糖尿病性舞蹈症的疾病诊疗分析

糖尿病性舞蹈症的疾病诊疗分析

宋江曼 孟萌 李秀花*

中国航天科工集团七三一医院

摘要：

糖尿病作为常见的慢性疾病发病率不断升高，其急性并发症之一是糖尿病性舞蹈症，曾被称为糖尿病性非酮症偏身舞蹈症，随着研究发现其症状表现与旧称并不一致，这影响了基层医师对于该病的早期识别及处理。本研究报告了一例老年女性出现全身性舞蹈症，分析了其治疗过程，总结糖尿病性舞蹈症的临床特点，以增强对于该并发症的认识。

关键词：病例报告、高血糖性舞蹈症、全身性舞蹈症、吞咽困难

前言

舞蹈症可以表现为由肌肉收缩的连续随机流动而导致的突然、不可预测和无节律性的不自主运动[1]。它起源于连接基底神经节和额叶皮质运动区的功能失调的神经元网络[2]。引起舞蹈病的神经生理失衡可由多种原因引起，包括感染、自身免疫性疾病、基因突变、神经退行性变、中风、肿瘤、药物源性、结构病变和代谢性疾病[3]。偏身投掷通常被认为是舞蹈病的范畴，因为它具有相同的病理生理学和治疗方法[1]。

糖尿病性舞蹈症是糖尿病（DM）的一种罕见而严重的并发症，其特征是偏身性、非酮症性高血糖和对侧基底神经节核T1加权磁共振成像（MRI）高信号。然而，双侧舞蹈运动只能在不到10%的高血糖舞蹈病患者中观察到[4]。全身性不对称舞蹈病是高血糖舞蹈病的特殊症状。早期认识到这一症状和副作用，预后良好，可降低医疗费用。

病例

一位89岁的女性到我院就诊，主诉前一周无意识、持续、全身运动。这些异常分布于面部、嘴、躯干、双侧上肢和下肢。双臂比腿部移动得更频繁，范围也更广。当她注意力集中时症状减轻，睡着后症状减轻。她有高血压10年病史，2型糖尿病25年，血糖控制效果并不理想。空腹血糖通常高于16mmol/L。入院时的生命体征平稳。四肢肌力均为5级，伴有肌张力减退。双侧手臂和腿不自主地运动，持续地屈曲、伸展和扭曲。面部间断皱眉、咀嚼和。其他神经科查体均为阴性。角膜上没有K-F环。舞蹈病的家族史均为阴性。

入院时测血糖为22.5mmol/L，糖化血红蛋白为12.9%。血细胞计数、凝血功能、肝功能、肾功能、电解质、甲状腺功能均在正常范围内。HBV、梅毒、HIV的抗体均为阴性。抗核抗体、ASO、RF、CRP均为阴性。尿中酮呈阳性（+）。心电图正常。头颅计算机断层扫描（CT）显示入院时双侧豆状核和壳核密度升高，病变边界不清楚。由于当时持续运动，MRI无法完成。

患者经过控制高血糖和消酮治疗后，症状没有得到解决。应用氯硝西泮后出现嗜睡的副作用，更换为氟哌啶醇给予1mg Tid。服用氟哌啶醇4天后，不自主运动得到了缓解，但随后出现了构音障碍。体格检查显示咽部反射仍有存在。MRI显示舞蹈症发病2周后双侧豆状核和壳核T1加权成像呈高信号。相应区域T2加权图像未见明显异常。在FLAIR、T2*、DWI和ADC上信号无明显变化。MRA未见明显异常。氟哌啶醇服用三天后舞蹈病逐渐消失，后药物逐渐减停。她的构音障碍持续了约2周后消失。出院一年后完全康复无复发。

讨论

本文报告一例与糖尿病性舞蹈症。确认该患者的诊断是一项复杂的任务，因为舞蹈病的原因有很多，包括中风、帕金森病中的左旋多帕诱发的舞蹈病、迟发性运动障碍、代谢、中毒性和自身免疫性疾病[3]。需要强调的是，舞蹈病的诊断依赖于临床特征和良好的临床检查。记录一般病史将有助于探索可能的原因，包括药物、代谢紊乱和暴露于传染性和有毒物质。该检查的目的是确认作为舞蹈病的运动障碍的存在和特征，包括分布模式和严重程度。识别其他运动障碍也很重要，包括共济失调、肌张力障碍、肌阵挛、运动迟缓和震颤。一般的神经学检查将有助于揭示其他特征，包括异常的眼球运动、锥体和神经肌肉受累[3]。此外，确保实验室的适当应用也是很重要的。许多散发性舞蹈病的疾病可以通过记录精确的病史和进行一些实验室检查来诊断。它们包括血细胞计数、棘细胞涂片、沉降率、代谢组、铜蓝蛋白和肌酸磷酸激酶水平、甲状腺功能、维生素B12水平和自身抗体。所有单侧受累的病例都必须进行影像学检查[2]。对于年龄年轻且有相对家族史的患者，需要进行基因检测。

