简介：

简介：摘要：在建筑工程管理中，所包含的内容非常多，也有诸多影响因素，直接会干扰到建筑工程质量和管理效率的提升。为确保建筑工程项目质量目标和经营管理效益的实现，应该对工程管理影响因素进行重视，采取合理措施进行应对，才能保障工程管理目标的实现。从工程管理过程分析，主要受到人为因素、机械设备、施工材料等因素的影响，导致工程管理目标无法有效实现，甚至造成建筑企业产生重大经济损失。因此，建筑企业为实现管理水平的提升，需要对工程管理影响因素进行分析，制定出针对性的解决措施，有效提升工程管理水平。

简介：摘要目的报告1例硫胺素代谢功能障碍综合征5型患儿的临床表现及基因特征。方法收集患儿的临床表现、实验室检查和家族史等资料，并采集患儿及其父母外周血样，进行全外显子组高通量测序，并验证该位点变异后对其TPK1酶活性的影响。结果患儿为4岁男孩，学龄前起病，以共济失调为首发症状。高通量测序发现其携带TPK1基因c.382G>A(p.Leu128Phe)纯合变异，既往未见报道，患儿父母分别携带该变异。人工合成的该TPK1变异序列显示，与对照组相比，TPK1基因在该位点的变异导致TPK1酶活性下降了30.9%。结论确诊了1例硫胺素代谢功能障碍综合征5型患儿，丰富了TPK1基因变异数据库。

简介：摘要目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体双阳性患者的临床特点，提高临床医生对此类疾病的认识，并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者（双抗体阳性组），并利用SPSS软件进行简单随机抽样，随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者（抗MOG组）和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者（抗NMDAR组）进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义（均P>0.05），双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群，分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应，通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比，癫痫发作（8/18比3/20，P=0.016）、精神行为异常（8/18比0/20，P=0.001）、视力障碍（8/18比17/20，P=0.016）、构音障碍/吞咽障碍（8/18比1/20，P=0.007）的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，精神行为异常（8/18比19/20，P=0.001）、共济失调（12/18比1/20，P<0.001）的发生率差异有统计学意义。组间两两比较，甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义（均P>0.017；应用Bonferroni校正进行多组间两两比较，以P<0.017为差异有统计学意义）。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义（18/18比8/20，P<0.001）。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表（mRS）评分差异有统计学意义［分别为（3.72±0.96）分、（2.75±0.97）分和（3.95±0.76）分，F=10.004，P<0.001］，治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义［分别为（1.22±1.44）分、（0.40±0.75）分和（1.20±1.24）分，F=3.153，P=0.051］；疾病复发率在3组间差异有统计学意义（分别为8/18、14/20和5/20，P=0.017）。结论抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在，出现临床表型的重叠，为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征（MNOS）。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病（MOGAD）患者，但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。

简介：摘要机场是航空运输系统重要的组成部分，随着经济的不断发展和科技的不断进步，随之人们生活水平的提高，民航机的数量不断增加，机场的负荷不断加大。机场场地的破坏也在逐渐加大，民航部门对于场地的维护就要加大力度。同时机场的设施管理也在不断创新，设施管理首先在美国开始出现，我国也从90年代初开始逐渐认识设施管理的优势，本文分析了机场设施管理的影响因素，并对其提出了适应不同机场的管理模式以及场地维护的几种方式。

简介：我们所处的时代是一个国际风云际会、国内社会经济狂飙突进的时代,特别是伴随着改革开放的深入,有关国计民生、人们普遍关心的、亟待解决的社会热点、焦点、难点问题的报道成了各种类型媒体新闻的一大重点。电视新闻以其及时、可视、现场感强等特色优势成了热点问题报道的主

简介：在海南三角梅盛开的季节里,我怀着浓厚的兴趣读完了孙崇涛先生的《戏缘——我的自述》一书。眼前仿佛有一道清澈的溪流在缓缓流过,它自然、亲切、生动,给我带来许多乐趣和启迪,一种阅读的美感油然而生。正如他自己在书的题记中所说：＂用散文写历史,以自述表学术。＂我以为,《戏缘》正是这样一次成功的尝试。

简介：目前，在视频领域中使用最为广泛的压缩协议为H．264，然而随着视频领域不断的拓宽和人们对视频要求的不断提高，H．264是否还能跟上步伐？每一个标准的出台都将整个行业的发展带来一个强有力的信号，H．265压缩码的出现引起了行业人员一番激烈的探讨。该标准的出台会对整个安防行业带来什么信号？它的出现又将对安防行业产生什么影响？本期话题大家谈我们将邀请安防业内资深人士进行深入探讨!以期为读者提供有价值的参考资讯。

简介：转变旧思维、旧理念,注重经济增长质量,注重自主知识产权的培育,注重民生改善,经济报道从过去关注经济增长数字转向讴歌科学发展。

简介：通过比较发现,虽然两首运用的基本旋律是相似的,但是经过两位大师不同的音乐处理,该曲调无论在音乐表现手法还是在整首乐曲情绪上。都有着很大的差别:从节奏上看,李斯特采用二拍子,而圣一桑采用了较为活跃的三拍子舞曲节奏:从旋律形态来看,李斯特运用二分音符的连续进行,显得非常的沉重,给人一种很压抑的感觉,音乐步伐清晰而准确,象圣咏一样庄严肃穆.仿佛死神即将来临时的脚步声;圣一桑把四分音符与四分休止符结合在一起,旋律断断续续,音乐诙谐而滑稽,好象一群小鬼在相互嬉戏着跳舞,疯狂得都快喘不过气来一样。

简介：在国内当前的技术水平下，中国造纸行业的相关原料和产品在国际贸易中是不具有“环境比较优势”的贸易产品。在这个判断下，中国应尽可能多地进口在他国具有“环境比较优势”的造纸原料和产品，限制甚至禁止本国原料和产品的出口；国内造纸行业的发展规模仅应保持在满足国内自身需要的水平上，不应盲目追求这种高耗能、高污染产品的出口，从而在总体上减缓国内的资源和环境压力。

简介：本文借鉴日韩FTA以及其他国家和地区FTA的环境影响评价经验和方法，对中日韩经济一体化潜在的环境影响进行了评价，目的是为中国政府提出政策建议，预防和减少经济一体化可能导致的环境损害，促进中国内部的环境管理、环境改善和贸易增长。

简介：俞春如，名煦牲，字和卿，晚号舂庐。生于清光绪十三年（1887），卒于1974年，终年87岁，是瑞安晚清时期的一位著名学者。