成人非典型溶血尿毒综合征24例临床分析

(整期优先)网络出版时间:2022-12-13
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摘要目的分析非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床表现、化验结果、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月至2021年12月收治的24例aHUS成人患者的临床资料,分析入组患者年龄、各系统临床表现、实验室检查结果、治疗方法与患者预后的关系。结果24例患者中,发热5例(20.83%);咳嗽、胸闷、呼吸困难3例(12.50%);心慌、胸痛3例(12.50%);恶心、呕吐、纳差9例(37.50%);腹痛、腹胀2例(8.33%);少尿、水肿5例(20.83%),血尿2例(8.33%);神经系统表现4例(16.67%),其中意识障碍3例,抽搐1例。合并神经系统表现的4例患者中死亡3例,占3/4,与未合并神经系统表现患者(1/20)比较差异有统计学意义(P<0.05)。合并并发症14例(58.33%),其中合并高血压病10例,再生障碍性贫血1例,系统性红斑狼疮1例,2型糖尿病2例;心脏疾病2例,其中心脏瓣膜病1例,冠心病经皮冠状动脉介入术后1例。24例患者中入住ICU者14例(58.33%),合并感染4例(16.67%),感染性休克2例(8.33%),机械通气2例(8.33%),连续性肾脏替代治疗16例(66.67%),血浆置换10例(41.67%),血浆输注5例(20.83%),应用糖皮质激素3例(12.5%)。肾脏完全恢复13例(54.17%),慢性肾脏病但不需透析治疗1例(4.16%),终末期肾病6例(25.00%),死亡4例(16.67%)。24例患者中C3水平下降11例(45.83%),C4水平下降2例(8.33%)。肾脏完全恢复者与慢性肾脏病/死亡者年龄、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白、纤维蛋白原、C3水平、C4水平比较,差异未见统计学意义(P>0.05);二者血肌酐、尿素氮、尿酸、β2微球蛋白水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论补体C3水平降低在aHUS患者中占比较高,发病时血肌酐、尿素氮、尿酸水平及β2微球蛋白较高及合并神经系统表现是aHUS患者预后不良的危险因素。