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简介：摘要目的分析非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床表现、化验结果、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月至2021年12月收治的24例aHUS成人患者的临床资料，分析入组患者年龄、各系统临床表现、实验室检查结果、治疗方法与患者预后的关系。结果24例患者中，发热5例(20.83%)；咳嗽、胸闷、呼吸困难3例(12.50%)；心慌、胸痛3例(12.50%)；恶心、呕吐、纳差9例(37.50%)；腹痛、腹胀2例(8.33%)；少尿、水肿5例(20.83%)，血尿2例(8.33%)；神经系统表现4例(16.67%)，其中意识障碍3例，抽搐1例。合并神经系统表现的4例患者中死亡3例，占3/4，与未合并神经系统表现患者(1/20)比较差异有统计学意义(P<0.05)。合并并发症14例(58.33%)，其中合并高血压病10例，再生障碍性贫血1例，系统性红斑狼疮1例，2型糖尿病2例；心脏疾病2例，其中心脏瓣膜病1例，冠心病经皮冠状动脉介入术后1例。24例患者中入住ICU者14例(58.33%)，合并感染4例(16.67%)，感染性休克2例(8.33%)，机械通气2例(8.33%)，连续性肾脏替代治疗16例(66.67%)，血浆置换10例(41.67%)，血浆输注5例(20.83%)，应用糖皮质激素3例(12.5%)。肾脏完全恢复13例(54.17%)，慢性肾脏病但不需透析治疗1例(4.16%)，终末期肾病6例(25.00%)，死亡4例(16.67%)。24例患者中C3水平下降11例(45.83%)，C4水平下降2例(8.33%)。肾脏完全恢复者与慢性肾脏病/死亡者年龄、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白、纤维蛋白原、C3水平、C4水平比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；二者血肌酐、尿素氮、尿酸、β2微球蛋白水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论补体C3水平降低在aHUS患者中占比较高，发病时血肌酐、尿素氮、尿酸水平及β2微球蛋白较高及合并神经系统表现是aHUS患者预后不良的危险因素。

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