简介：摘要本文报道1例中年男性患者，主因“间断咳嗽、咳痰、痰中带血1年”就诊。患者血清自身抗体阴性。病程初期于外院查胸部CT可见右肺中叶结节伴空洞形成，行手术切除病灶，术后病理诊断炎性假瘤，未予治疗后症状再发，复查胸部CT新见右肺上叶斑片实变影，上级医院会诊手术病理见血管炎改变，考虑诊断肉芽肿性多血管炎，加用激素治疗后病情仍逐渐进展，北京协和医院会诊病理诊断肺放线菌病，经抗感染治疗后病灶吸收。本患者的诊治过程加深了临床医师及病理科医师对感染与血管炎关系的理解。

简介：摘要目的观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料，其中男211例，女244例，接受活检时年龄（45±14）岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果411例（411/455，90.3%）经病理形态学明确诊断，441例（441/455，96.9%）经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。术后30 d病死率为2.4%（11/455），术后3个月病死率为3.3%（15/455）。本组患者中间质性肺炎209例（209/455，45.9%），其中非特异性间质性肺炎105例，寻常性间质性肺炎33例；其他类型DPLD为166例（166/455，36.5%），其中过敏性肺炎49例；肿瘤39例（39/455，8.6%）；感染性疾病27例（27/455，5.9 %）。1993—2002、2003—2012、2013—2020年外科肺活检数量分别为76例（76/455，16.7%）、297例（297/455，65.3%）和82例（82/455，18%）。在上述3个时间段内，间质性肺炎占DPLD的比例分别为68.4%、45.1%和28.0%，其他类型DPLD为22.4%、39.4%和39.0%，肿瘤为2.6%、7.4%和18.3%，感染为5.3%、5.1%和9.8%。结论DPLD外科肺活检疾病谱随时间的变化反映了临床医生对DPLD和间质性肺炎认识不断深入的过程以及诊治策略的变化。对于某些疑难的、诊断困难、治疗方向不明的DPLD，外科肺活检仍然具有重要价值。

简介：摘要外科肺活检由于能提供更多的信息，对弥漫性实质性肺疾病（DPLD）诊治具有重要价值，被多数指南推荐为确诊的主要手段。然而，随着新的无创或微创等手段在DPLD诊治中的运用，SLB在DPLD诊断中的地位和应用价值需要再评估。

简介：摘要患者男，52岁，因“劳累后呼吸困难2个月，发现皮肤结节1个月”于2016年5月就诊我院，皮肤结节病理及超声内镜引导下的经支气管镜针吸活检（EBUS-TBNA）淋巴结病理符合结节病，经糖皮质激素治疗后皮肤结节缩小消失，但纵隔淋巴结进行性增大，经验性抗结核治疗后病变吸收，最终诊断结节病合并结核感染可能性大，抗结核疗程18个月，随访5年病情稳定。

简介：摘要本文报道1例以反复肺出血为表现的血管型Ehlers-Danlos综合征。患者男，22岁，因“间断咯血、胸痛18个月”入院。胸部CT示双肺多发结节及空洞，周围伴晕征。血清炎症指标包括血沉、C反应蛋白、白介素-6均在正常范围，经多次支气管镜、肺活检病原及病理学检查未能明确诊断，曾给予经验性抗细菌、抗真菌、抗结核、抗寄生虫治疗，肺内病变仍表现出此消彼长的特点。胸腔镜肺活检病理见肺出血、血肿、骨化及纤维性结节，提示血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性。最终经基因检测发现COL3A1突变，诊断为血管型Ehlers-Danlos综合征。该患者无皮肤松弛、关节过伸等肺外表现。随诊3年，患者除间断有少量咯血外，尚未出现其他血管或脏器受累证据。对于以反复咯血为表现，肺内表现为此消彼长的结节、空洞或囊腔而无明显炎症反应、对抗感染治疗无效的年轻患者，应考虑到血管型Ehlers-Danlos综合征的可能性，尽早进行基因检测，避免不必要的有创检查对患者的伤害。

