简介：摘要副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

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简介：摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病（ECD）的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例，女5例，中位诊断年龄51.5（32~66）岁，中位受累器官数目为6（4~8）个，维莫非尼中位治疗时间为11（3~60）个月。12例患者的临床症状均得到缓解，其中完全缓解2例，部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查，其中2例患者达到完全代谢缓解，5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹（58.3%）、关节痛（25.0%）和消化道反应（16.7%），常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5（3~60）个月，1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡，1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。

简介：摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病（ECD）的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例，女5例，中位诊断年龄51.5（32~66）岁，中位受累器官数目为6（4~8）个，维莫非尼中位治疗时间为11（3~60）个月。12例患者的临床症状均得到缓解，其中完全缓解2例，部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查，其中2例患者达到完全代谢缓解，5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹（58.3%）、关节痛（25.0%）和消化道反应（16.7%），常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5（3~60）个月，1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡，1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。

简介：无

简介：摘要炎症性肠病与肠结核的鉴别颇具挑战，目前尚无敏感性、特异性均理想的诊断手段，需要综合临床表现、影像学、内镜下特征以及病理信息进行判断。本文报道一例以黏液脓血便起病、肠镜提示回盲部及右半结肠弥漫黏膜病变的患者，拟诊为炎症性肠病并加用免疫抑制治疗后，病情加重，表现为肺部感染、多节段消化道黏膜病变以及肛周脓肿，结核感染T细胞斑点试验、消化道病原学均无阳性发现，经诊断性抗结核治疗并长期随访，症状及肺部、消化道病变明显缓解，最终明确了结核感染的诊断。