糖尿病性舞蹈症的一种非常罕见的原因，只有约1%的梅奥舞蹈病病例有这种病因（7/596）[5]。因此，在意大利1806例糖尿病患者中，糖尿病纹状体病（DS）的患病率为3例（0.16%）[6]。由于许多医生不熟悉该情况，它可能被误诊为常见的颅内出血[5]。高血糖诱发的舞蹈症是一种罕见且严重的糖尿病并发症。其特点是长期血糖控制不良，舞蹈样症状和脑MRI T1异常，少数无舞蹈病患者表现为意识障碍、癫痫发作、肢体无力、构音障碍和吞咽困难[7, 8]。治疗高血糖性舞蹈病最常用的单一抗舞蹈病药物是氟哌啶醇。结合血糖控制和抗舞蹈病药物治疗大多数患者获得成功。接受抗舞蹈病药物治疗后的中位恢复时间为14天。剂量需要在紊乱的过程中进行优化，并且必须考虑到副作用[4]。延迟治疗可能会导致永久性的脑损伤

[8]。

对于我们的患者出现舞蹈病，累及双侧四肢、面部和躯干，尿中含有酮，这是一例罕见的高血糖诱发的舞蹈病。它不符合经典的“糖尿病非酮症性偏身舞蹈症（NKHH）”的临床特征。但其根本原因与HKHH相一致。因此，术语“糖尿病纹状体病”（DS）被广泛用于描述与舞蹈症、偏身投掷和纹状体异常相关的高血糖性舞蹈症[9] 。

结合我们的患者的整个治疗过程，我们认为早期识别高血糖性舞蹈症是至关重要的，包括及时安排适当的实验室检查和影像学检查。早期处理可以防止发生进一步的并发症以及可能的死亡。治疗需要根据症状进行调整，这需要密切监测。

参考文献：

1.Abdo WF, van de Warrenburg BP, Burn DJ, Quinn NP, Bloem BR. The clinical approach to movement disorders. Nat Rev Neurol. 2010;6 1:29-37; doi: 10.1038/nrneurol.2009.196.

2.Cardoso F, Seppi K, Mair KJ, Wenning GK, Poewe W. Seminar on choreas. Lancet Neurol. 2006;5 7:589-602; doi: 10.1016/S1474-4422(06)70494-X.

3.Burgunder JM. Recent advances in the management of choreas. Ther Adv Neurol Disord. 2013;6 2:117-27; doi: 10.1177/1756285612471700.

4.Chua CB, Sun CK, Hsu CW, Tai YC, Liang CY, Tsai IT. "Diabetic striatopathy": clinical presentations, controversy, pathogenesis, treatments, and outcomes. Sci Rep. 2020;10 1:1594; doi: 10.1038/s41598-020-58555-w.

5.Ryan C, Ahlskog JE, Savica R. Hyperglycemic chorea/ballism ascertained over 15 years at a referral medical center. Parkinsonism Relat Disord. 2018;48:97-100; doi: 10.1016/j.parkreldis.2017.12.032.

6.Ottaviani S, Arecco A, Boschetti M, Ottaviani E, Renzetti P, Marinelli L. Prevalence of diabetic striatopathy and predictive role of glycated hemoglobin level. Neurol Sci. 2022;43 10:6059-65; doi: 10.1007/s10072-022-06304-4.

7.Sato H, Hamano M, Fushimi E, Takahashi T, Horikawa Y, Horiguchi S. Diabetic striatopathy manifesting as severe consciousness disturbance with no involuntary movements. Diabet Med. 2017;34 12:1795-9; doi: 10.1111/dme.13526.

8.Roy U, Das SK, Mukherjee A, Biswas D, Pan K, Biswas A, et al. Irreversible Hemichorea-Hemiballism in a Case of Nonketotic Hyperglycemia Presenting as the Initial Manifestation of Diabetes Mellitus. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2016;6:393; doi: 10.7916/D8QZ2B3F.

9.Tung CS, Guo YC, Lai CL, Liou LM. Irreversible striatal neuroimaging abnormalities secondary to prolonged, uncontrolled diabetes mellitus in the setting of progressive focal neurological symptoms. Neurol Sci. 2010;31 1:57-60; doi: 10.1007/s10072-009-0127-6.