简介:摘要目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体双阳性患者的临床特点,提高临床医生对此类疾病的认识,并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者(双抗体阳性组),并利用SPSS软件进行简单随机抽样,随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者(抗MOG组)和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者(抗NMDAR组)进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义(均P>0.05),双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群,分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应,通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比,癫痫发作(8/18比3/20,P=0.016)、精神行为异常(8/18比0/20,P=0.001)、视力障碍(8/18比17/20,P=0.016)、构音障碍/吞咽障碍(8/18比1/20,P=0.007)的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比,精神行为异常(8/18比19/20,P=0.001)、共济失调(12/18比1/20,P<0.001)的发生率差异有统计学意义。组间两两比较,甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义(均P>0.017;应用Bonferroni校正进行多组间两两比较,以P<0.017为差异有统计学意义)。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比,头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义(18/18比8/20,P<0.001)。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表(mRS)评分差异有统计学意义[分别为(3.72±0.96)分、(2.75±0.97)分和(3.95±0.76)分,F=10.004,P<0.001],治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义[分别为(1.22±1.44)分、(0.40±0.75)分和(1.20±1.24)分,F=3.153,P=0.051];疾病复发率在3组间差异有统计学意义(分别为8/18、14/20和5/20,P=0.017)。结论抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在,出现临床表型的重叠,为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征(MNOS)。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病(MOGAD)患者,但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。
简介:摘要目的旨在建立脑脊液寡克隆区带(OCB)检测标准流程(SOP),并验证不同实验室采用该SOP检测脑脊液OCB的一致性。方法通过启动脑脊液免疫球蛋白G寡克隆区带多中心临床研究(“CNS-OCB”)形成的多中心的SOP,选择国内具有代表性的三家研究型医院神经免疫实验室,采用商业化检测自动化操作系统与OCB试剂盒,采用美国病理学会(CAP)提供的质控品及Sebia医疗诊断器械(上海)有限公司提供的质控品进行各自的室内质控及相互比对。采用单中心重复实验获得可靠的检测稀释倍数参考范围。对17份血清和脑脊液配对样本进行检测。采用验视方法和Kappa检验或Kendall W检验进行各中心室间一致性评价。结果单中心重复实验结果提示,2倍和4倍稀释度OCB检测结果均为阳性;64倍和128倍OCB检测结果均为阴性;8、16和32倍稀释度出现阳性/阴性不一致结果;增加重复次数后结果显示,16倍和32倍均为阴性结果;8倍为阴性(重复40次出现2次阳性,符合率为95%)。此外,多中心室间质评结果验视表明,三家中心检测一致率均为100%(Kappa值=1)。结论采用CNS-OCB研究形成的多中心的SOP来检测脑脊液OCB,具有良好的重复性和稳定性,可为国内医疗检测机构建立脑脊液OCB检测方法提供参考。