简介：摘要目的探索老年患者急性肺栓塞的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月1日 至2019年2月1日 间于北京协和医院住院的急性肺栓塞患者，按年龄划分老年组（≥60岁）与非老年组（<60岁），比较两组患者临床症状、合并症、实验室指标、肺栓塞严重指数（PESI）及病死率。比较不同年龄层老年患者的病死率。采用Cox回归分析老年患者肺栓塞7及30 d死亡的预后影响因素。结果共503例急性肺栓塞患者纳入研究，其中老年组279例，非老年组224例。老年组出现心脏骤停比例更高，胸痛、咯血发生率较低，合并糖尿病、高血压、冠心病等慢性病比例更高，合并自身免疫性疾病较少。预后方面，老年组PESI评分及7、30 d病死率均高于非老年组。随年龄增大，老年患者病死率呈升高趋势。Cox单因素回归分析显示感染、低白蛋白血症、低钙血症、cTnI升高、NT-proBNP升高及PESI等级与30 d内死亡相关。多因素Cox回归分析发现PESI等级、血钙浓度降低是老年患者肺栓塞7 d死亡的预后影响因素。PESI等级、血钙浓度降低及感染是30 d死亡的预后影响因素。结论老年肺栓塞患者病死率高于非老年患者，且随年龄增大，病死率逐渐增高。PESI等级、血钙降低及感染是老年患者肺栓塞30 d内死亡的预后影响因素。

简介：摘要患者男，47岁，间断咳嗽、咳痰2年，加重伴右侧胸痛、血痰3个月入院。患者入院前2年（2014年）出现咳嗽、咳白痰、轻微胸痛，查胸部CT提示右上肺2 cm×2 cm圆形低密度结节，未治疗，两周后症状缓解。入院前3个月奔跑追赶机动车后出现咳嗽、咳白黏痰、胸痛，咯暗红色血痰。体检未发现异常。白细胞计数正常，嗜酸性粒细胞百分比 42.61%，胸部CT示右上肺结节3.4 cm×3.3 cm，较前增大。双肺多发斑片影，以右肺上叶及左肺下叶为重，病变沿支气管血管束分布。入院后行CT引导下经皮肺穿刺，穿刺标本细菌、真菌及抗酸染色均阴性，HE染色可见纤维板层样的囊壁，壁内多发细粒棘球绦虫头节，囊壁外侧为纤维素样坏死和嗜酸性粒细胞浸润，诊断肺包虫病，建议抗包虫治疗，患者因无自觉症状，未服药物。已随访5年，复查CT肺内团块影缩小。

简介：摘要本文报告1例以单核细胞减少伴分枝杆菌感染综合征和肺泡蛋白沉积症临床表型就诊的疑难罕见疾病GATA2缺乏综合征的病例。患者女，14岁，因“发热、咳嗽、咳痰2个月”入院。入院后检查提示鸟分枝杆菌肺病合并肺泡蛋白沉积症，同时结合患者贫血、白细胞减少、单核细胞明显减少及基因测序结果诊断GATA2缺乏综合征。予抗感染治疗后临床及肺部影像学明显好转。该病表现异质性大，表型复杂多样，极易误诊漏诊，临床应提高对非结核分枝杆菌感染危险因素和肺泡蛋白沉积症继发因素的识别，特别是扩展和深化对GATA2缺乏综合征等罕见因素的诊治水平。

简介：摘要急性肺血栓栓塞症是临床上常见的危重急症，其临床症状多表现为咯血，胸痛和呼吸困难等。肺内血管血栓的体积大小、阻塞部位会影响患者预后，需要根据患者的病情严重程度，针对性地进行不同的临床干预，因此快速对肺血栓栓塞症患者进行危险分层非常重要，涉及心脏彩超、肺动脉CT血管造影、生物标志物测量等方法。在生物标志物方面，除传统常用的肌钙蛋白、脑钠肽等生物标志物以外，近年来，和肽素、心脏脂肪酸结合蛋白等敏感度高的生物指标得到了重视，乳酸、血钠、血尿素氮等方便易测的生物标志物也被越来越多地关注。随着这些生物标志物的不断出现，有必要对如何合理选用生物标志物进行充分了解，并对其应用价值正确分析，现本文就不同生物标志物在急性肺血栓栓塞症患者的危险分层中的作用进行综述。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

简介：摘要本文报道1例来自非流行地区且免疫功能正常的马尔尼菲篮状菌病患者，临床表现符合弥漫性实质性肺疾病且对糖皮质激素治疗有一定反应，一度疑诊为过敏性肺炎，后在肺泡灌洗液中培养出马尔尼菲篮状菌而确诊，经伊曲康唑治疗后康复。以弥漫性实质性肺疾病为表现的马尔尼菲篮状菌病较为少见，特别是免疫功能正常宿主，本例值得引起临床医师的警惕。

