HELLP综合征死亡1例报告及文献复习

HELLP综合征死亡1例报告及文献复习

尹瑞娟

尹瑞娟（云南省保山市人民医院云南保山678000）

【中图分类号】R714【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)10-0029-02

妊娠期高血压疾病患者并发溶血（H）、肝酶升高（EL）、血小板减少（LP），称HELLP综合征。其发病率占重度子痫前期患者的2.7—18.9%，在产前、产时、产后均可发生，易发生在产前。该症病情险急，严重危及母儿生命，母体病死率可达11—24.2%，围产儿病死率达7.7—60%[1]。临床上应给予重视，及时诊断和正确处理对于改善母儿预后有重要意义。

1临床资料

患者39岁，住院号3143307，因孕2产1，孕足月妊娠头位疤痕子宫，腰腹痛5小时于2009年10月16日01：00时收住内科，17日零点以G2P1孕38+6周头位死胎，疤痕子宫妊高症转入产科。患者5年前因头盆不称剖宫产1次，此第二孕，LMP2009年01月18日，EDC2009年10月25日,孕7月后双下肢浮肿，未行产检，10月15日强体力劳动后19时开始感上腹剑下疼痛并向腰背部放射，当地医院诊心肌梗塞可能，16日零点转入我院，产检血压160/120mmHg，胎心好，无产兆，收内科住院，诊断G2P1孕9+月，观察妊高症。入院血压159/91mmHg,急诊血生化血钠、氯偏低，肾功正常,血尿酸稍高（UA407umol/L），血ALT1102U/L，AST正常，LDH1917U/L，CK631U/L，凝血功能各项指标均异常，血常规：血色素102g/L，血小板62×109/L，（入院前当地医院血色素117g/L，血小板98×109/L，尿Pro+3，BLD+3）16日8:00时空腹血查肝功、心肌酶均明显异常（ALT1110U/L，AST326U/L，LDH2154U/L，CK628U/L），心脏彩超正常，腹部彩超肝胰脾膀胱正常，双肾包膜下积液，肾实质弥漫性改变，心电图正常。内科治疗1天，静滴硫酸镁2.5g，口服苯磺酸氨氯地平降压，16日晚因有产兆产科会诊发现胎死宫内，17日零点转入我科，血压150/120mmHg，HR96次/分，浮肿+2，胎儿估计2500g，宫缩不规律，宫颈管1cm，宫口未开，急诊B超37周头位，胎心消失，患者精神尚可，偶感胸闷，进食少，感尿急，但排尿少，化验尿Pro+2，BLD+3。诊断：1.G2P1孕38周头位分娩先兆，胎死宫内。2.妊娠期高血压疾病子痫前期重。3.疤痕子宫。给留置尿管，心电监护，吸氧，开放静脉，补液，硫酸镁解痉等处理；夜间观察尿少，酱油色，立即停用硫酸镁，经补液及用速尿后尿色转浅，尿量有所增加，但增加不明显，转入后7小时尿量400ml，7：00时复查肾功BUN18.6mmol/L，CRE348umol/L，UA830umol/L。尿Pro+1，BLD+3，血常规：血色素96g/L，血小板60×109/L。考虑妊高症HELLP综合征，多器官功能损伤，肾功能衰竭，予剖宫取胎终止妊娠；术前给地塞米松20mg，5%碳酸氢钠250ml碱化尿液以防止容血引起肾小管阻塞,补血浆预防产后出血。于17日中午在全麻插管下剖宫取胎，13：36时顺利取出1死婴，羊水多，粪汁样，手术顺利，术中见腹腔内少量淡黄色腹腔液，子宫水肿发黄，肠管发黄，手术失血不多，术中无尿（术前有尿液200ml），胎儿取出立即应用缩宫素、欣母沛等预防产后出血，14：15手术结束时病情急剧恶化，血压、心率下降，经抢救无效，15：15死亡。腹腔内有大量淡血性液体引出。死亡诊断：1.妊高症HEELP综合征，多器官功能衰竭，DIC。2.G2P138周头位死胎、疤痕子宫。

