出现手术相关并发症,皮瓣部分坏死,坏死部分通过植皮修复缺损。结论眼周动静脉畸形的分型对于治疗策略的选择有指导意义,联合采用无水乙醇介入、神经介入技术和整形外科修复技术治疗眼周AVM,可在并发症最少的情况下取得更好的临床疗效。
简介:摘要目的评价分别采用无水乙醇介入栓塞、单纯手术切除、手术+无水乙醇介入栓塞治疗头面部动静脉畸形的效果。方法回顾性分析2014年至2018年上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科血管瘤与脉管畸形中心治疗的74例头面部动静脉畸形患者的病例资料,男41例,女33例,年龄(29.1±10.6)岁。病灶位于耳部25例次,面颊部20例次,唇部18例次。根据病情分别采用无水乙醇介入栓塞治疗、单纯手术治疗、手术+无水乙醇介入栓塞综合治疗。结果本组74例,治愈50例,改善24例,治愈率67.6%。无水乙醇介入栓塞治疗42例,治愈率64.3%(27/42);单纯手术治疗15例,治愈率80.0%(12/15),无水乙醇介入栓塞+手术综合治疗17例,治愈率64.7%(11/17),3种方法治愈率比较差异无统计学意义(P>0.05)。随访时间(27.0±11.3)个月,1例复发。病灶累及单一解剖单位治愈率显著高于累及2个及以上解剖单位者(80.0% vs 48.3%, P<0.05)。结论采用多学科协作模式,根据病情、病灶解剖结构、病灶血管构筑特点、血流动力学特点合理选择手术、无水乙醇介入治疗,及两者的有机组合,可到达治疗效果和美学效果的最大化。
简介:摘要目的探讨毛细血管畸形-动静脉畸形综合征2(CM-AVM2)的诊断方法及遗传学依据。方法回顾并收集2019年1月至2020年1月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的CM-AVM2病例临床资料。通过PubMed数据库、中国知网及SinoMed检索有关CM-AVM的文献,并结合收集的病例资料分析CM-AVM2的临床表现及诊断方法。结果共收集2例CM-AVM2,其具有全身非典型红斑,同时具有EPHB4基因突变,均未合并有高流速脉管畸形。文献检索并筛选共获得3篇有关于CM-AVM2的文献。结合文献及2例病例资料,得出CM-AVM2常表现为与CM-AVM相似的非典型红斑,可合并有高流速脉管畸形,基因检测筛查是否具有EPH受体B4(EPHB4)基因突变可明确诊断。结论临床表现、家族史及基因检测为CM-AVM2的有效诊断方法。EPHB4基因突变导致血管异常出芽新生可能是CM-AVM2的发生机制。