简介：摘要大动脉炎（Takayasu′s arteritis, TA）肺动脉受累（pulmonary artery involvement, PAI）有别于主动脉系统受累的大动脉炎，其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来，有关单纯肺动脉受累的大动脉炎（isolated PAI）或以肺动脉受累为首发表现的大动脉炎的报道逐渐增多，然而由于临床经验不足以及诊断标准的局限，大动脉炎肺动脉受累的漏诊和误诊率仍然较高，应引起更多重视。本文对以肺动脉受累为主要表现的大动脉炎的临床特点及研究进展进行总结，综述如下。

简介：摘要特发性肺纤维化（IPF）的组织病理学表现为寻常型间质性肺炎（UIP），与结缔组织病相关寻常型间质性肺炎（CTD-UIP）在影像学和病理学特征上均十分相似，造成鉴别诊断的困难；此外，临床中还有小部分病理表现为UIP的自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF/UIP）患者。本文将主要对IPF/UIP与CTD-UIP的临床差异与预后进行综述。

简介：摘要结缔组织病（connective tissue diseases，CTD）是一类系统性自身免疫病，肺部受累是其一大特征，通常表现为间质性肺疾病（ILD）。ILD预后往往较差，肺部受累是CTD患者死亡的首要原因。对于CTD-ILD患者，不同疾病、不同个体间预后差异较大，临床评估存在很大的困难。目前对肺间质病患者预后评估的研究仍较为有限，涉及的预后评估指标也十分繁杂。在多项影响因素中，肺功能检查作为肺间质病病情变化的重要指标，临床广泛应用且简便快捷， 因此使用肺功能建立良好预后评估体系对指导临床治疗有很大意义。本文综述肺功能在肺间质病预后评估的临床意义与研究进展，以更好地指导临床治疗。

简介：摘要本文报道1例因"体检发现左上肺结节3年，咯血5周"入院的患者，病程中患者反复发生大咯血，经多学科合作挽救生命，最终手术确诊为肌上皮癌合并毛霉菌感染。该病例提示，某些生长缓慢的特殊类型肿瘤仍可能导致致命大咯血。患者病程中反复出现同一症状，除了考虑与原发病相关外，还应考虑继发了治疗相关的其他疾病。

简介：摘要目的研究老年与中青年奴卡菌感染患者在临床表现、菌种分布、体外药敏结果、治疗与预后上的差异。方法纳入2007年5月到2011年9月北京协和医院经细菌培养和基因测序确诊的27例奴卡菌感染病例，依据患者年龄将其分为两组，并对两患者临床表现、实验室检查及治疗预后进行对比分析。结果27例奴卡菌感染中，男性11例，女性16例，中位年龄50岁(20～84岁)，中位病程3.0个月(0.5～60.0个月)，其中老年组6例，中青年组21例。老年组的常见基础病为：慢性肺部疾病(4/6，66.7%)、代谢性疾病(2/6，33.3%)和结缔组织病(2/6，33.3%)，而中青年组的常见基础疾病为：结缔组织病(9/21，42.9%)、慢性肺部疾病(6/21，28.6%)和血液系统疾病(2/21，9.5%)；两组患者的实验室检查均提示白细胞计数正常或升高、淋巴细胞百分比下降和中性粒细胞百分比升高；老年组中全部为单纯肺部感染，中青年组中71.4%(15/21例)为肺部感染，28.6%(6/21例)为全身播散感染；老年组患者肺部CT表现出实变的比例高于中青年组(100%比42.9%，P＝0.02)；老年组与中青年组的菌种分布：圣乔治奴卡菌3/5株(50.0%/23.8%)、鼻疽奴卡菌1/9株(16.7%/42.9%)、脓肿奴卡菌1/3株(16.7%/42.9%)、非洲奴卡菌1/1株(16.7%/4.8%)、沃伦斯奴卡菌0/3株(0/14.3%)。老年组患者死亡率为16.7%，中青年组患者死亡率为28.6%。两组患者5年生存率均为100%。结论老年奴卡菌感染患者常有肺部基础病，病程长，以圣乔治奴卡菌感染为多见，CT上常表现为双肺多发结节斑片影及实变影；治疗上需多药联合，合并真菌或其他细菌感染是预后不良因素；奴卡菌感染的远期预后佳。