2讨论

2.1诊断妊高症HELLP综合征临床症状缺乏特异性，多有乏力、上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适，少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿、视力模糊。多数患者有重度妊娠期高血压疾病的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇既无高血压也无蛋白尿。可发生于妊娠中晚期或产后数日内，70%以上发生于产前，但产后发生HELLP综合征伴肾衰竭或肺水肿者危险性更大。诊断的关键是对右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕性，通过实验室检查确诊[2]。

（1）血管内溶血：血红蛋白60-90g/L,外周血中可见红细胞变形及破碎，血清总胆红素＞20.5μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞＞0.015，血细胞比容＜0.30。

（2）肝酶升高：血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）均升高，其中LDH升高出现最早，肝酶升高出现在血小板下降之前。国外研究AST＞2000U/L，LDH＞3000U/L称为暴发型，死亡率接近100%。

（3）血小板下降：血小板＜100×109/L，若≤150×109/L为警戒值，尤其是FGR或血小板动态下降的孕妇。

（4）凝血功能及D-二聚体测定：HELLP患者血小板下降，但凝血因子多正常，D-二聚体是亚临床型凝血功能障碍的敏感指标，D-二聚体阳性，同时纤维蛋白原＜3g/L应考虑DIC。

2.2鉴别诊断

（1）妊娠期急性脂肪肝：妊娠期急性脂肪肝多发生于妊娠晚期，起病急，黄疸进行性加深，血清胆红素升高明显，可达171μmol/L,而尿胆红素阴性，白细胞增加达20-30×109/L，持续低血糖，B超肝密度增加，称为亮肝。

（2）溶血性尿毒症性综合征（HUS）：HUS产后发生，以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭为特征，肌酐明显升高。

（3）其他鉴别：原发性血小板减少性紫癜（ITP）、重症肝炎、系统性红斑狼疮性肾病（SEL）、胆囊炎等。

2.3治疗关键

（1）子痫前期重度患者应该严密监护，积极治疗，一旦出现头晕、头痛、眼花、上腹疼痛、恶心、呕吐、乏力等自觉症状应尽快终止妊娠。

（2）肾上腺皮质激素可降低毛细血管通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基转移酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）降低，改善母儿状况，地塞米松还可以促胎肺。孕期每12小时静脉滴注地塞米松10mg,产后继续使用3次，以免出现血小板再次减少、肝功能恶化、少尿等危险。

（3）控制出血：血小板＞40×109/L时，不易出血，输血小板无益，当血小板＜20×109/L或有出血时，应输浓缩血小板，新鲜冰冻血浆，但预防性输血小板并不能预防产后出血的发生。如有严重溶血，血红蛋白＜50g/L时，可输新鲜全血，既可补充血容量又可补充凝血因子。

（4）抗血小板聚集治疗：当血小板＜75×109/L时，可给予阿司匹林50-80mg/d口服或同时服用双嘧达莫100mg/d，可抑制血小板凝集，减少血小板消耗，使血小板计数上升。低分子右旋糖酐可保护血管内皮细胞，使血管内膜光滑，减少血小板凝集，并有扩容作用。

（5）终止妊娠：病情稳定、妊娠＜32周、胎肺不成熟、胎儿情况良好者，可对症治疗，延长孕周，通常在期待治疗4日内终止妊娠；妊娠≥32周或胎肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠。HELLP综合征不是剖宫产指征，宫颈不成熟者以剖宫产为宜，麻醉方式选择局部浸润麻醉或全麻[3]。

2.4本例患者的分析本例患者血压升高、血红蛋白及血小板进行性下降、肝酶升高，并出现酱油色尿，符合HELLP综合诊断，且入院时血压160/120mmHg、有腰腹部疼痛、ALT1110U/L、LDH2154U/L，病情危重，应在解痉、降压的同时尽快终止妊娠；加强孕期保健，及时发现妊娠期高血压疾病患者，对重症患者严密监护，规范治疗，尽早终止妊娠是改变母婴预后的关键。

参考文献

[1]郝敏等.产科速查手册.南京：江苏科技出版社，2009，11-101.

[2]乐杰等.妇产科学.等7版.北京：人民卫生出版社，2008，1-100.

[3]郝敏等.产科速查手册.南京：江苏科技出版社，2009，11-102-105.