简介：摘要静脉血栓栓塞症（VTE）的主要治疗手段是抗凝治疗。近年来，以达比加群、利伐沙班、阿哌沙班及依度沙班为代表的直接口服抗凝药（DOAC）被批准用于VTE治疗。DOAC的药物代谢动力学特点稳定，Ⅲ期临床试验结果表明DOAC提供了与标准治疗类似的疗效和更好的安全性，来自真实世界的数据证实了这一结论。本文重点介绍了各种DOAC的抗凝机制、药理特征、监测手段、疗效及安全性、在特定人群应用，为DOAC在VTE防治中的临床应用提供依据。

简介：摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁，H=19.29，P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L，H=8.17，P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h，H=19.73，P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%，χ2=11.74，P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%，χ2=9.23，P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16，P=0.028）。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。

简介：摘要2019年12月以来我国陆续出现新型冠状病毒（2019-nCoV）感染引起的以肺部病变为主的新型冠状病毒肺炎（简称新冠肺炎），主要临床表现为发热、干咳、气促、外周血白细胞不高或降低以及胸部CT改变等，严重者出现多脏器功能衰竭。随着对本病的认识不断加深，近期内已连续6次修订诊疗方案。新冠肺炎患者通常在发病前14天内有武汉或其他新冠肺炎传播地区的旅行史或居住史，或曾接触过来自疫区的发热或有呼吸道症状的患者，或为集聚发病。但随着疫情逐渐得到控制，临床以呼吸道症状前来就诊的患者的流行病学史已越来越模糊，各级综合医院陆续面对新冠肺炎诊断和鉴别诊断的挑战。现将新冠肺炎患者的临床表现及肺部影像学特征，与北京协和医院历年收治影像学表现为弥漫性肺病的其他肺部感染及非感染性疾病进行比较，尝试找出其相似及不同之处，为新冠肺炎鉴别提供线索，保证精准诊疗。

简介：摘要目的研究重症流行性感冒（流感）患者外周血T淋巴细胞亚群的特点及与预后相关的因素。方法本研究为单中心横断面研究，选取2017年8月至2018年4月于北京协和医院住院的流感患者。选取体检中心年龄匹配的108名健康体检者作为对照组。将流感患者按轻症、重症及重症存活、重症死亡分组，比较流感患者与健康对照及不同组流感患者的临床及淋巴细胞亚群特点。运用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群。结果研究共纳入42例流感患者，其中重症24例（死亡6例），轻症18例。流感患者总体的外周血淋巴细胞[699（505,1 093）个/μl比1 963（1 603,2 394）个/μl]、B细胞[75（37,140）个/μl比179（119,239）个/μl]、自然杀伤（NK细胞）[64（37,133）个/μl比356（231,496）个/μl]、CD4+T细胞[353（237,505）个μl比663（531,824）个/μl]及CD8+T细胞[210（126,348）个/μl比481（341,693）个/μl]均显著低于健康对照组（P值均<0.001）；且重症死亡组的T细胞总数和CD8+T细胞计数显著少于存活组[T细胞总数370（260,537）个/μl比722（390,990）个/μl，P<0.05；CD8+T细胞计数87（74,105）个/μl比222（154,404）个/μl，P值均<0.01]。CD8+T细胞激活指标CD8+HLA-DR/CD8+轻症组明显高于重症组[（53.7±19.2）%比（38.5±21.7）%，P<0.05]；重症存活组明显高于重症死亡组[（46.1±19.1）%比（18.2±14.6）%，P<0.01]；CD8+CD38+/CD8+轻症组明显高于重症组[74.8%（64.1%,83.7%）比53.3%（45.3%,67.2%），P<0.01]。回归分析显示CD8+T细胞计数（OR=0.952，95%CI 0.910~0.997，P=0.035）及CD8+HLA-DR/CD8+T比例（OR=0.916，95%CI 0.850~0.987，P=0.022）与重症流感患者的病死率呈负相关。动态监测血常规可见轻症患者起病后1 d内外周血淋巴细胞计数大幅下降，平均降幅57.0%，但在病后1周即能基本回升至原先水平。结论流感患者病程中外周血淋巴细胞各亚群数量显著减低，重症患者CD8+T细胞在外周血中的计数和激活水平与死亡风险呈负相关趋势，有望作为预估重症流感患者预后的指标。